坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum）是一种慢性复发性溃疡性皮肤病。发病原因不清楚，可能与外伤、感染等因素有关，也可能是全身疾病的一种皮肤表现，是一种发生在皮肤上的Schwartzman反应。
病因未明，有各种免疫异常，外伤为其诱因。
一、临床表现
1．本病可以发生在任何年龄，以30－50岁多见，女性较多。
2．皮肤损害：好发生在上下肢伸侧、臀部、躯干。以胫前区皮肤最易受累，皮损常为多发性损害。正常皮肤或红斑上出现炎症性丘疹、水疱或脓疱，皮损中央很快破溃形成溃疡，向周围扩大，溃疡与正常皮肤的境界清楚，形成堤状隆起、紫红色水肿边缘。其周围则为潮红区，可向四周离心性扩大，有时可在24h内向外扩展1～2cm周围可有多发性卫星病灶，相互融合成更大的溃疡灶。
3．病情活动期皮损有明显的疼痛症状。痊愈后留下萎缩性瘢痕，多伴色素异常。部分患者可因外伤或摄入碘诱发病情加重。常合并全身其他疾病，如溃疡性结肠炎、白血病、多发性骨髓瘤、病毒性肝炎等。
二、组织病理
主要表现为皮肤、皮下组织的炎症、坏死及小血管炎，无确诊价值，但是无肉芽肿改变或恶性细胞浸润，有利于鉴别诊断。
三、诊断及鉴别诊断
根据炎性丘疹、脓疱、潜行性溃疡，有剧烈疼痛，特定的发病部位，年龄及全身症状等临床特点，可以诊断。但需与下列疾病相鉴别。
1．Wegener’s肉芽肿 除皮肤损害外，容易侵犯呼吸道累及肾，实验室检查胞质型ANCA（C－ANCA）阳性，组织病理学检查可见肉芽肿形成。
2．变应性肉芽肿 根据初发病时哮喘表现、嗜酸性粒细胞增多和发热，周围性ANCA（P－ANCA）阳性，以及组织学上可见血管周围肉芽肿形成可资鉴别。
3．结节性动脉周围炎 多发性皮下结节沿脉管走向分布，可发生破溃，本病容易侵犯心血管系统而表现为高血压、心动过速，也容易引起肝脏大、腹痛、肾功能不全等全身脏器侵犯的表现。
4．皮肤结核 病程长，病情进展缓慢，结核菌检查以及病理组织学可见结核样结构，有助于鉴别诊断。
5．晚期梅毒树胶肿 皮损发展缓慢，无明显自觉症状。组织病理真皮内见浆细胞浸润，梅毒血清学阳性。
6．着色真菌病 组织病理示肉芽肿损害。若表面结痂厚、增生，祛除厚痂有助于诊断。
四、治疗
1．皮质类固醇：初始剂量泼尼松1mg／（kg·d）口服，如果病情进展迅速可给予氢化可的松静脉滴注。病情得到控制后减量，维持数月后逐渐减量至停药。
2．免疫抑制药：对激素治疗反应不敏感者可以合并应用免疫抑制药，常用环磷酰胺（每次200mg静脉滴注，每周3次），也可以选用硫唑嘌呤、环孢素A。
3．其他药物：病情较轻微的患者可以使用柳氮磺胺吡啶、氨苯砜（每日50～150mg）或雷公藤总苷（每日20mg，每日3次）等。
4．抗生素如四环素，0．5mg／次，每日4次。
5．局部治疗：主要在于清洁创面，治疗与防止继发感染。
6．并发症的对症治疗。
（崔云英 吕俊杰）
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