【摘要】：先天性单侧肺动脉缺如是一种少见的肺血管发育异常，约占先天性心脏病的0．1%。UAPA的发生机制主要是由于胚胎时期第6对主动脉弓发育异常。单发的UAPA以右肺动脉缺如更为常见。单纯性UAPA的临床表现以活动后胸闷、气急和反复的肺部感染常见，其次为咯血和肺动脉高压。出现肺动脉高压时患者可伴有血氧饱和度下降。
先天性单侧肺动脉缺如（congenital absence of a pulmonary artery，UAPA）是一种少见的肺血管发育异常，约占先天性心脏病的0．1%。UAPA的发生机制主要是由于胚胎时期第6对主动脉弓发育异常。单发的UAPA以右肺动脉缺如更为常见（图2－5－1）。UAPA并发各种复杂心脏畸形约占80%，如法洛四联症、艾森门格综合征、动脉导管未闭、主动脉缩窄及共同动脉干，后者多累及左肺动脉。
图2－5－1 右肺动脉缺如影像表现
女性，11岁。A．CTA容积重建图后面观，B．MR cine，C．肺动脉血管造影。肺动脉主干仅分出左侧肺动脉，右侧肺动脉起始部呈盲端，未见相延续的血管影。CTA显示患侧数支侧支循环血管来自降主动脉
肺动脉缺如时，患侧肺组织的血液来源较为复杂，主要有如下两个途径：①异常肺动脉起自升主动脉，患侧肺组织的发育较好，但产生不同程度的肺动脉高压；②血液来自降主动脉、无名动脉的迷走动脉或支气管动脉，患侧胸廓发育小，肺内血管走行无规律，很少形成肺动脉高压，故多无重要的血流动力学意义。单纯性UAPA的临床表现以活动后胸闷、气急和反复的肺部感染常见，其次为咯血和肺动脉高压。出现肺动脉高压时患者可伴有血氧饱和度下降。
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