【概述】
斯蒂尔病本是指系统性起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为斯蒂尔病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。
【临床表现】
1．症状和体征
（1）发热：是本病最常见、最早出现的症状。80%以上的患者呈典型的弛张热，达39℃以上，伴或不伴寒战，但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。
（2）皮疹：是本病的另一主要表现，见于85%以上患者，典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹，有时皮疹形态多变，可呈荨麻疹样皮疹。
（3）关节及肌痛：几乎100%患者有关节疼痛，关节炎在90%以上。
（4）咽痛：多数患者在疾病早期有咽痛，有时存在于整个病程中，发热时咽痛出现或加重，退热后缓解。
（5）其他临床表现：可出现周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛（少数似急腹症）、胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎及其他多种少见表现。
2．辅助检查
（1）实验室检查
①血常规及血沉：患者白细胞升高及血沉增快常出现。
②部分患者肝酶轻度增高。
③血液细菌培养阴性。
⑤血清铁蛋白升高具有特征性。
⑥滑液和浆膜腔积液白细胞增高。
（2）X线检查：在有关节炎的患者，可有关节周围软组织肿胀和关节骨端骨质疏松。随病情发展，可出现关节软骨破坏，关节间隙狭窄，这种改变最易在腕关节出现。软骨下骨也可破坏，最终可致关节僵直、畸形。
【鉴别诊断】
由于该病无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才可考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上述疾病的可能。
1．败血症 患者中毒症状重，发热前常有寒战，皮疹多见为出血性，病程持续而非一过性和间歇性，血培养阳性，合理抗生素治疗有效。
2．系统性红斑狼疮 有长期发热、皮疹及关节症状的特点，但皮疹以面部蝶形水肿性红斑为主，血中白细胞总数减少，血清抗核抗体阳性，滴度高，多伴有较明显的内脏损害。
3．类风湿关节炎 以四肢对称性小关节受累及关节毁损为特征，全身症状少见，血清类风湿因子高滴度阳性，关节摄片可见侵蚀性改变和骨质疏松。
4．淋巴瘤 表现为长期发热、淋巴结肿大及皮疹，但淋巴结常为进行性，皮疹多为浸润性斑丘疹、结节、斑块和溃疡。淋巴结活检和皮肤组织检查可明确诊断。
【治疗原则】
1．一般治疗原则
（1）本病尚无根治方法。
（2）本病为排除性诊断疾病，在确诊后仍要在治疗及随诊过程中注意排除感染、肿瘤及其他疾病。
2．药物治疗原则
（1）确诊前应尽量避免使用非甾体抗炎药和糖皮质激素，以免影响对热型的观察。
（2）药物治疗首选糖皮质激素。
（3）效果不满意采取联合用药以增加疗效及减少副作用和复发概率。
处 方
（1）病情轻微，以发热及关节症状为主者
①双氯芬酸（扶他林） 75mg／d 口服；
②尼美舒利（普威） 50～100mg 每日2次 口服。
（2）单用非甾体抗炎药无效、非甾体抗炎药减量复发或病情较重有系统损害者
①醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服；
②甲基强的松龙 0．4～0．8mg／（kg·d） 口服。
激素待症状控制、病情稳定1个月以后逐渐减量，最小有效量维持。
（3）糖皮质激素仍不能控制发热或激素减量复发者，或关节表现明显者
①醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
甲氨蝶呤 每周7．5～15mg 口服或静脉滴注；
②醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
③醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
甲氨蝶呤 每周7．5～15mg 口服或静脉滴注，
柳氮磺胺吡啶（SASP） 250mg 每日2次 口服（第1周），以后每周增加500mg，至2g／d为维持量；
④醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
甲氨蝶呤 每周7．5～15mg 口服或静脉滴注，
硫酸羟氯喹 200～400mg／d 口服；
⑤醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
环孢素 3～5mg／（kg·d） 口服；
⑥醋酸泼尼松 0．5～1mg／（kg·d） 口服，
甲氨蝶呤 每周7．5～15mg 口服或静脉滴注，
雷公藤总苷 20mg 每日3次 口服。
（4）病情严重或有重要脏器损害者
甲氨蝶呤 每周7．5～15mg 口服或静脉滴注，病情严重可适当加量；
【注意事项】
2．病情控制后首先将激素减量，免疫抑制药应使用较长时间。
3．非甾体抗炎药及糖皮质激素的选择应个体化。
4．免疫抑制药的使用注意事项请参考前文。
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