一、风湿热
1．病因 与A组型溶血性链球菌感染后的变态反应和自身免疫反应有关。其基本病变为炎症和具特征性的风湿小体（Aschoff小体）。
2．临床表现
（1）一般表现：发病前1～4周有上呼吸道感染史，一般呈急性起病，以心脏炎或舞蹈病起病者病程较长。病初有不规则型发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。
（2）心脏炎（占40%～50%）：年龄越小受累机会越多。临床以心肌炎及心内膜炎多见。①心肌炎：轻者仅心率增快，重者可并发心力衰竭。②心内膜炎：凡心肌受累者几乎都同时存在心内膜炎，最多见于二尖瓣，主动脉瓣次之。③心包炎：常和严重心肌炎、心内膜炎同时存在。有心包炎的症状和特殊体征。
（3）关节炎：①游走性、多发性关节炎为特点；②累及大关节；③局部出现红、肿、热、痛，至功能障碍。
（4）舞蹈病：女童多见，感染数月之后发生。表现为以四肢和面部为主的、不自主、无目的的快速运动，入睡后消失。
（5）皮肤损害：①起病数周后出现，经2～4周消失；②皮下结节呈圆形、质硬、可活动、无压痛，主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌腱附着处；③环形红斑或多形性红斑。
（6）其他：伴有链球菌感染证据，偶见肺炎及胸膜炎。
3．辅助检查
（1）链球菌感染证据：咽拭子培养可发现A组乙型溶血性链球菌，链球菌感染一周后血清抗链球菌溶血素O（ASO）滴度开始上升，2个月后逐渐下降。80%风湿热患儿ASO升高，同时测定抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶则阳性率可提高到95%。
（2）风湿热活动指标：包括白细胞计数和中性粒细胞增高、血沉增快、C-反应蛋白阳性、α2球蛋白和黏蛋白增高等，但仅能反映疾病的活动情况，对诊断本病并无特异性。
4．诊断标准 一般将临床表现和实验室检查分为主要表现和次要表现，凡有两项主要表现或一项主要表现及两项次要表现，并有近期链球菌感染证据，即可诊断为风湿热（表10-7）。
表10-7 风湿热临床表现
注：心脏炎作为主要表现时，P-R间期延长不作为次要表现；关节炎作为主要表现时，关节酸痛不作为次要表现
5．鉴别诊断
（1）与风湿性关节炎的鉴别
①幼年类风湿关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯指（趾）小关节，关节炎无游走性特点。反复发作后遗留关节畸形，X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。
②急性化脓性关节炎：为全身脓毒血症的局部表现，中毒症状重，好累及大关节，血培养阳性，常为金黄色葡萄球菌。
③急性白血病：除发热、骨关节疼痛外，有贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大。周围血片可见幼稚白细胞，骨髓检查可予鉴别。
④非特异性肢痛：又称“生长痛”，多发生于下肢，夜间或入睡尤甚，喜按摩，局部无红肿。
（2）与风湿性心脏炎的鉴别诊断
①感染性心内膜炎：贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状有助诊断，血培养可获阳性结果，超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。
②病毒性心肌炎：一般而言，病毒性心肌炎杂音不明显，较多出现过早搏动等心律失常，实验室检查可发现病毒感染证据。
6．治疗
（1）一般治疗：①绝对卧床休息，至急性症状完全消失，红细胞沉降率近于正常时，可逐渐起床活动。一般恢复至正常活动量所需时间是：无明显心脏炎者约1个月；心脏受累但不扩大者需2～3个月；有心脏扩大或伴心力衰竭者6个月。②加强营养，有心力衰竭者适当限制盐和水。
（2）控制链球菌感染：肌内注射青霉素不少于2周，青霉素过敏时可选用红霉素。
（3）抗风湿治疗：①关节炎者，无明显心肌炎者选用水杨酸盐，阿司匹林0.08～0.1g（/kg·天），疗程4～6周。应饭后服用或同服氢氧化铝减少对胃的刺激，加用维生素K防止出血。必要时改用激素。②心肌炎者，应及时选用肾上腺皮质激素。常用泼尼松或地塞米松，症状控制后逐渐减量至停药，总疗程8～12周。③充血性心力衰竭，按心力衰竭处理，洋地黄剂量应为一般剂量的1/3～1/2，注意补钾。④舞蹈病，一般采用支持和对症疗法，可用苯巴比妥、氯丙嗪等。
7．预防 ①预防和及时彻底治疗链球菌感染，是防止发生风湿病和控制病情进展的关键。②加强体格锻炼，增强抗病能力，注意预防复发。年龄越小复发率越高。③易感期可选长效青霉素，120万U/次，每月1次，用药时间从风湿热末次发作起计算，需要持续5年左右。
二、川崎病
（一）临床表现
1．主要表现
（1）发热：39～40℃，持续7～14天或更长，呈稽留或弛张热型，抗生素治疗无效。
（2）球结合膜充血：于起病3～4天出现，无脓性分泌物，热退后消散。
（3）唇及口腔表现：唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌。
（4）手足症状：急性期手足硬性水肿和掌跖红斑，恢复期指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落。
（5）皮肤表现：多形性皮斑和猩红热样皮疹，常在第1周出现。肛周皮肤发红、脱皮。
（6）颈淋巴结肿大：单侧或双侧，坚硬有触痛，但表面不红，无化脓。病初出现，热退时消散。
2．心脏表现 于疾病1～6周可出现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常。发生冠状动脉瘤或狭窄者，少数可有心肌梗死的症状。冠状动脉损害多发生于病程2～4周。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。
3．其他 可有间质性肺炎、无菌性脑膜炎、消化系统症状、关节痛和关节炎。
（二）辅助检查
1．血液检查 周围血白细胞增高，以中性粒细胞为主，伴核左移。轻度贫血，血小板早期正常，第2～3周增多。红细胞沉降率增快，C-反应蛋白等急性时相蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆黏度增高；血清转氨酶升高。
2．免疫学检查 血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IL-6明显增高，总补体和C3正常或增高。
3．心电图 早期示非特异性ST-T变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时ST段明显抬高、T波倒置及异常Q波。
4．胸部平片 可示肺部纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。
5．超声心动图 急性期可见心包积液，左心室内径增大，二尖瓣、主动脉瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉异常，如冠状动脉扩张（直径＞3mm，≤4mm为轻度；4～7mm为中度）、冠状动脉瘤（≥8mm）、冠状动脉狭窄。
6．冠状动脉造影 超声检查有多发性冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影。
（三）诊断与鉴别诊断
1．诊断 诊断标准：发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病。①四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指（趾）端膜状脱皮。②多形性红斑。③眼结合膜充血，非化脓性。④唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。⑤颈部淋巴结肿大。如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。
2．鉴别诊断 本病需与渗出性多形红斑、幼年类风湿关节炎全身型、败血症和猩红热相鉴别。
（四）治疗
1．阿司匹林 热退后3天逐渐减量，维持6～8周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间。
2．静脉注射丙种球蛋白（IVIG）左右静脉缓慢输入，宜于发病早期应用。应同时合并应用阿司匹林。应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎等疫苗预防接种。
3．糖皮质激素 不宜单独应用。IVIG治疗无效的患儿可考虑使用糖皮质激素，亦可与阿司匹林和双嘧达莫（潘生丁）合并应用。
4．其他治疗
（1）抗血小板聚集：除阿司匹林外可加用双嘧达莫（潘生丁）。
（2）对症治疗：根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等，有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。
（3）心脏手术：严重的冠状动脉病变需要进行冠状动脉搭桥术。
（五）预后与随访
1．预后 川崎病为自限性疾病，多数预后良好。无冠状动脉病变患儿于出院后1、3、6个月及1～2年进行一次全面检查（包括体检、心电图和超声心动图等）。冠状动脉瘤多于病后2年内自行消失，但常遗留管壁增厚和弹性减弱等功能异常。大的动脉瘤常不易完全消失，常致血栓形成或管腔狭窄。
2．随访 未经有效治疗的患儿，应长期密切随访，每6～12个月1次。
历年考点串讲
近10年以来小儿风湿热共考过6题，其中临床表现5题，治疗1题。除B型题外，其他题型都考过。每年在1题左右。
考试重点集中在主要表现及次要表现的诊断标准方面，特别是风湿热的主要表现考过很多次，考生一定要熟记。治疗方面抗风湿治疗也考过，所以考生也要掌握。
常考的细节如下。
1．风湿热的主要表现为心脏炎、游走性多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下小结。
2．风湿热的次要表现为发热、关节痛、风湿热既往史、红细胞沉降率增快、CRP阳性、P-R间期延长。
3．心脏炎时宜早期使用糖皮质激素治疗。
4．典型病例：8岁女孩，4周前因猩红热用青霉素治疗好转，2周后又高热不退，四肢关节酸痛。查体：体温39℃，精神好，皮疹（－），心率160次／分，奔马律，血培养（－），该患儿最可能的诊断是风湿热。
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