鼻腔脑膜脑膨出

鼻腔脑膜脑膨出（meningoencephalocele）是指一部分脑膜或脑组织通过先天性颅骨缺损疝至颅外而形成的一种先天性畸形。膨出物来自颅前窝者最多，常侵入鼻根、鼻腔、眶内；颅中窝者很少，常侵入鼻咽部；颅后窝者极少，侵入鼻咽或口咽部。若突出物仅为脑膜，则为脑膜膨出；若膨出物中含脑组织则为脑膜脑膨出。临床上很难区分，治疗原则相同，故统称为脑膜脑膨出。按膨出物的位置大体分为鼻外型和鼻内型。

1．症状

（1）鼻阻：多见于鼻内型，新生儿及儿童持续性鼻不通气，哺乳困难。

（2）神经系统症状：若膨出物为具有功能的脑组织，患者会出现相应的功能障碍，少数患者可有智力障碍及癫发作症状。

（3）脑脊液鼻漏：检查时不可对包块贸然试行穿刺或取活检，因可造成脑脊液鼻漏。

2．检查

（1）鼻镜下可见鼻腔或鼻咽表面光滑肿物，表面光软，触之较软（图2－6－2，彩图19）。

（2）颅面部肿块：患儿颅面部可见质软肿块，若位于鼻根部可使眼距增宽；患儿哭闹、憋气时肿块可增大，可触及与心律一致的搏动感。

（3）颅面联合畸形：经蝶窦的脑膜脑膨出经常伴发唇腭裂、眼距增宽、眼球移位或萎缩、视网膜病变、视神经发育不全等颅面联合畸形。

（4）CT、MRI有助于明确诊断。CT可以清楚显示颅底骨质有无缺损，MRI有助于提示膨出物的来源。

3．诊断要点

（1）新生儿或儿童持续性鼻阻。

（2）鼻腔顶部或鼻咽顶部有光滑柔软的肿块。

（3）鼻根部膨隆，眼距增加。

（4）CT及MRI显示鼻颅底缺损、肿块来自脑组织。

4．治疗　除膨出部皮肤菲薄有破裂倾向者须急行手术外，一般以2～3岁手术为宜。若手术过晚，膨出物随颅底骨质缺损增大而增大，引起的颅面畸形则难以矫正。手术原则是切除膨出物，修补颅底缺损。

图2－6－2　鼻内镜下示突入鼻腔的脑膜脑膨出（箭头所示）