葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（staphylococcal scalded skin syndrome，SSSS）曾称新生儿剥脱性皮炎（dermatitis exfoliativa neonatorum），或葡萄球菌型中毒性表皮松解症（staphlococcal toxic epidermal necrolysis，STEN）。是一种以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。
【病因与发病机制】
1．病原菌 该病是由噬菌体Ⅱ组（3A型、3B型、3C型、55型及71型）金黄色葡萄球菌引起。
2．表皮松解毒素 上述致病菌分泌一种表皮松解毒素A和B（ET-A和ET-B），ET来自于化脓性结膜炎、中耳炎、脐炎、隐性鼻咽感染和大疱性脓疱疮。ET可能直接作用于桥粒或作为超抗原引起表皮松解，造成表皮剥脱。
葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（SSSS）发病机制见图14-2。
【临床表现】
1．发病特征 本病多见出生后1～5周婴儿，起病突然，常有脓疱疮、上呼吸道感染或葡萄球菌皮肤感染史。可伴发热等全身症状。一般1～2周内痊愈。病情重者可继发败血症、支气管肺炎而导致死亡。
2．皮肤损害 首先在头面部发生红斑，2～3d后迅速蔓延至全身，触痛明显，红斑上常见表皮层起皱褶或为松弛性大疱，皮损处尼氏征阳性，外观未受累皮肤亦呈阳性，稍摩擦表皮即脱落，露出鲜红色糜烂面，似烫伤样（图14-3，彩图14-1）。手、足皮肤似手套或袜子样剥脱。SSSS皮肤出现大片脱屑，分离部位不像TEN那样位于表皮真皮交界处，而是在颗粒层。因此皮损比TEN浅，不如TEN严重，愈合更快。病后1～2d口周痂皮脱落，可见放射状皲裂。掌跖不受累。
图14-2 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征（SSSS）发病机制
＊．SSSS的表皮剥脱不像TEN那样从表皮真皮交界处剥脱，损害比TEN表浅，轻且愈合快
图14-3 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征
皮肤弥漫性发红，伴有大片脱屑，形似烫伤
3．黏膜损害 黏膜不出现皮损，可有口腔炎、结膜炎。
4．临床分型
（1）泛发型：表皮松解毒素或表皮剥脱毒素A和B。
（2）局限型（大疱性脓疱疮），即ET-A、ET-B。
（3）顿挫型：即造成表皮剥脱。
（4）猩红热样亚型（葡萄球菌猩红热），特征是红皮病直接进展到鳞屑剥脱，缺乏水疱形成的过程。
【实验室检查】
1．细菌培养 黏膜取材培养可有金黄色葡萄球菌生长，疱液细菌培养阴性。
2．组织病理 棘层松解发生于棘层上部或颗粒层内，疱液中可见少量棘层松解细胞，炎症细胞很少或缺乏。
3．表皮剥脱毒素检测 可用免疫扩散法、等电聚焦法及生物鉴定法均可作为筛选产毒菌株，其中以生物鉴定法最为可靠。
【诊断与鉴别诊断】
1．诊断 根据发生于新生儿、广泛红斑、大面积表皮剥脱、烫伤样外观及细菌培养等，易于诊断。
2．鉴别诊断
（1）脱屑性红皮病：常发生在1岁以内婴幼儿，以头皮及全身反复脱屑为主。
（2）中毒性表皮松解症（TEN）：TEN大多是药物过敏，无家族史，主要是见于成年人，皮损像多形红斑，触痛比较轻，尼氏征仅于皮损处阳性，常有口腔黏膜损害（表14-4）。
【治疗】
1．全身支持疗法 如体液疗法。隔离患儿，按二度烫伤护理。
2．选用耐β-内酰胺酶的抗生素 依据药敏试验选用抗生素，可采用新青霉素Ⅱ（苯唑西林钠），50～100mg／（kg·d），分次静脉滴注；或氯唑西林30～60mg／（kg·d），分次静脉滴注；或用第二代、第三代头孢菌素。
3．局部治疗 可用0．1%雷夫奴尔液、新霉素软膏、2%莫匹罗星软膏等外涂。尽量采用暴露疗法，亦可用无菌纱布包扎。
表14-4 SSSS与TEN的鉴别
【循证治疗选择】
静脉注射耐β-内酰胺酶的抗生素（如氟氯西林素等）D，静脉注射大环内酯类（红霉素或克拉霉素）E，头孢类抗生素E，万古霉素E。
【病程与预后】
病情重者可继发败血症、支气管肺炎而导致死亡。病死率仍偏高，统计达5%。
成人SSSS预后不佳，一定程度上是因为它继发于虚弱及免疫功能受损患者。
二、中毒休克综合征
TSS是由金黄色葡萄球菌产生的一种或多种毒素引起的一种以发热、皮疹、晕厥、低血压或休克和多系统病变为特征的综合征。
葡萄球菌性TSS有月经期（MTSS）和非月经期（NMTSS）两种发病模式。
【病因与发病机制】
金黄色葡萄球菌产生TSST-1，可引起葡萄球菌性TSS。GAS是链球菌性TSS的病原菌。
TSST-1产生部位：MTSS多见于月经期使用的阴道塞；NMTSS则见于非手术伤口（烧伤、皮肤溃疡、皮肤和眼损伤、昆虫咬伤）和手术伤口，水痘重复感染，产后感染，阴道避孕海绵／隔膜，流行性感冒或急性鼻窦炎后重复感染。
链球菌性TSS：多见于糖尿病及外周血管病变患者。
金黄色葡萄球菌增殖并产生TSST-1和SEB。这些毒素被吸收入血后，以超抗原形式作用于T细胞，使后者分泌大量细胞因子，引起发热、低血压、皮疹、器官血流灌注不足／多系统衰竭等综合征。
【临床表现】
90%病例发生于月经第1～6天的青年女性，尤其经期应用卫生棉塞者，但也可发生于绝经期妇女、男性及儿童。
发热突发性高热，体温高于38．9℃，常伴有畏寒。
低血压常于发热72h内发生，成年人血压低于90mmHg，有直立性晕厥或休克。
多器官系统损害：胃肠系统损害有呕吐、腹泻；肌肉系统损害有肌痛、肌酸磷酸激酶升高；肾脏系统损害有肾衰竭，尿肌素升高，血尿素氮升高；肝损害有胆红素、ALT、AST升高；血液系统损害有血小板＜10万／mm3；中枢系统损害有定向障碍或意识改变等。
皮肤黏膜损害：红斑性皮疹，起病后1～3周脱屑。皮疹发生于第1天，最常见的表现为广泛的红斑，在3d内消退。也可发生猩红热样皮疹和丘脓疱疹，手足明显肿胀。可有广泛的黏膜红斑，结膜受累尤其严重，结膜下可有出血，口腔、食管、阴道和膀胱黏膜可产生溃疡。偶可发生水疱和大疱。大多数患者发生瘙痒、斑丘疹，有时为风团（认为大多数病例并非由药物引起），血小板减少可引起紫癜。脱屑具有高度特征性，发生于起病后10～21d，可局限于指尖，可累及整个掌跖皮肤或泛发。可逆性斑状脱发或休止期脱发、甲横嵴和甲部分脱失是晚期非特异性表现。
【组织病理】
无特征性组织学表现。真皮可有血管周围单个核细胞浸润和乳头层水肿。在有水疱形成的病例，裂隙发生于表皮下。
【诊断】
1．突然高热。
2．皮疹常为弥漫性红色斑疹。
3．发病后1～2周出现皮肤脱屑。
4．低血压或直立性晕厥。
5．全身至少有3个或3个以上器官受损。
6．血、咽拭子、脑脊液细菌培养阴性，亦可阳性。
以上各点均符合，可以确诊。缺某一项，则视为可疑病例。
【鉴别诊断】
应除外脓毒性休克和其他感染，如成人川崎病病例可有中毒性休克综合征，葡萄球菌性猩红热可能是一种轻的中毒性休克综合征。应做血、阴道、鼻腔、尿等培养，以观察有无金黄色葡萄球菌，并排除其他病原菌感染的可能。
【治疗】
1．局部治疗 去除异物，引流并冲洗感染部位。
2．系统抗菌药治疗 静脉应用针对葡萄球菌的抗生素，如克林霉素900mg静脉给药，每8小时一次；萘夫西林或苯唑西林；第一代头孢菌素。万古霉素治疗MRSA感染。
3．辅助治疗 积极监视并及时处理特定器官系统的衰竭（处理水、电解质平衡，代谢及营养需要）。严重患者可用甲泼尼龙。
人免疫球蛋白（IVIg每日2g／kg，2d）可降低病死率。市售的IVIg制剂中含有能够中毒素和的抗体。这些抗体可通过中和毒素加速患者的好转。有许多例子说明使用IVIg可以有效地治疗葡萄球菌所致的TSS患者时可能有效。
三、毛囊炎、疖及疖病
毛囊炎（folliculitis）为金黄色葡萄球菌，其次为白色葡萄球菌所引起的红色毛囊化脓炎症，疖（furuncle）为葡萄球菌为主所致的单个深部毛囊炎和毛囊周围的化脓性炎症。多发及反复发作者称为疖病（furunculosis）。病原菌主要为金黄色葡萄球菌，少数为表皮葡萄球菌。
【临床表现】
1．毛囊炎 成年人多见。好发于头部、颈及颈后部、臀部、外阴部等。轻度痒痛，皮损初发时为针头大红色毛囊一致的丘疹，逐渐变成粟粒大脓疱，中心有毛发贯穿，周围有炎性红晕（图14-4，图14-5）。脓疱破溃后，排出少量脓血，结成黄痂，痂脱即愈，不留瘢痕，但易复发。特殊类型有：①慢性毛囊炎；②秃发性毛囊炎，发于头皮愈后遗留毛发脱落及瘢痕；③须疮，发于胡须部；④瘢痕疙瘩性毛囊炎，发于颈后，呈乳头状增生或形成瘢痕硬节。
图14-4 浅表毛囊炎
图14-5 深部毛囊炎
2．疖与疖病 疖在初期时，局部皮肤红肿痛的小硬结，2cm大小，数日后中央坏死，软化，中央出现黄白色脓栓，破溃流脓，脓排尽后炎症消退愈合。面疖特别是鼻、上颌及周围，谓之“危险三角”区，病菌可经内眦静脉、眼静脉进入颅内海绵状静脉窦，引起化脓性海绵状静脉窦炎，病情严重，病死率高。不同部位发生几处疖，或反复生疖，称为疖病，与患者免疫功能下降有关。
【鉴别诊断】
1．痈 表面有多个蜂窝状脓栓，局部红肿更为显著，疼痛剧烈，全身症状明显。
2．痱疖 亦称假性疖病，系汗腺化脓感染，常与红痱同时存在。好发于小儿头皮等处，似疖肿，但无脓栓，浸润比较局限，且局部疼痛与周围炎症均不如疖明显。
【治疗】
1．局部治疗 禁忌挤压，毛囊炎局部外涂2%碘酊、聚维酮碘液、2%莫匹罗星软膏、10%鱼石脂软膏等。疖早期未化脓者，可局部热敷或外涂3%碘酊、10%鱼石脂软膏或25%～50%硫酸镁湿敷，如已化脓，应切开排脓引流。
2．物理疗法 可酌情选用热敷、红外线、超短波等治疗。
3．系统治疗 ①注意皮肤清洁，增强机体抵抗力。治疗全身慢性疾病，如糖尿病等。②酌情选用对致病菌敏感性高的抗生素，如苯唑西林，或头孢菌素等。
【循证治疗选择】
1．毛囊炎 局部用聚维碘、醋酸或庆大霉素适用于假单胞菌属A，局部用夫西地酸或莫匹罗星适用于葡萄球菌属A，口服氟氯西林、夫西地酸适用于葡萄球菌属A，伊曲康唑适用于糠秕孢子菌属C，双氯西林、克林霉素或阿奇霉素适用于葡萄球菌属A，表面或系统性酮康唑适用于糠秕孢子菌属D。
2．疖病 手术切开排脓C，清除鼻部携带的葡萄球菌B，局部使用抗生素夫西地酸A，系统使用抗生素氟氯西林C，低剂量克林霉素B，口服抗生素氟喹诺酮A，集中护理并避免接触高致病性的葡萄球菌E。
【预后】
1．毛囊炎 无严重基础疾病，治疗预后良好。
2．疖病 有些疖病尽管经过治疗，复发仍不可避免。通常，这些患者也没有易患的潜在性疾病，这与体表有菌落定植者自体接种和家庭成员之间的相互感染有关。必须强调的是，鼻部金黄色葡萄球菌携带状态易产生慢性疖病。另外，肛周和擦烂部位的污染也可能是原因之一。为预防疖病复发，必须每天使用抗菌肥皂和氯己定（Chlorhexidine），特别是腋部、腹股沟和肛周。每日清洗床单和衣物，经常洗手。口服利福平600mg／d，连服10d，合用氯唑西林500mg，连用3个月，也是清除鼻部带菌状态的有效方法。
四、毛囊闭锁三联征
毛囊闭锁三联征（follicular occulusion triad）包括聚合性痤疮、化脓性汗腺炎和头皮分割性蜂窝织炎。它们有明显相似的临床和病理特征。毛囊闭锁三联征中这三种疾病任何一种都可独立存在。三联征中所有疾病偶尔可并发。由细菌感染性疾病进展形成的蜂窝织炎和败血症。
1．聚合性痤疮（acne conglobata） 本病为痤疮的重型，皮损由大量粉刺（双头或三头粉刺）、窦道、脓肿、囊肿和群集的炎症性结节组成（图14-6）。
图14-6 化脓性汗腺炎
治疗：同Ⅳ级痤疮，严重者可行窦道和囊肿引流术。
2．化脓性汗腺炎（hidradenitis suppurativa）
又称反向型痤疮（acne inversa）是顶泌汗腺化脓性炎症。皮损为红色触痛性结节，但中央无脓栓（彩图14-2）、破溃、化脓、窦道形成和大面积的瘢痕，特点是反复出现脓肿。好发于腋窝、肛周、生殖器区。
治疗：局部外用10%鱼石脂软膏、2%红霉素软膏。氦氖激光照射，脓肿切开排脓，顽固者行浅部X线照射或手术切除病灶再缝合。全身抗感染治疗，可用青霉素、红霉素、诺氟沙星等。
3．头皮分割性蜂窝织炎（dissecting cellulitis of the scalp） 本病又称为脓肿穿掘性毛囊周围炎（perifolliculitis abscedens etsuffodiens）被认为是寻常型痤疮的变异型。病原菌主要为凝固酶阳性金黄色葡萄球菌。
以毛囊和毛囊周围大量炎性结节为特征。最初毛囊中常有粉刺样栓或过多的角状物质。同一毛囊上出现2～3根毛发。这是相邻毛囊的一共同出口。结节化脓并在皮下相连形成窦道，探针可在窦道内穿过数厘米，不断排脓呈筛状溢脓和瘢痕形成及瘢痕性秃发。慢性经过，可累及大部分头皮。
治疗：本病须长期治疗，可手工拔除残留病发，疾病活动期应全身给予大剂量抗生素，而局部应用抗生素常作用不大。外科手术切开排脓，切开脓肿间窦道，消除窦道内壁，再行整形缝合。雌激素治疗可减少皮脂腺分泌。异维A酸每日2mg／kg，服用20周，常有效。
五、化脓性汗腺炎
化脓性汗腺炎（hydradenitis suppurativa）亦名顶泌汗腺炎（apocrinitis），是一种主要累及腋窝和肛门生殖器区域的顶泌汗腺慢性化脓性炎症和瘢痕性疾病。
【病因与发病机制】
部分患者雄激素水平升高、雌激素水平降低，家族性病例为常染色体显性遗传，大多数病例的免疫功能正常。感染可能为继发性，常为金黄色葡萄球菌、厌氧和微需氧链球菌，以及拟杆菌。
【临床表现】
1．发病特征 好发于青壮年，累及部位依次为腋窝、腹股沟、肛周、乳腺、臀、腹、胸、头皮和眼睑；男性以腋窝和肛门生殖器部位常见，女性则以腋窝、腹股沟和乳腺多发。化脓性汗腺炎可伴有病理学上相似的疾病，即聚合性痤疮和头皮分割性毛囊炎。这三种疾病已被合称为“毛囊闭锁三联征”。聚合性总价值痤疮是痤疮极严重的结节囊肿变异，分割性毛囊炎（头皮脓肿穿掘性毛囊炎）集中于头顶部。毛囊闭锁三联征偶尔可并发由感染性疾病进展形成的蜂窝织炎和败血症。
2．皮肤损害 初期损害为“盲疖”，即顶泌汗腺部位的皮肤红肿和疼痛，无脓头，常为单发，在数小时至数天内，脓肿增大，破溃，流出脓液或浆液脓性分泌物，最后纤维化而愈合。病情反复发作，出现窦道形成和带状瘢痕。
3．疾病分期 分为三期，此分期特别适合于腋窝化脓性汗腺炎。
（1）Ⅰ期：单发或多发性孤立脓肿，无瘢痕或窦道。
（2）Ⅱ期：复发性脓肿伴窦道和瘢痕形成，单发或多发性、广泛分离性损害。
（3）Ⅲ期：弥漫性累及，或多发性窦道和脓肿累及全部病变区域。
【实验室检查】
活检示顶泌汗腺及其周围炎症、汗管内充满白细胞，继而形成脓肿，皮肤附属器破坏和广泛纤维化。
【诊断】
依据青春期及中年患者，女性多见。顶泌汗腺区域结节、脓肿、溃疡和瘘管，愈合期可见增生性瘢痕。病程迁延，反复发作。常伴发多数黑头粉刺或聚合性痤疮，可诊断。
【鉴别诊断】
1．疖 疖为毛囊性结节，疼痛明显，顶部化脓，有中心脓栓形成，脓液较多。
2．痈 有蜂窝状脓头，全身症状显著，很少发生在顶泌汗腺分布部位。
3．淋巴结炎 位置更深，结节较大，引流部位常有感染病灶。
4．皮肤结核 瘰疬性皮肤结核好发于颈部、腋下、腹股沟等处，初为正常皮色的无痛性结节，逐渐增多、增大，互相融合，可软化破溃形成瘘管，脓液较稀薄并有干酪样物质排出，可查见结核杆菌，结核菌素试验阳性。
【治疗】
治疗方法的选择依赖于临床分期，局部注射糖皮质激素，联合抗生素异维A酸治疗，一些病例需行外科处理。
局部治疗同“疖与疖病”，可加浅层X线照射。
急性期使用抗生素，难治者可较为长期用抗生素治疗，顽固者合用皮质类固醇激素。醋酸曲安西龙悬液（5～10mg／ml）直接注入脓肿内，常不需先行切开引流，若脓肿已达破溃程度，则行切开引流后在脓肿基底和四周注射。
可试用抗雄性激素，如黄体酮。
异维A酸2mg／d，或阿维A酯0．7～1．5mg／kg，口服有效，但停药后易复发。螺内酯等抗雄激素药亦有一定疗效或可防止复发；复发性病例尚可联合口服泼尼松（60～80mg／d）。
脓肿形成切开排脓，顽固病例可手术治疗切除植皮。
【病程与预后】
局限性和全身性感染、患肢活动受限，以及肛瘘、直肠瘘和尿瘘是较常见的并发症。所有患者均需避免局部摩擦以防形成新病灶。
六、须 疮
须疮（sycosis）系发生于30-40岁男子胡须部的化脓性毛囊炎和毛囊周围炎，其病原菌为葡萄球菌。
【诊断】
1．皮肤损害 损害为毛囊性丘疹或脓疱，中心贯穿毛发，脓疱破后，干燥结痂，皮疹多孤立散在，邻近毛囊受累可产生浸润斑块，自觉灼热或瘙痒。
2．发病特征 多发生于上唇部胡须处，有时眉毛、腋毛、阴毛亦可受损。经2～3周痂脱而愈，但不断有新疹出现，呈慢性过程。
【治疗】
病须可用镊子拔除，不宜刀剃，局部可外用抗菌药。如用1∶5 000高锰酸钾溶液湿敷后，用莫匹罗星软膏或新霉素软膏，全身亦可选用敏感的抗生素。
【预后】
治疗好基础疾病，预后良好。
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