肌肉无力医学叫啥

本病是一种原因不明的缓慢进行的遗传性变性肌病。主要临床特征为病损部位骨骼肌对称性无力与萎缩，可涉及心肌。

【病因病理】进行性肌营养不良的主要致病原因可能是由于遗传异常引起。至于遗传因素何以造成肌肉变性的机制，则始终未明。近年来对这一机制有多种假设性的学说。其中以肌膜学说最为引人注意。肌膜学说认为，先有肌膜通透性改变，使肌酶流失，从而使肌肉变性。运用这一学说可以解释致病基因携带者也有血液中肌酶升高的现象。

【临床表现】本病因其遗传特点、起病年龄、病肌分布、病程进展与预后各有不同，临床可见以下几种类型。

1．假肥大型（Duchenne型） 又称重症X－连锁隐性遗传肌营养不良症。为隐性遗传。本型最为常见，多见于学龄前男孩，家庭中可有几人同病，以骨盆带肌肉无力为突出症状。患儿常在婴儿期即有运动发育略较迟缓的迹象，此时若检查血液中肌酶即可见已经升高。但临床症状大多在5岁后才开始明显，并呈逐渐加重趋势，无力常自下肢近端肌内开始，表现为跑步不快，容易跌倒，上梯缓慢费力。当病变涉及骨盆带和脊旁肌时，则背脊伸肌无力，直立时腰椎过度前凸，呈阔基位，行走时步态蹒跚，骨盆上下摇摆，行进缓慢，呈“鸭步”状态。下蹲后需双手扶膝才能逐渐站立，由于腹肌和髂腰肌无力，患者仰卧位起立时，必须先行俯卧，再屈膝举臂，以上肢支持躯干，才能逐步站立。是为高尔现象。若病势得不到控制而进一步发展，则肩胛带肌群亦可受累，患者穿衣抬臂渐感困难，双肩下垂；举臂时，因前锯肌和斜方肌不能固定肩胛骨内缘，而使肩胛骨耸起突出如翼状。当肋同肌受损时，则咳嗽无力。大部分病例在病程早期可出现某些肌肉的假性肥大现象，这也是本型的特点。假肥大最常见于腓肠肌，偶见于三角肌、三头肌、冈下肌和股四头肌等，表现为肌肉外观肥大，扪之较坚实，但肌力不强。患肌腱反射消失。后期可出现肌腱挛缩和关节强硬畸形等。部分病人心肌亦受损伤。心电图可见P－R间期延长，Q波加深等异常改变，患者感觉始终正常。本型病情大都发展较快，多在20岁以内即不能行走，卧床不起。常因并发症如肺炎、褥疮、营养不良等而危及生命。检查时肌无力及萎缩以肢带近端为主。

2．肢带型 本型可见任何年龄，但以10—30岁多见，无性别差异。多为常染色体隐性遗传，偶为显性，也常有散发者。常首先影响骨盆带或肩胛带肌肉，患病之初肌无力与萎缩常不对称，进展缓慢，多从一侧肢体开始逐渐波及另一侧肢带肌群。临床表现上楼困难或举臂不能过肩，也可伴假性肥大。一般要到中年以后才发展到严重程度（顿挫病例少见）。

诊断要点：①儿童期或青状年期发病，病情缓慢，对称（或非对称性）的肌萎缩和无力，病损受累肌肉主要分布于肢体近端。②大部分病例有类似家族史。③生化检查血清肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶、谷－草转氨酶、谷－丙转氨酶等均有升高，但在晚期患者中可能不明显。④肌电图检查收缩时可见运动单位电位降低，时程缩短，多相波增加，静止时偶可见肌肉纤颤。部分病例累及心肌时可见心电图P－R间期延长、Q波加深等异常变化。

3．面－肩－肱型 可见于任何年龄，一般在青春期起病，无性别差异。典型者属常染色体显性遗传，亦有不少散发病例，面肌及肩胛带肌常首先受损，眼睑闭合无力，皱额、露齿、鼓腮与吹哨都有困难。患者常呈“肌病面容”，即面部无表情，口轮匝肌假性肥大而致口唇增厚而微噘，翼状肩胛较显著，上臂细瘦，肘部无力。病情发展缓慢，经过相当长时问后可累及下肢骨盆带和躯干肌肉，部分患者临床表现呈顿挫型，预后良好。

4．其他 少见类型眼肌型表现为进行性双眼睑下垂和眼外肌麻痹，上面部肌肉也同时受累，经数年后可延及颈部和肩胛部的肌肉。远端型表现为自肢体远端肌肉开始，逐渐向近端发展。眼咽肌型者除有缓慢进行的眼外肌群瘫痪症状外，尚伴有咽肌麻痹症状。

【西医治疗】本病的病因及发病机制尚不清楚，因此目前仍缺乏有效的治疗方法，而以支持性治疗为主。如三磷腺苷、三磷酸尿核苷，亦有试用三磷酸胞苷治疗本病。还可试用胰岛素、葡萄糖疗法，以及应用呋喃硫胺、苯丙酸诺龙、加兰他敏、维生素E治疗。组织疗法、放射疗法、理疗及体疗、高压氧治疗等均可试用。对某些病例或许有些帮助。

【中医治疗】中药治疗以益气健脾为主，辅以筋骨强壮剂，如健步丸服用。或肌内注射灵芝孢子粉等亦可试用。近年来有许多经验方药可资临床试用。

1．荣肌片 黄芪40克，当归15克，白术12克，菟丝子20克，鸡内金12克，全蝎6克，按现代生产工艺制成片剂。每片0．3克，相当于3克生药。8—9岁者，每次6片，每日3次。8岁以下者，每次减1～2片；10—15岁者，每次加2片；16岁以上者，每次加4片。适用于气血不足兼有瘀滞型肌营养不良症。［李增富，等．河南中医，1997（2）：94］

2．复肌汤合复肌宁粉 ①复肌汤：胆南星、麦冬、佛手、白僵蚕、焦山楂、焦麦芽、焦神曲、陈皮、姜半夏、甘草各10克，石菖蒲、伸筋草、桃仁、党参、钩藤、枸杞子、杜仲、焦白术各15克，黄芪、珍珠母（先煎）、牡蛎各20克（先煎）。②复肌宁粉：明天麻、全蝎各60克，蜈蚣30条（去头、足），地龙、黄芪、杜仲炭各30克，牛膝20克，共研细末。每服2．5克，早、晚各1次，口服。适用于脾虚夹瘀之肢带肌营养不良症。［陈立华．北京中医，1988（5）：5］

3．马钱复痿灵 桑寄生30克，川牛膝10克，杜仲10克，熟地黄10克，肉苁蓉10克，黄芪20克，山药10克，当归10克，丹参10克，地龙10克，白术6克，川芎6克，附子6克，炙甘草6克，马钱子粉0．3克（3岁以下用0．15克，成人用0．6克）。上药除马钱子外，水煎取汁后冲马钱子粉，每日1剂，分2次或3次于饭后半小时至1小时冲服，20日为1个疗程。服1个疗程后，停药5～10日再服。适用于脾肾亏虚、气血不足所引起的各型肌营养不良症。［沙海汶．北京中医杂志，1986（6）：18］

《素问·痿论》曰：“治痿独取阳明。”故在临床治疗时就重视调理脾胃。本病的治疗重在调脾胃、补肝肾、益精髓、养气血。要注意各脏腑之间的协调作用和气血阴阳的资生关系，在补脾的同时，要考虑到益肾。此外，由于致痿的原因多端，故除主要用补养治法外，还需分清兼夹，或清郁热，或除湿热，或化痰，或祛瘀，辨证施治，方能收效，不可为“治痿独取阳明”所拘泥。

中医根据该病的临床表现，相当中医的不同病证，如眼睑无力下垂为主则属于中医学中的“睑废”或“胞垂”；看物重影则为“视歧”；抬头无力则属“头倾”；四肢疹软无力则属“痿病”；呼吸困难、肌无力危象则属“大气下陷”等病证。

针灸治疗以取阳明经穴为主。患者应尽可能维持日常活动，佐以按摩和被动运动。有畸形和挛缩者，应给予相应的矫形。