骨的脂肪肉瘤

脂肪肉瘤（liposarcoma）发生于骨极为罕见，迄今为止，报道仅有50余例。国外统计其发病率约为原发性骨肿瘤的0．04%。

本病可发生于任何年龄段的人群，男性稍多于女性。病变最常发生在管状骨，包括胫骨、股骨、腓骨、肱骨及尺骨。骨骺、干骺端及骨干均可受累。非管状骨受累罕见。

1．临床表现 临床症状主要为患处疼痛，有时伴有肿胀。体检可发现患处肿胀或活动受限，可有局部压痛或叩击痛。肿瘤生长较快，可发生骨内和肺内转移。

2．影像学检查

（1）X线检查：X线呈偏心性溶骨性破坏，范围常较大，呈大片状，少数病例破坏少，呈斑片状。边界不清。一般不见钙化或偶见散在的钙化斑点。骨皮质常被破坏呈不连续状，并侵犯周围软组织。大部分病例无骨膜反应，少数出现线性骨膜新骨（图16－6）。

（2）CT检查：CT示片状溶骨性骨质破坏，周围见软组织块影，其内可见更低密度区。

（3）MRI表现：MRI中T1像病变区呈等信号与不均匀高信号，T2像呈不均匀高信号（图16－7）。

3．病理学表现

（1）肉眼观：肿瘤质软、易碎，呈分叶状，黄色或黄白色。大小不等常伴出血、坏死。骨皮质可变薄或受侵犯，肿瘤可扩展至软组织。

图16－6 X线检查示肱骨上端脂肪肉瘤病灶为轻度膨胀及溶骨性［引自：Torigoe T，Matsumoto T，Terakado A，et al．Primary pleomorphic liposarcoma of bone：MRI findings and review of the literature．Skeletal Radiol，2006，35（7）：536－538］

图16－7 肱骨上端脂肪肉瘤MRI
A．T1加权像；B．T2加权像［引自：Torigoe T，Matsumoto T，Terakado A，et al．Primary pleomorphic liposarcoma of bone：MRI findings and review of the literature．Skeletal Radiol，2006，35（7）：536－538］

（2）组织学特征：组织学上可分为多形性脂肪肉瘤、分化好的脂肪肉瘤和黏液样性脂肪肉瘤，以前两者多见。多形性脂肪肉瘤以不规则细胞为特点，含有大量嗜酸性细胞质和异样的退化样表现的细胞核。许多细胞具有多核性，并可见含有多个或单个空泡的脂肪母细胞。分裂象常见。在有些区域肿瘤细胞可呈梭形并以类似于恶性纤维组织细胞瘤的席纹状排列。分化良好的脂肪肉瘤的肿瘤细胞表现为成熟的脂肪细胞，不过其具有不规则的、深染的不典型胞核和散在分布的异形成脂细胞。电镜下骨内脂肪肉瘤具有与软组织脂肪肉瘤相同的细胞结构（图16－8）。

4．诊断与鉴别诊断 要确立骨脂肪肉瘤的诊断，有两个标准：肿瘤必须有脂肪肉瘤的组织学特征，以及必须排除软组织起源或转移性肿瘤。肾透明细胞癌是转移性肿瘤中最类似于脂肪肉瘤的一种。

5．治疗及预后 骨脂肪瘤预后差，若不予治疗，患者多在2年内死亡。无法手术者，可给予放疗和化疗。手术以根治性切除或截肢术为主。分化较好的肿瘤若切除不彻底容易复发。分化较差者，即使手术切除，约50%的患者仍在术后2年内死于血行转移。

图16－8 脂肪肉瘤显微结构
可见纤维（＋）脂肪（＊）组织，细胞呈多重非典型性，部分细胞还呈S－100阳性。肿瘤细胞未呈现神经元来源［引自：Seo T，Nagareda T，Shimano K，et al．Liposarcoma of temporal bone：a case report．Auris Nasus Larynx，2007，34（4）：511－513］