病例：宝宝11岁，近几天妈妈发现孩子脸部明显发肿，而且尿量减少，尿中有泡沫。通过血和尿化验，医生诊断为肾病综合征。
肾病综合征，简称“肾病”，是一种常见的儿科肾脏疾病，是包括多个症状表现的一组症候群。病因至今尚不明确，可能与孩子的免疫功能紊乱有关。通常所说的肾病综合征，多指原发性的肾病综合征；此外，还有一些全身性的疾病也可以合并肾病，称为继发性肾病综合征，如过敏性紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮性肾炎，这些疾病常有原发病的表现和其他相应系统器官受累及的症状，可以与原发性的肾病综合征进行鉴别。
小知识：肾病综合征，首发表现是水肿。
1．孩子患肾病时，水肿是最常见的临床表现，常常最早被家长发现。开始的时候是孩子的眼睑和颜面水肿，逐渐发展到四肢和全身。与急性肾小球肾炎的水肿不同的是，用手按压水肿部位时可以出现凹陷。病情严重的孩子，还可以出现胸腔积液、腹水，男孩还常有显著的阴囊水肿。同时，孩子的尿量减少。
2．孩子多伴有消化道症状，常有不思饮食、恶心、呕吐、腹胀等表现。
3．病情严重的孩子常可以出现一些并发症，如合并感染、血栓栓塞、低钙、直立性低血压或者休克等，甚至有生命危险。
小问题：如果怀疑孩子患了肾病综合征，应当做哪些化验检查？
■ 首先要做尿常规检查，检查通常显示尿蛋白明显增多，常常超过+++，24小时尿蛋白定量≥50mg/kg。有时伴有血尿。
■ 同时要完善血生化检查，检查结果显示血浆总蛋白低于正常，白蛋白（清蛋白）下降更明显，常＜25～30g/L，清蛋白、球蛋白比例倒置；血清胆固醇大都明显增高。
■ 有条件时，或者治疗效果不好时，要进行肾穿刺活检，可以提供病理学诊断，并有助于确定治疗方案、判断治疗反应及预后。
医生嘱托：孩子患了肾病综合征，父母应该怎样护理孩子？
1．孩子患病后，父母首先应当让孩子注意休息。一般情况下，孩子不需要绝对卧床，但如果孩子高度水肿、并发感染、有严重的高血压时，都应该卧床休息。等孩子水肿减轻、尿蛋白减少时，可以逐渐增加活动量。在尿蛋白消失3～6个月后，孩子可以逐渐参加学习，但应该避免过度劳累。
2．同时，饮食控制也很重要。在疾病急性期，应当给孩子以低盐饮食，摄入盐量控制在1～2g/d，一般情况下早饭和午饭可以吃咸的饮食，但比正常饮食的含盐量要少，晚饭尽量不要吃咸的东西。如果孩子水肿显著和有严重高血压时，不仅要限制盐的摄入，而且需要限制水的入量，根据前一天的尿量多少和血压情况决定孩子当天饮水量的多少。当然，如果孩子的病情已经缓解了，就没有必要再长期限制水和盐的入量了。
3．孩子患肾病综合征后，为了彻底控制病情，必须要进行规范而长期的药物治疗，家长一定要给予充分的配合。
小问题 ：肾上腺皮质激素是治疗肾病最主要的措施，如何规范应用肾上腺皮质激素？
对于初次治疗的肾病患儿，根据病情轻重的不同可以采用以下2种方案。
■ 中长程疗法：是目前国内经常采用的方案。治疗方法是，应用泼尼松2mg/（kg·d），但总量＜60mg/d，分3次口服。如果在4周内孩子的尿蛋白消失，则至少再巩固2周后才可以开始减量，改为泼尼松2天总量的2/3，隔天早晨一次服下，连用4周，以后每2～4周减少2．5～5mg的药量，直到停药，疗程必须达到6个月，称为中程疗法。如果开始治疗后4周内尿蛋白未能转阴的孩子，可以再继续服用至尿蛋白消失后2周，一般不超过8周，以后再改为2天总量的2/3，隔日的早餐后一次服下，继续服用4周，以后每2～4周减药量2.5～5mg，直到停药，疗程达到9个月，称为长程疗法。
■ 短程疗法：应用泼尼松2mg/（kg·d），但总量＜60mg/d，分3次口服，一共用4周。4周后不管孩子的尿蛋白是否消失，都改为泼尼松1.5mg/kg，隔日早晨一次服下，连用4周。全疗程一共8周，然后突然停药。短程疗法的缺点是容易复发。
小问题 ：对于疾病频繁复发或者治疗效果不好的肾病患儿，如何调整治疗方案？
■ 调整激素的剂量和疗程：如果是已经停用激素治疗的孩子又出现肾病复发，应该再将激素的用量恢复到开始治疗时的剂量，重新开始治疗；如果在激素减量过程中出现了肾病复发，应该将激素的用量恢复到减量前的剂量，或者将隔日口服改成每日口服，或者将激素减量的速度减慢，延长疗程。
■ 甲基强的松龙（甲泼尼松）冲击治疗：这种方法大多用于激素耐药和口服泼尼松治疗效果不好的患儿。甲泼尼松的剂量为15～30mg/kg（总量＜1000mg），用5%或10%的葡萄糖液100～200ml稀释后静滴1～2小时，每日或隔日1次，3次为1个疗程，必要的时候可以1周后重复。
■ 也可以换用其他免疫抑制剂治疗：大多选用环磷酰胺冲击治疗，8～12mg/（kg·d），每2周连用2天；或者每月1次，每次剂量为750mg/m2，冲击时注意水化以防止出血性膀胱炎。其他的免疫抑制剂，如雷公藤多苷1mg/（kg·d）口服，最大剂量为30～45mg/d，疗程3～6个月，或者环孢霉素A5mg/（kg·d）口服，疗程6个月左右。
小知识：肾病患儿的辅助治疗措施。
1．酌情使用利尿药。一般情况下，可以不用利尿药，但如果孩子高度水肿、合并腹水或者高血压时，需要用利尿药。常用双氢克尿噻1～2mg/（kg·d），口服，1～2/d；每次用呋塞米1～2mg/kg静脉滴注；螺内酯2mg/（kg·d），分3～4次口服。
2．降低蛋白尿，常用血管紧张素转换酶抑制药，如卡托普利，开始剂量为0.3～0.5mg/（kg·d），最大剂量5～6mg/（kg·d），分3次口服，尤其适用于伴有高血压的孩子。
3．抗凝治疗，如每次用双嘧达莫0.5～1mg/kg，口服，3/d。
4．免疫调节剂应用，以减少感染及感染后疾病复发，如左旋咪唑每次用量为2.5mg/kg，隔日用药，疗程6个月。
小贴士：患了肾病综合征，预防复发是关键。
孩子患了肾病综合征后，在保证规范治疗的同时，如何有效地预防疾病复发也是很关键的。
1．对患病的孩子应当加强护理，尤其是应用肾上腺皮质激素治疗的孩子，因为患儿的免疫功能低下，容易合并感染。注意给孩子及时添减衣服，尽量不要带孩子去人多的公共场合，如饭店、影院、歌舞厅等处。
2．一旦孩子出现感冒等感染表现时，应该及时带孩子到医院就诊，并按照医嘱给予抗感染治疗。同时，注意监测孩子尿液有无改变，如果孩子的蛋白尿有反复或出现加重时，要及时到医院随诊，请医生调整治疗方案。
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