艾森曼格综合征

艾森曼格综合征（Eisenmenger）是指各种左向右分流的先天性心脏病患者，由于肺血管长期受左向右分流的机械剪切作用，导致肺动脉中膜平滑肌肥厚，内膜纤维化等，使肺血管阻力升高，肺循环压达到或超过体循环压，血液通过异常通路产生双向或反向分流的临床症候群。

【病因与发病机制】　肺动脉高压是其主要病理生理特点，它是一组先天性心脏病发展的后果。如先天性室间隔缺损持续存在，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，从无青紫发展至有青紫时，即称之为艾森曼格综合征。其他如房间隔缺损、动脉导管未闭等也可有类似的情况。除原发的室间隔缺损、房间隔缺损或动脉导管未闭等原有畸形外，可见右心房、右心室均明显增大；三尖瓣关闭不全；肺动脉总干和主要分支扩大，而肺小动脉壁增厚，内腔狭小甚至闭塞。

【临床表现】　临床常见发绀、杵状指（趾）、呼吸困难及活动受限等症状和体征。

1．症状　自幼有心脏杂音病史。幼时无发绀，儿童期后出现。室间隔缺损在6岁以后和青春期前发生，房间隔缺损者常于20岁以后出现，动脉导管未闭出现更晚。轻至中度发绀，于劳累后加重，原有动脉导管未闭者下半身发绀较上半身明显，逐渐出现杵状指（趾）。气急、乏力、头晕，以后可发生右心衰竭。

2．体征　心脏浊音界增大，心前区有抬举性搏动，原有左至右分流时的杂音消失（动脉导管未闭连续性杂音的舒张期部分消失）或减轻（心室间隔缺损的收缩期杂音减轻），肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射型杂音，第二心音亢进并可分裂，以后可有吹风样舒张期杂音（相对性肺动脉瓣关闭不全），胸骨左下缘可有收缩期吹风样反流型杂音（相对性三尖瓣关闭不全）。右心衰竭可出现肝大、腹水和水肿。

【诊断要点】

1．先天性心脏病史

2．症状与体征　逐渐出现的发绀、杵状指等症状及心脏体征。

3．辅助检查

（1）X线片：右心室、右心房增大，肺动脉总干弧及左、右肺动脉均扩大，肺野轻度充血或不充血而血管纹理变细，呈残根样改变。原有动脉导管未闭或主动脉－肺动脉间隔缺损者左心室增大，原有心室间隔缺损者左心室可增大。

（2）心电图：右心室肥大及劳损，右心房肥大。

（3）超声心动图检查和MRI：可发现右室显著肥厚、右房扩大、左室肥大或充盈不足、肺动脉扩张及原发缺损所在部位等。多普勒超声心动图可探查到右向左血流信号、肺动脉瓣和三尖瓣反流信号。

（4）右心导管检查：肺动脉压显著增高和动脉血氧饱和度降低。此外，右心室、右心房和肺动脉水平有右至左或双向分流，心导管可从各该部位进入左侧心脏的相应心腔。

4．鉴别诊断　主要与发绀型先心病鉴别，特别是法洛四联症，鉴别要点如下。

（1）发绀型先心病自出生后就出现发绀，而艾森曼格综合征儿童期后出现，开始发绀极轻，缓慢、进行性加重，且发绀前常有心脏杂音、劳力性心慌、气促的病史。

（2）发绀型先心病P2减弱或正常，而本综合征P2亢进分裂，同时有肺动脉瓣双期杂音。

（3）X线检查本综合征右侧心房和心室扩大，肺门血管影粗大而肺野血管影变细（即肺血管呈残根样改变）；法洛四联症有特殊的心脏影像，肺门血管影无扩大，搏动常减弱。

（4）超声心动图可明确心腔和肺血管及血流方向等各自不同的改变，对鉴别诊断有意义。

【治疗方案】　本综合征一般不宜行手术治疗。治疗主要是针对肺动脉高压引起的心力衰竭和防治肺部感染。原为动脉导管未闭的病人，如发绀不太重，可先试行阻断未闭动脉导管，观察肺动脉压，如肺动脉压下降，还可考虑施行未闭动脉导管的切断缝合术。原为心室间隔缺损的病人，有人主张施行间隔缺损处活瓣手术。原为心房间隔缺损的病人则不宜手术。条件允许可进行心肺联合移植。