肺动脉口狭窄是指狭窄的部位在肺动脉瓣膜部、漏斗部（即右室流出道）或肺动脉主干及其分支。占先天性心脏病的12%～18%。
一、瓣膜狭窄
1．病理解剖 肺动脉瓣狭窄常见的为三瓣叶交界融合成隔膜状，呈圆锥或圆顶状向肺动脉突出，瓣膜柔韧。另一种为肺动脉环均有不同程度狭窄。右心室肥大，肺动脉主干狭窄后扩张，常累及左肺动脉。
2．病理生理 由于瓣膜狭窄，右心室排血受阻，右心室压力升高，使右室壁肥厚；肺动脉压力下降，肺动脉与右心室间有收缩压阶差，取决于瓣口狭窄程度及右室每搏输出量的多少。严重狭窄可使心排血量减少及右室扩大，右室舒张压增高后右室充盈受阻，静脉血回右房缓滞，产生周围性发绀；如伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭，可发生房水平右向左分流，产生中央性发绀。
3．超声心动图表现
（1）二维及M型超声心动图
①肺动脉瓣的改变：①肺动脉瓣叶发育小或有不同程度的增厚，回声增强伴活动幅度小。②收缩期瓣叶呈圆顶帐篷状膨入肺动脉，即“圆顶征”。③肺动脉环正常或有狭窄，肺动脉主干不同程度扩张。④M型取样肺动脉瓣曲线显示“a”波加深，＞7mm，瓣开放点提前，开放时间延长。
②右心室壁肥厚。
③伴有房间隔缺损者可见房隔中部回声失落。
（2）多普勒超声心动图：脉冲多普勒于肺动脉远侧取样显示收缩期负向湍流频谱，流速增快可持续整个收缩期，常可同时于胸骨上右肺动脉长轴切面在右肺动脉内检出湍流。而右室流出道及右室内无湍流。
（3）彩色多普勒血流显像：彩色多普勒显示肺动脉内收缩期高速血流以蓝色为主五彩镶嵌血流频谱，起自肺动脉瓣口伸向肺动脉远侧。
4．临床意义 轻度狭窄瓣叶无增厚者若圆顶样改变不典型，可能漏诊，右室壁增厚为敏感的指标，凡发现右室壁尤其游离壁增厚者，应仔细观察肺动脉瓣情况。脉冲多普勒可以敏感地检出肺动脉瓣狭窄，检出率为100%（表10-2）。
表10-2 肺动脉瓣狭窄程度超声诊断标准
二、漏斗部狭窄
1．病理解剖 根据其形态分为两种类型：a．隔膜型。狭窄位于漏斗部下部，与室上嵴结合。口径在0．5cm以下者症状明显。b．肌肥厚型。常形成梭形狭窄，狭窄区的形态及长短与室上嵴、隔束、壁束部位异常有关，狭窄区可成狭长管状通道，亦可局限于漏斗部。肺动脉主干无狭窄后扩张，肺动脉瓣环一般无明显缩窄，右心室明显肥厚。
2．超声心动图表现
（1）二维超声心动图
①右室漏斗部狭窄：a．隔膜型狭窄在心底短轴切面室上嵴处可见细浅状回声位于右室流出道内，中央有孔。b．肌肥厚型者在室上嵴部位心肌环型肥厚，壁束及隔束均明显肥厚。
②右室壁明显肥厚，右室腔径小。
（2）多普勒超声心动图：于狭窄处远端测出收缩期湍流频谱，可计算狭窄口两侧的压力差。
（3）彩色多普勒血流显像：彩色多普勒可显示狭窄处血流束变细，伴其远侧五彩镶嵌血流。
3．临床意义 二维超声心动图可以确定诊断并测量狭窄程度。彩色多普勒可以直观地显示右室流出道内径。
三、肺动脉狭窄
指自肺动脉瓣至肺小动脉之间的不同部位有狭窄存在，又名肺动脉缩窄或肺动脉瓣上狭窄。
1．病理解剖 肺动脉狭窄有单发性（约占40%）和并发性（约占60%），后者可伴有法洛四联症、动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉狭窄等。
2．病理生理 本病的血流动力学改变取决于病变类型、狭窄程度及范围。单发的或轻度狭窄，一般无明显血流动力学改变。重度狭窄，肺循环阻力增大，导致近侧肺动脉高压、右心室肥厚。
3．超声心动图表现
（1）二维超声心动图：肺动脉主干及左、右肺动脉分叉处及近侧段狭窄时，可以清楚显示。狭窄处近侧扩张，狭窄处远侧端可有狭窄后扩张，狭窄严重者常有右室肥厚及扩大。
（2）多普勒超声：于狭窄远侧可显示湍流频谱及血流速度增加。
（3）彩色多普勒血流显像：彩色多普勒则显示狭窄处血流束变细伴有五彩血流。
4．临床意义 超声心动图对于肺动脉主干、分叉处及左右肺动脉近侧段狭窄可以显示。对左、右肺动脉的远侧段及肺内动脉支均受肺气影响，无法显示。
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