唇裂或腭裂

20.2.1　病理生理

唇裂和腭裂是两个分开的疾病但它们通常并存。唇裂的严重性从唇边缘小的切迹到完全的分离延伸到鼻底部是不尽相同的。唇裂可能是单侧的或双侧的并且可能累及软腭和（或）硬腭。畸形或缺陷的牙齿是很常见的，尤其是存在腭裂者。黏膜下裂是一种硬腭的缺陷，被完整的软腭所覆盖。出生时可能被忽略因为其症状是非常轻的。导致裂的可能原因包括母亲接触药物和乙醇，营养因素（例如叶酸不足）或遗传因素。Pierre Robin序列征（或复合体）是一种与腭裂相关的综合征，在此综合征中下腭非常小或在上腭后。舌被挤向后方，有气道梗阻的风险。

20.2.2　治疗

治疗方法取决于缺陷的严重性。对存在唇裂或腭裂的儿童，彻底的治疗需要多年的由儿科医生、整形外科医生、耳鼻喉科医生、儿科牙医、义齿修复医生、正牙医生、语言治疗医生、遗传学家、医学社会工作者、心理学家、护士和营养师组成的团队的特殊治疗。最初的外科的唇裂的修复通常在年龄为2～3个月时，这样的修复在以后还要重复一次或多次。腭裂通常在年龄为9～12个月时闭合，以帮助正常说话的发展。

20.2.3　营养治疗

20.2.3.1　评估

唇裂或腭裂的婴儿存在的主要问题就是无效的喂养，由于不能完全的封闭，以至于不能进行有效地吸吮，且牛奶通过鼻腔逆流。生长迟缓较常见（详见表20-2），尤其是缺陷较大的婴儿。Pierre Robin序列征的婴儿尤其易于存在吸吮困难，因为当喂养时很难维持气道开放。

20.2.3.2 干预与教育

喂养问题

有唇裂的情况下通常是可以进行成功的母乳喂养，因为乳房的软组织可帮助封闭唇的缺陷。许多有腭裂的儿童也可进行母乳喂养。对于不能进行母乳喂养的婴儿，可以使用特殊的喂养工具以方便喂养。喂养期间可以使用充填器（软塑料罩）覆盖腭裂，但大多数的医生喜欢使用柔韧奶瓶的、有扩大喂养孔的软奶头。奶头和奶瓶的几种模型都可以购买到（例如，Haberman喂养器，Mead Johnson腭裂喂养器和Pigeon奶瓶；有关信息可以从腭裂基金会网站www.cleftline.org获得）。涉及婴儿喂养的人员需要安全喂养的实践指导：

要耐心喂养婴儿。不要鲁莽，不要让婴儿独自拿着充盈的奶瓶或把奶瓶放在床上留给较大的婴儿。在喂养Pierre Robin序列征的婴儿时不要把他放在平躺位置。在喂养腭裂的婴儿时有发生肺误吸的风险。喂养时仔细观察婴儿有否窒息，呼吸困难或发绀。

轻轻而有节律地挤压奶瓶（但不要持续挤压），试着遵循婴儿吸吮的节律。Pigeon奶瓶有可调节奶流量的装置。

试着把奶头弯向嘴的一侧以允许使用牙龈帮助挤压奶头。

让婴儿经常打嗝，因为同正常婴儿相比，缺陷会导致吞入较多的空气。即使较大的婴儿在喂养时也需要停下来让其打嗝。