蓝皮肤的人

1958年，卢克·康布斯（Luke Combs）去肯塔基大学医院看望他怀孕的妻子，但比起他的妻子，一些医护人员对他却更加关注。查理·贝伦医生后来评论说，这名男子的皮肤“就像是凉爽夏日里的路易斯湖”。于是一系列调查由此展开——一种导致白种人皮肤变蓝的遗传血液病因而被发现。

根据印第安纳大学作家凯西·特罗斯特（Cathy Trost）感性而引人入胜的报告，早在19世纪初期，“蓝精灵”就已经在肯塔基东部的山区为人所熟知。马丁·福格特（Martin Fugate）是一名来自法国的移民，他在恼人溪（Troublesome Creek）定居后，爱上了一位名叫伊丽莎白·史密斯（Elizabeth Smith）的女人。巧合的是，他们都携带一种罕见的隐性基因，而马丁与伊丽莎白所生的7个孩子中，有4个天生就是蓝色皮肤，他们的很多后代也是如此。

1975年，当本杰明·斯特西（Benjamin Stacy）在哈泽德县出生时，助产护士被他皮肤的颜色惊到了。因为担心他可能患有某种类似蓝婴综合征的疾病，医护人员迅速将他转院到列克星敦的大医院进行输血。转院手续办理之前，他的奶奶拦住了医生，问道：“你听说过恼人溪的蓝色福格特家族吗？”最近，斯特西先生告诉英国每日邮报网站，他的皮肤已经有好几周不再是蓝色了。尽管多年以来，当他感觉冷或生气时，嘴唇和指甲还是会变蓝。

“福格特蓝”的医学基础是由血液学家麦迪逊·卡维因（Madison Cawein）在20世纪60年代构建的，他同时还设计出了一种有效而安全的治疗方法。卡维因于1985年过世，他生前告诉特罗斯特，他曾花了整个夏天，“翻越了整个山区寻找蓝人”，但一直没有成功，直到帕特里克（Patrick）与瑞秋·里奇（Rachel Ritchie）走进了他的诊所。

“他们都是蓝人，而且非常绝望，”卡维因特别提到这是一个肤色意识强烈的社会，“他们因为皮肤是蓝色，确实感觉到很尴尬。”尽管福格特家族中蓝人与一般人的健康状况无异，但他们的外貌，以及他人对山民近亲繁殖的刻板印象，给他们带来的耻辱感不亚于疾病的痛苦。

后来，卡维因的研究发表在《内科医学学报》上，肯定了有关北美阿拉斯加原住民血液状况分析的早期研究，即蓝色皮肤跟血液中一种含铁的血红蛋白有关。

血红蛋白一般呈鲜红色，当其中携带的铁元素失去电子时，它就会变成土褐色，这种形式被称作高铁血红蛋白或met-H，而失去颜色的分子也同时失去了有效携带氧气的能力，除非电子重新恢复平衡。肯塔基的蓝人缺少一种功能基因，以致不能产生用于恢复电子平衡的酶，故而血液中比平常人含有更多的met-H。

对于那些父母都携带致病基因的人来说，情况会变得更加严重，血液的颜色会从樱桃色变为略显紫色的巧克力色。在本杰明·斯特西的案例中，他最初的肤色之所以会褪去，是因为他还携带了正常的基因，在他成长期间，这部分基因足以减弱他的酶缺乏症症状。而这种皮肤的蓝色，与其说是来自血液，不如说是来自输送血液的血管。

透过灰白色的皮肤观察，我们常常看到血管壁呈现蓝色，因此会让人误以为脱氧的血液也是蓝色的。深埋于皮肤下的红色或棕色会转变成蓝色，这一点在所谓的“蒙古斑”中也得到了“证实”——在亚裔、美洲原住民及东非的人群中，九成的新生儿会在臀部或下背出现这种斑。这种蓝斑很像是瘀伤，有时会让不熟悉情况的人（白种人几乎不会出现这种情况）误以为这是虐待儿童的迹象。但实际上，这是聚集在皮肤深层的黑色素颗粒，在过了婴儿阶段之后就会逐渐褪去。

如果你的皮肤颜色较浅，那么你可以在下一次献血或是做血样检查时，亲自去击碎这种静脉血管错觉。当针头刺入蓝色静脉时，流入样品瓶的血液是红色的。根据一些学者研究，同样的错觉也曾发生在欧洲贵族的身上，他们认为自己的血是蓝色，因此发明了“蓝血贵族”的概念。其实，这不过是因为他们的皮肤呈半透明的奶油色，又不会因为在日光下劳动或是与有色人种通婚而变成深色。

卡维因对“福格特蓝”的治疗方法很简单，需要做的不过是给血液中的铁提供一种电子给体——一种无害的染料就可以起到这种作用。在帕特里克和瑞秋·里奇的家里，他给两人分别注入了100毫克名为“亚甲基蓝”的生物染色剂——这名字颇有些讽刺性。他告诉特罗斯特：“几分钟内，他们皮肤的蓝色便消失了，他们人生中第一次变成了粉色。他们非常开心。”

皮肤与染料的颜色相似，这纯粹是一种巧合，但这却引起了病人们的注意。染料通常会通过尿液排出体外，据说有一位山民曾告诉卡维因：“我可以亲眼看到原来的蓝色从我的皮肤中出来了。”卡维因后来采用药物治疗替代了注射，因为这种治疗效果只是暂时的。