生长抑素瘤（somatostatinoma，SSoma）是胰岛的D细胞所形成的肿瘤，因释放大量的生长抑素（SS），临床表现为糖尿病、胆结石、消化不良、脂肪泻、贫血等为特征的一组综合征。
【病理生理】由于生长抑素可抑制肽类激素的释放，故生长抑素瘤又称为抑制综合征（inhibitory syndrome）。病人年龄为27－84岁，多见于50岁以上，发病无性别差异。主要发生在胰，其次为十二指肠，此外尚有胆囊管、空肠、直肠和肺等部位。胰腺中发生在胰头者占60%～65%，胰尾占25%左右，胰体部少见，此瘤基本为恶性，转移主要至肝和附近淋巴结，还可至骨、皮肤、肾、卵巢、肾上腺、甲状腺等。偶尔生长抑素瘤可分泌大量的降钙素（可达5 550ng／L，为正常值的150倍），称为分泌降钙素性生长抑素瘤（calcitonin－producing pancreatic somatostatinoma），如分泌其他激素物质出现类癌瘤症状则称为类癌性生长抑制瘤（carcinoid somatostatinoma）。
沙样瘤小体（psammoma bodies）是细胞质成分的自我吞噬现象所致，含有钙磷灰石（calcium apatite）。此小体可见于正常组织，如脑膜及脉络膜，亦可见于卵巢瘤、甲状腺瘤及脑膜瘤等；在胃肠类癌中极罕见，在十二指肠生长抑素瘤中多见，胰生长抑素瘤中未见。在十二指肠类癌中如发现此小体可视为生长抑素瘤的标记物，十二指肠50%以上可含有此小体。有些十二指肠生长抑素瘤还可含其他多肽，如胃泌素、胰岛素、降钙素、胰高血糖素、胰多肽、VIP、ACTH及胰泌素等。
【临床表现】
1．糖代谢紊乱的表现 SS抑制生长激素的释放，故生长抑素瘤患者对胰岛素的需要量减少，一般用量可出现低血糖表现，但SS又抑制胰岛素的释放也可出现糖尿病或糖耐量降低，又因SS同时抑制胰高血糖素的释放，故无严重的高血糖及血酮过高症，而仅呈轻度糖尿病或糖耐量降低。
2．胃肠道和消化器官的表现
（1）SS抑制胆囊收缩素的释放，致胆囊收缩能力下降，胆汁在胆囊中淤积，易发生胆结石。生长抑素瘤患者发生胆石症和胆汁淤积的原因与生长抑素抑制胆囊收缩素（CCK）的胆囊收缩作用有关。
（2）SS抑制胰外分泌腺的分泌，使消化酶分泌减少；又因五肽胃泌素、组胺及饮食对刺激盐酸的释放受抑制，出现消化不良和脂肪泻。SS因抑制了糖、氨基酸、脂肪的吸收，改变了肠的运动，亦可引起消化不良的症状如嗳气、腹胀等。抑制涎腺分泌引起口干。
（3）生长抑素瘤可发生于胰腺或十二指肠。以前者居多，十二指肠来源的生长抑素瘤主要发生于十二指肠的降部，绝大多数位于乳头部位或乳头周围（60%），主要表现为腹胀（25%）、黄疸（25%）、胆石症（19%），而且十二指肠的生长抑素瘤为恶性，易于转移（尤其是＞2．0cm者），有时甚至向脑部转移或发生上消化道出血。
（4）腹痛：腹痛的发生率约为35%，其发生机制有营养吸收障碍、胃肠道蠕动迟缓、肿瘤压迫或继发感染。
（5）本病有26%的患者有腹泻表现，其原因是由于对糖、脂肪和氨基酸的吸收障碍导致粪便中的渗透压增高；有些患者是因为存在脂肪泻。生长抑素瘤患者发生脂肪泻者约占19%，由于患者胰腺的外分泌功能下降，引起脂肪的消化、吸收不良，因而发病。
（6）一般认为胰腺的生长抑素瘤和十二指肠的生长抑素瘤在临床表现、生化变化和病理特征方面都似有较大区别。总之，生长抑素瘤的临床表现十分复杂，呈现多样性改变，而且这些症状在其他许多疾病过程中都是很常见的。有人把同时有糖尿病、胆石症和脂肪泻称之为生长抑素瘤的“三联症”。
【辅助检查】
1．实验室检查 基础血浆SS正常值为5～25pmol／L，本病显著增高，但血SS水平与肿瘤大小无关，肿瘤很小者的血SS可显著升高。一般高达正常的100倍以上。因SS抑制肾的红细胞生成素的释放从而抑制失血时的网织红细胞反应所致，故可伴有正细胞正色素性贫血。此外，胰泌素试验示胰腺分泌量、重碳酸盐及消化酶均下降。
2．影像学检查 十二指肠镜可发现十二指肠降部肿瘤，X线钡剂造影可发现十二指肠降部充盈缺损，B超可发现胰部肿块及有无肝转移，腹腔动脉造影可发现肿瘤及肝转移灶。
【诊断】生长抑素瘤多为恶性，生长缓慢，病程可长达5～10年，因此早期筛查诊断，能显著提高患者的预后。
1．诊断依据 ①有“早期三联征”即消化不良（嗳气、腹泻、腹胀等），轻度糖尿病和胆石症。②实验室检查：基础生长抑素显著增高、正细胞正色素性贫血、OGTT降低，腹部检查发现肿块。③B超、CT、腹部选择性血管造影，可有助于对肿瘤的定位。
2．生长抑素瘤临床表现复杂且缺少特异性 结合其糖尿病、胆石症、脂肪泻三联症表现，以及消化不良、胃酸过少、体重下降、腹痛或腹部肿块等症状等临床表现，想到有患生长抑素瘤的可能性；再结合实验室检查，胃肠钡剂、十二指肠低张造影检查，B超、CT、MRI检查，选择性腹腔动脉造影等定位检查来确定肿瘤的位置。
【治疗】
1．外科治疗 生长抑素瘤一旦确诊宜尽量手术切除。①胰头瘤尽可能行Whipple胰十二指肠切除，胰头瘤因大手术有困难者也可考虑做胰次全切除；②胰体瘤可做胰次全或部分胰切除；③胰尾可做胰远端切除；④有转移灶的患者除对转移部位（如淋巴结、肝等）的瘤组织切除外，亦应对原发瘤进行全切或部分切除。
2．内科治疗 对于肿瘤晚期无手术条件者可采用内科综合的治疗措施，可用以链佐星为主的化学疗法，辅用多柔比星或氟尿嘧啶也可改善症状。
【预后】因本病起病缓慢，病程早期往往症状不显著，故早期诊断率不高，因而预后欠佳，1年存活率为48%，5年存活率为13%。
（任建民 王新凤）
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