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脑三叉神经血管瘤病

时间:2022-03-23 理论教育 版权反馈
【摘要】:头颅CT平扫示右侧大脑半球弥漫性条样和脑回样钙化。

【临床诊断】

1.面部血管痣,呈葡萄酒色,单侧,沿三叉神经分布区分布。

2.早发性癫,多呈局限性发作。

3.CT示一侧脑实质内血管性钙化可确定诊断。

【影像学检查目的与方案】

1.影像学检查目的 确定脑实质内有无血管性钙化。

2.影像学检查方案 X线平片可显示明显的钙化,但CT对脑实质内钙化更敏感,观察更全面,应作为首选检查方法。

【影像诊断】

1.一般特点

(1)典型的颅内血管性钙化。

(2)常伴有同侧大脑半球或局部脑萎缩,表现为局部脑沟加深、增宽,蛛网膜下腔扩大,脑裂池扩大。

(3)可表现为颅腔缩小,颅板增厚。

2.头颅X线平片表现 可显示明显的颅内钙化,典型者呈电车轨道样。

3.CT表现

(1)平扫表现为一侧半球脑实质内钙化。

(2)钙化呈脑回样、轨道样、弧带状或锯齿状。

(3)钙化多位于顶枕皮质区,偶可涉及额叶,比较广泛。

(4)典型的脑回样钙化通常出现在2岁以后。

(5)增强CT扫描时病变区或周围可显示异常强化的血管,表现为病变区脑回样强化。

4.MRI表现

(1)脑内异常血管在T1加权像和T2加权像多呈流空低信号,也可因其内有血栓形成而呈高信号。

(2)钙化血管部分在T1加权像和T2加权像均呈低信号。

(3)MRI对发现脑白质内胶质增生和脱髓鞘改变优于CT,在T2加权像上呈高信号。

【治疗原则】

婴幼儿发作可考虑脑叶切除术。不能手术者可注射硬化剂,也可采用放射疗法或激光治疗。

【临床演变与复查】

常可发生智能发育不全和偏瘫。可行CT复查观察病变发展情况。

【病例】

男,11岁。癫发作就诊。头颅CT平扫(图2-10)示右侧大脑半球弥漫性条样和脑回样钙化。影像学诊断:脑三叉神经血管瘤病。

图2-10

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