【摘要】：肾上腺皮质激素：常用为泼尼松每天1～2mg/kg，分次或早晨1次口服。④维持量泼尼松每天0.25mg/kg，疗程不应少于1年。多数患者难以停药。⑥如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效，疗程更要延长。对病情严重者亦可足量应用激素联合免疫抑制药治疗。免疫抑制药常用有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等。剂量：环磷酰胺每天2～3mg/kg、甲氨蝶呤每周5～7.5mg、环孢素A每天3～4mg/kg。疗程不少于3个月。
特发性肺纤维化治疗原则是强调早治疗，以抑制炎症和抑制免疫反应为主，从而控制肺纤维化的发展。
（1）一般治疗：鼓励患者适当运动，低氧血症者吸氧。
（2）肾上腺皮质激素：常用为泼尼松每天1～2mg/kg，分次或早晨1次口服。如早期应用，可使症状显著改善，肺功能进步和肺部X线阴影吸收好转。晚期应用也有效，但往往肺部X线阴影和肺功能难以恢复。皮质激素应用注意：①足量应用，但每天总量不超过60mg，一般持续4～6周后开始减量。②足量应用到病情稳定，X线阴影不再吸收时，可逐渐减量。③减量的方法为先减为泼尼松每天1mg/kg，持续4～6周后，再改泼尼松每天0.5mg/kg，持续10～12周，病情稳定者再持续3～6个月，以后每周减1～2mg。④维持量泼尼松每天0.25mg/kg，疗程不应少于1年。多数患者难以停药。⑤如患者病情不稳定，减量更应缓慢。⑥如减量过程中病情复发加重，应再重新加大剂量控制病情，仍然有效，疗程更要延长。
（3）免疫抑制药：对激素无效或激素不能耐受者或为减少激素用量，可使用免疫抑制药。对病情严重者亦可足量应用激素联合免疫抑制药治疗。免疫抑制药常用有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素A等。剂量：环磷酰胺每天2～3mg/kg、甲氨蝶呤每周5～7.5mg、环孢素A每天3～4mg/kg。疗程不少于3个月。
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