支气管扩张(bronchiectasis)是常见的慢性支气管疾病,主要是感染、理化或遗传等原因引起的支气管壁肌肉和弹力支撑组织的破坏而引起的中等大小支气管不正常扩张.本病多发生于青年和儿童,男性多于女性.
【病因和发病机制】 目前,支气管扩张的病因和发病机制尚未明确,主要与以下因素有关.
1.支气管先天性发育缺损和障碍 如卡塔格内综合征,因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及右位心.
2.支气管-肺组织感染 临床上最常见的病因,如婴幼儿时期有百日咳、麻疹或支气管肺炎等感染,可引起支气管壁的破坏或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张;此外,肺结核纤维组织增生和牵拉,也可引起支气管扩张.
3.支气管阻塞 因支气管腔内肿瘤、结核、异物或因管腔外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染.如右肺中叶支气管细长,周围有多组淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征.
4.其他 与免疫有关的全身性疾病、肺部手术后支气管牵拉和扭曲也会导致支气管扩张.
【临床表现】
1.症状
(1)咳嗽伴咳痰:咳嗽和咳痰量与体位改变有关,如晨起或入夜卧床时咳嗽、痰量增多,呼吸道感染急性发作时,黄绿色脓痰明显增加,若合并厌氧菌混合感染可有臭味.
痰液可分离为4层:上层为泡沫,下悬脓性成分,中为浑浊黏液,底层为坏死组织沉淀物.
(2)咯血:咯血多见于干性支气管扩张患者,因支气管扩张多位于引流良好的部位,因此不易感染.咯血可表现为痰血或大量咯血,咯血量与病情严重程度有时不一致,支气管扩张患者咯血后一般无明显中毒症状.
(3)反复肺部感染:若反复继发感染,支气管引流不畅,痰不易咳出,可感到胸闷不适.炎症扩展到病变周围的肺组织,出现高热、食欲减退、盗汗、消瘦、贫血等症状.一旦咳痰通畅,大量脓痰排出后,患者自感轻松,体温下降,精神改善.
(4)并发症:支气管扩张反复发生感染可出现肺脓肿、胸膜炎、阻塞性肺气肿、肺源性心脏病以及肺纤维化等并发症,因此也可表现出相关的症状.
2.体征
(1)轻度支气管扩张或干性支气管扩张:可无异常肺部体征.
(2)严重支气管扩张或继发感染:可闻及病变部位的湿啰音,有痰液堵塞的患者有时可闻及痰鸣音.
(3)重症支气管扩张:由于肺功能减退,长期缺氧可表现为口唇发绀、伴有杵状指(趾)等,累及右心者可表现为右心衰竭的有关体征.
【诊断】 支气管扩张的诊断要结合病史、典型症状和体征以及影像学检查确诊.
1.儿童和青年时期常有麻疹、百日咳或肺结核等呼吸道感染史.
2.有慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血等症状.
3.肺部可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音.
4.X线胸片可表现为肺纹理增多增浓,囊状扩张表现为粗乱肺纹理中有多个不规则的环状透亮阴影或沿支气管的卷发状阴影,感染时阴影内出现液平面;典型的支气管柱状扩张因增厚的支气管壁表现为“轨道征”.
5.胸部HRCT基本可以诊断,支气管扩张的影像学表现取决于支气管扩张的程度、走行方向和扫描平面的关系.典型的影像学表现为支气管管腔扩张、支气管壁增厚、扩张的支气管内出现液平面,扩张支气管与扫描平面平行时可呈“双轨征”,与扫描平面垂直的支气管扩张表现为囊状扩张,如有伴行肺动脉时可表现为“印戒征”,还有的支气管扩张因管壁厚薄不一呈现为“串珠状”;在晚期可表现为“蜂窝肺”.支气管扩张的影像学改变如图4-4所示.
图4-4 支气管扩张的影像学改变
A.胸部CT示右下肺近纵隔旁见多个囊状阴影,囊壁光滑,厚薄不一;B.左上肺见支气管管腔扩张、管壁增厚,呈"双轨征"
6.支气管造影可以明确支气管扩张的部位、性质和范围,为外科决定手术切除范围提供依据.但目前由于CT重建技术的提高,基本可取代支气管造影.
【鉴别诊断】
1.慢性支气管炎 多有长期吸烟史,中年以后发病,虽有慢性咳嗽、咳痰,但多为白色黏液痰,而且冬、春季节症状明显.
2.肺脓肿 起病急,有高热、咳嗽、大量脓臭痰;X线检查可见高密度炎症阴影,可见空腔及液平面.急性肺脓肿经有效抗生素治疗后,炎症可完全消退吸收.若为慢性肺脓肿,往往有急性肺脓肿的病史.
3.肺结核 常有低热、盗汗等结核性全身中毒症状,可有咳嗽、咳痰和咯血,但脓痰少见.影像学及痰结核菌涂片、培养、PPD试验及红细胞沉降率等有助于鉴别.
4.先天性肺囊肿 X线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆形阴影,壁较薄,周围组织无浸润,支气管造影有助于鉴别.
【治疗】 支气管扩张的治疗关键是保持呼吸道的通畅,减少或消除细菌的定植和感染,预防及控制咯血等,同时要预防并发症的发生.
1.保持呼吸道通畅 通过祛痰药稀释脓痰,结合促进痰液排出的药物,可改善支气管阻塞.还可经体位引流清除痰液,以减少继发感染和减轻全身中毒症状.
2.控制感染 急性感染时需要使用抗生素控制细菌感染.
(1)病原体:主要是流感嗜血杆菌、肠杆菌、铜绿假单胞菌等.
(2)抗菌药物选择:β-内酰胺类及β-内酰胺酶抑制药、具有抗假单胞菌活性的抗生素如氟喹诺酮类、头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林/三唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦、碳氢霉烯类等;耐甲氧西林金黄色葡萄球菌感染,可考虑使用万古霉素和利奈唑胺等.
(3)注意:支气管扩张痰培养得到的病原体经常是定植细菌,因此要结合临床症状、影像学表现以及细菌的定量培养等决定是否使用抗生素,以避免滥用抗生素带来的多耐药菌和泛耐药菌的产生.
3.预防和控制咯血
(1)小量咯血:无须特殊处理,仅需对症治疗.
(2)中量以上咯血:需绝对卧床,同时监测生命体征,加用止血药.
(3)大咯血:①使用垂体后叶素收缩肺小动脉,使局部血流减少、血栓形成而止血;②使用酚妥拉明扩张血管平滑肌,降低肺动、静脉压而止血;③普鲁卡因不过敏者可静脉滴注,具有扩张血管和镇静作用;④可考虑使用糖皮质激素减少血管通透性,从而减少咯血.详见第2章第一节.
4.手术治疗 对于反复呼吸道感染或大咯血、病变范围比较局限,经药物治疗不易控制的患者,可根据病变范围做肺段或肺叶切除术.
【注意事项】
1.支气管扩张的患者需要注意痰液性状和痰量的变化,痰液大量增加的患者在做引流时需要避免窒息.对于年老体弱无力咳痰者,也要注意痰液引流不畅导致的肺不张.
2.在咯血时,对精神紧张、恐惧不安者,应解除其顾虑,必要时可给予少量镇静药.咳嗽剧烈的大咯血者,可适当给予镇咳药,但禁用吗啡,以免过度抑制咳嗽引起窒息.
(周 敏 时国朝)
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