色素性紫癜样皮肤病

色素性紫癜样皮肤病（pigmentary　purpuric　dermatosis）是一组以紫癜、色素沉着为特点的皮肤病，是由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的毛细血管炎，临床表现及组织病理均相似。临床上包括3种疾病：即进行色素性紫癜样皮肤病（schamberg病）、色素性紫癜性苔藓样皮炎（gougerot病）、毛细血管扩张环状紫癜（majocchi病）。

一、病因及发病机制

病因未明，可能属淋巴细胞性围管性毛细血管炎。发病与局部毛细血管脆性或通透性增加、重力作用、下肢静脉压升高有关。与免疫学关系尚未明确，部分患者有家族性遗传倾向；也有人认为本病是全身性疾病的皮肤表现。

二、临床表现

1．进行性色素性紫癜性皮肤病（progressive　pigmented　dermatosis）　又称Schamberg病，临床上少见，多发于男性。好发于胫前区。呈对称性色素沉着，初起为斑片群集的针尖大红色瘀点，渐密集呈斑片状向外扩展，中心部分色泽渐成棕褐色，在陈旧的瘀斑及其周围仍不断有新鲜的瘀点出现，称辣椒粉样斑点，数目不等，直至陈旧皮损消退。一般无明显自觉症状，或有轻度痒感。病程慢性，反复发作，可持续数年才会自行缓解。部分患者合并其他色素性紫癜性皮肤病，临床上表现为泛发苔藓样丘疹，类似淋巴瘤。

2．毛细血管扩张性环状紫癜（purpura　annularis　telangiectodes）　又称Majocchi病，临床上可发生在任何年龄，男女均可，女性多见。好发于小腿伸侧，可发展至大腿及躯干。初为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，斑疹中或周边毛细血管扩张，伴有点状针尖大小紫红色瘀点，皮损渐成暗紫红色、黄褐色，中央可渐消退或出现轻度萎缩，周边扩大呈环状、半环状、多环状、弧形或同心圆样表现。病情反复迁延至数年。

3．色素性紫癜性苔藓样皮炎（pigmented　purpuric　lichenoid）

又称Sougerot－Blum病，临床上多见于中年男性。好发于小腿，也可累及大腿、躯干或上肢。皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴有紫癜样损害，可融合成边缘不清的斑片状或斑块，斑块内有红斑、鳞屑及色泽不同的丘疹。痒感程度不一。病程缓慢，可迁延数月至数年。

三、病理

3种疾病组织病理学变化基本相似。早期真皮上部显著水肿和真皮乳头内毛细血管内皮细胞肿胀、增生，管壁周围有较多淋巴细胞、组织细胞、少量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞浸润及红细胞外渗，含铁血黄素沉着，棘细胞层可见有轻度海绵形成或散在角化不全细胞；后期可见乳头层变平，皮脂腺、汗腺萎缩。免疫病理显示真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。

四、诊断及鉴别诊断

根据上述临床表现，诊断不难。但需与下列疾病相鉴别。

1．淤积性皮炎　发生于足踝部，呈暗紫红色斑片，苔藓化，以皮肤的慢性湿疹为特征，伴有反复急性发作与缓解交替出现。可见小腿浅静脉曲张与功能不全，部分患者发生淤积性皮肤溃疡。

2．慢性湿疹　患部皮肤变厚浸润、粗糙、色素沉着，部分呈苔藓化。可有急性发病。无小腿浅静脉曲张与功能不全，全身任何部位均可发病。

3．过敏性紫癜　好发生在儿童和青少年人。皮肤损害表现为出血性瘀点、瘀斑。可有关节痛、腹痛、腹泻，肾脏的改变。组织病理：真皮浅层毛细管和细小血管出现白细胞碎裂血管炎变化。

五、治疗

1．目前无理想治疗方法。维生素B、维生素C、维生素E、维生素K、维生素P口服，芦丁、丹参等口服，可能有效。如有局部瘙痒可外用皮质类固醇系统用药，糖皮质激素疗效较好，但停药易于复发，长期服用不良反应较大。

2．合并感染根据细菌培养和药物敏感实验结果选用相应抗生素。

3．少数患者在经过各种治疗之后如果仍然有小片溃疡长期不愈，可以考虑手术切除。