如何诊断重症肌无力

（1）受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制药治疗后症状减轻或消失。

（2）可有心动过速、过缓伴不齐，心电图可有异常表现。

（3）患儿也可表现麻痹性肠梗阻、动力性梗阻性肾盂积水，但经激素治疗后，MG症状好转而改善。

（4）同时具下列条件之一者方可确诊：①新斯的明药物试验阳性，每次0.04mg/kg，肌内注射；新生儿0.1～0.15mg，儿童常用量0.25～0.5mg，最大量≤1mg；成人普洛色林0.5～1mg，（同时加阿托品0.5mg，可减少普洛色林的不良反应），观察30min肌力改善为阳性；小儿还可用腾喜龙0.2mg/kg肌内注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min，因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症肌无力或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状（肠绞痛、流涎、心率过缓等）时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌内注射。②重复电刺激阳性，采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经，刺激频率为1、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断，第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。③乙酰胆碱受体抗体检测阳性，乙酰胆碱受体抗体阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。④冰敷试验，将冰袋敷在眼周围大约2min，在2min内即可显著提高眼睑组织的肌力，甚至恢复至正常水平。对眼肌型肌无力患者中，这项实验均为阳性，有100%的敏感性，同时也有较高的特异性，此实验操作简单、安全、无创伤性，对临床有实用价值。⑤单纤维肌电图（SFEMG），是新近发展的一项神经电生理诊断技术，用于病变肌肉的检查，可作为排除神经肌肉传递缺陷，特别适用于眼肌型重症肌无力患者。

（5）需要鉴别的疾病：①进行性肌营养不良，本病特征是站立、行走晚，且易跌倒，卧位、蹲位起立困难。有姿势特殊，即Cower征阳性；有家族遗传病史，肌酸激酶高度异常和肌电图呈肌源性损害等。②Lambert-Eaton综合征，也称肌无力综合征，症状与重症肌无力类似，但多见于男性，约2/3伴发癌症，尤以肺癌常见；下肢症状重，脑神经支配肌受累轻或无，疲劳试验显示患肌休息后肌力减退，短暂用力后增强，持续收缩后又呈病态疲劳，而重症肌无力患者休息后症状减轻。③中毒，肉毒杆菌中毒、有机磷农药中毒、蛇咬伤等可引起的神经-肌肉传递障碍，用普洛色林或腾喜龙后临床症状也会改善，但中毒患儿有明确的病史，有助于鉴别。④线粒体脑肌病，该病患者中有慢性进展性眼外肌麻痹，主要表现为双眼睑下垂，眼球各方向运动受限。但线粒体脑肌病还伴有视网膜色素变性、心传导阻滞、矮小、弱智等。线粒体脑肌病患者血乳酸浓度增高，肌肉活检电镜发现线粒体形态异常，数目增多。普洛色林试验阴性。⑤Fisher综合征，此为格林-巴利综合征的一种特殊类型，主要表现为急性起病的双侧眼外肌麻痹，双侧小脑性共济失调和四肢腱反射减弱或消失三大症候群。普洛色林试验阴性。⑥其他需与重症肌无力相鉴别的疾病还有先天性眼睑下垂、动眼神经麻痹、老年性睑下垂、糖尿病性眼外肌麻痹、眼睑痉挛、甲状腺功能亢进症、多发性肌炎或皮肌炎等。