多形性黄色星形细胞瘤

【临床诊断】

1.幕上良性星形细胞瘤的一种，好发于青年人，2／3的肿瘤发病年龄＜18岁。

2.男女发病无明显差异。

3.发病率低，不到星形细胞瘤的1%。

4.通常呈局限性缓慢生长，患者病程较长，大多数表现为长期的癫，其次可有大脑半球局灶症状。

5.主要依靠影像学提示诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的　确定肿瘤位置以及累及范围，明确肿瘤性质包括定性及定级。

2.影像学检查方案　CT和MRI均可清楚显示病变。增强CT和增强MRI对鉴别诊断很有帮助。

【影像诊断】

1.一般特点

（1）肿瘤位于幕上，颞叶最多，占50%左右，其次为顶叶，额叶，枕叶。

（2）多位于大脑半球表浅部，50%～60%邻近脑膜，部分侵入软脑膜。表现为邻近脑膜的囊性肿块伴壁结节。

2.CT表现

（1）囊性：低密度伴混杂密度结节。

（2）实性：低密度、高密度或混杂密度。

（3）钙化、出血、颅骨侵蚀罕见。

（4）轻度或无瘤周水肿。

（5）CT增强扫描肿瘤实质部分有时显著不均匀强化。

3.MRI表现

（1）T1加权像呈低或混杂信号。

（2）T2加权像和FLAIR呈高或混杂信号。

（3）增强MRI扫描通常呈中度或显著强化，边界清，偶见脑膜尾征。

（4）有些病例伴皮质发育不良。

4.其他表现　FDG PET：局灶性高代谢。

5.鉴别诊断

（1）神经节细胞瘤：壁结节常不邻近脑膜。

（2）毛细胞型星形细胞瘤：位于幕上罕见，无脑膜尾征。

（3）脑膜瘤：通常老年人发病，年轻人发现的脑膜瘤样病变应提示PXA。

【治疗原则】

争取肿瘤全切除，仅部分切除的患者可行放疗、化疗等辅助治疗。

【临床演变与复查】

预后佳，肿瘤全切除可明显提高生存率并较少复发。肿瘤全切除的10年生存率可接近85%。

【病例】

女，16岁。反复癫3年多就诊。MR T1WI（图7-6A）示左颞叶病变呈低信号。T2WI（图7-6B）呈高信号。增强MRI扫描（图7-6C）部分显著强化。手术病理学诊断：多形性黄色星形细胞瘤。

图7-6