什么是黏蛋白性秃发

黏蛋白性秃发又称毛囊性黏蛋白病,为一炎症性疾病,症状以浸润性斑块伴有鳞屑和脱发为特征。

在皮肤结缔组织系统中,基质部分由碱性黏多糖组成,成纤维细胞担负着产生黏多糖酸的作用。在某些疾病中,成纤维细胞被诱发产生大量异常的透明质酸、软骨素和肝素等类型的黏多糖酸,由于酸性黏多糖(黏蛋白),大量在真皮内聚集而致病。毛囊性黏蛋白病则表现在毛囊外毛根鞘和皮脂腺的黏蛋白变性,有时向下发展至毛囊,甚至导致毛囊的囊肿形成,影响毛发生长而致脱发。

毛囊性黏蛋白病临床上有两种类型:急性型表现为成群实性疹子或斑块,皮肤白色或红色,上附鳞屑,好发于毛囊处,其直径为2～5厘米,亦可更大或很小。皮疹开始即为多发性,也可在几周后陆续出现,常好发于头皮、颈肩等部位。病损处毛发脱落,脱发通常经过几个月后可自然恢复,但也可迟达一年或更长时间。

慢性良性型损害常较多,分布广泛,皮损形态多样化,可为高起的扁平或地图形的斑块或结节,有些可以溃破。斑块和结节通常质软,呈胶稠状,压迫皮损可由毛囊处挤出黏蛋白。此外亦可有非浸润性红色鳞屑斑、脱发及硬结节、斑块。有的患者可见散在毛囊性疹子,当毛囊毁坏时,可形成永久性秃发。

从病因上毛囊性黏蛋白病可分为原发性或特发性、良性型及继发性症状型。

原发型较继发型为多见,皮损或局限于头颈部或全身泛发,偶累及躯干及四肢,皮疹通常在2个月至2年内自然消退,但偶可持续多年,常见于中、老年人。若皮损泛发且有大的斑块,就难于区分是原发还是继发的。因为无论在临床上还是病理上均可与T细胞淋巴瘤(蕈样肉芽肿)相似,不过从原发性黏蛋白病转变成蕈样肉芽肿的病例是极为少见的。

继发型即所谓恶性型,约占15%,主要见于老年人,继发于淋巴瘤(通常是蕈样肉芽肿)者,皮损可与慢性良性型相似,一般表现为广泛分布的斑块,但亦可局限。这一型实际上从一开始就是蕈样肉芽肿或淋巴瘤的表现。

毛囊性黏蛋白病也见于其他疾病,如慢性盘状红斑狼疮和血管淋巴样增生。

毛囊黏蛋白病中有些可自然消退,有的病例用小剂量浅层X线分次照射治疗有效,皮质类固醇激素外用和内用可有不同程度的治疗效果,伴有恶性组织细胞增生症者,用联合化疗能暂时改善症状。