【概述】 幼年型类风湿关节炎（juvenile rheumatoid arthritis，JRA）是小儿时期常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特征，并常有不规则发热、皮疹、肝脾及淋巴结肿大、胸膜炎及心包炎等全身症状和内脏损害。多数预后良好，少数可导致关节永久损害和慢性虹膜睫状体炎，是造成小儿致残的首要原因。
【临床表现】 在临床上，根据患儿全身表现和关节受累多少、内脏损害等情况，可分为3型。
（1）全身型：以高热、皮疹、全身淋巴结肿大、肝脾大、贫血等全身症状常见，而关节肿痛较轻。
（2）多关节型：发热等全身症状较少较轻，而以关节肿痛为主。一般超过5个关节，呈对称性，多见于膝、踝、腕、手、足关节，常反复发作，数年后可出现关节畸形。
（3）少关节型：一般无全身症状和关节外表现，仅累及1～5个关节，多为膝、踝等大关节的肿痛。不过，这3型之间可以转换，全身型和少关节型可以转为多关节型，多关节型最后可能形成少数关节变形。
1．症状
（1）发热：弛张型高热是全身型的特点。热退时一般情况尚可；发热可持续数周至数月。
（2）皮疹：也是全身型的典型症状，具有诊断意义。其特征为发热时出现，随着体温升降而出现或消退。
（3）关节肿痛：这是最主要的症状，最初常先侵犯膝、踝关节，以后可发展到腕、肘、肩、颈椎等关节。多关节型者多为两侧对称性，少关节型者常为非对称性，晨僵是本病特点。
2．体征
（1）关节炎体征：急性期关节肿胀、发热，指（趾）关节可呈梭形肿胀。反复发作可最终转为慢性关节炎，导致关节畸形、强直。
（2）皮疹：呈淡红色斑丘疹，可融合成片，可见于身体任何部位，但以胸部和四肢近端多见。
（3）肝脾及淋巴结增大：多见于全身型。体温正常后肝脾可缩小。多数患儿可有全身淋巴结增大。
（4）胸膜炎及心包炎体征：约1／3全身型患儿可出现胸膜炎或心包炎，但无明显症状，积液不多时可闻及胸膜或心包摩擦音。
（5）部分少关节型患儿可发生虹膜睫状体炎，可表现为结膜充血、用裂隙灯可检出虹膜后粘连。
3．辅助检查
（1）外周血象：在活动期可有轻至中度贫血，白细胞计数增高，并有核左移，血小板计数也可增高。
（2）活动期血沉增快、C反应蛋白阳性。
（3）免疫学检查：活动期血清免疫球蛋白（IgG，IgA，IgM）增高，严重病例可见到明显的高丙种球蛋白血症。类风湿因子（RF）阳性率低，仅见于年龄较大、起病较晚、多关节受累并有骨质破坏的患儿。部分患儿抗核抗体（ANA）可呈阳性。
（4）关节滑膜液检查：白细胞数可达（5～80）×109／L，分类以中性粒细胞为主，蛋白质含量增高，糖降低，补体下降或正常。
（5）X线检查：早期（病程1年左右）无明显骨质变化，仅见软组织肿胀，关节周围骨质疏松。随病情进展，可出现关节面骨膜破坏，关节融合强直、骨质高度疏松脱钙，可有关节半脱位。
【应鉴别的疾病】
1．以高热、皮疹等全身症状为主者应与全身感染（如败血症、结核和病毒感染）以及恶性病（如白血病、淋巴瘤、恶性网状细胞增多症以及其他恶性肿瘤等）相鉴别。
2．以关节受累为主者，除了与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等鉴别外，还应与系统性红斑狼疮、混合性结缔组织病及血管炎综合征（如过敏性紫癜、川崎病等）合并关节炎相鉴别。
【治疗原则】 本病的治疗目的在于控制临床症状、抑制关节炎症，维持关节功能和预防关节畸形。
1．一般治疗原则
（1）急性发作期宜卧床休息，加强营养。
（2）体育疗法和物理疗法在整个治疗过程中都很重要。在急性期要进行温水浴。加强锻炼以防止肌肉萎缩和关节挛缩，但要避免过度疲劳。
（3）心理治疗甚为重要。使患儿克服因慢性病或残疾造成的自卑心理，鼓励他们参加正常活动和上学，以增加自信心。
2．药物治疗原则
（1）非甾体类抗炎药物（NSAID）：NSAID是JRA治疗的一线药物，可选用阿司匹林、萘普生、布洛芬、双氯芬酸钠（扶他林）、吲哚美辛等。
（2）缓解病情抗风湿药物：本类药物作用缓慢，且毒性较大，故适用长期病情未能得到控制，已有关节骨质破坏者。此类药物有口服金制剂（瑞得）、青霉胺、羟氯喹、柳氮磺吡啶等。
（3）糖皮质激素：由于激素只能缓解症状而不能使关节炎治愈，也不能防止关节破坏，而且副作用大，故必须严格掌握适应证。
①多关节型：对非甾体类抗炎药物和病情缓解抗风湿药物未能控制的重症患儿。
②全身型：若发热和关节炎未能为足量非甾体类抗炎药物所控制时。
③少关节型：一般不主张用激素全身治疗，对单个关节如膝关节大量积液的患儿，除用其他药物全身治疗外，可在关节腔内抽液后，注入醋酸氢化可的松或地塞米松，能解除疼痛，防止再渗液，并有利于恢复关节功能。
④虹膜睫状体炎：严重影响视力患者，除局部注射激素外，需加用泼尼松每日口服。
（4）免疫抑制药：如甲氨蝶呤、环孢素等。
（5）其他药物：大剂量IVIG治疗难治性JRA全身型的疗效尚未得到确认。近年来抗TNF－α（单克隆抗体用于治疗多关节型JRA效果较好。
3．矫正手术 如滑膜切除术、关节置换术，可用于严重关节受累及畸形的患者。
处 方
1．阿司匹林 剂量为80mg／（kg·d），但对年长儿及体重较大的患儿，总量不超过3．6g／d，分4次口服。待病情缓解后逐渐减量，以最低有效量长期维持，可持续数年。
2．萘普生 10～15mg／（kg·d），分2次服用。
3．布洛芬 30～40mg／（kg·d），分4次服用。
4．双氯芬酸 0．5～3mg／（kg·d），分3～4次口服。
5．吲哚美辛 1～3mg／（kg·d），分3～4次口服。
6．金诺芬 0．1～0．2mg／（kg·d），1次顿服。最大剂量不超过9mg／d。
7．青霉胺 5～10mg／（kg·d），最大剂量不超过750mg／d，分2次口服。
8．羟氯喹 5～7mg／（kg·d），1次服用，每周可服用5～6d，停1～2d。
9．柳氮磺吡啶 50mg／（kg·d），最大量不超过2g／d，开始时为避免过敏反应宜从小剂量10mg／（kg·d）起始，在1～2周加至足量。
10．糖皮质激素 常用泼尼松1～2mg／（kg·d），总量不超过60mg／d，分次服用，症状控制后，可将每日量合并为晨起顿服，然后逐渐减量至停用。
11．甲氨蝶呤 剂量为每周10mg／m2口服。
12．环孢素 3～5mg／（kg·d），分2次服用。
【注意事项】 上述药物均有不同程度的肝肾毒性及胃肠道副作用，少数服药患儿可出现骨髓抑制。故用药过程中应定期复查肝肾及血常规。两种NSAID药物合用可增加毒性作用，故主张单用，效果不显著才考虑更换其他类型NSAID。
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