你了解血友病吗

你了解血友病吗

提到血友病，大家或许有一种陌生的感觉，其实，血友病还与英国王室有一段不解之缘呢，当年俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延，所以又称为“皇家病”。

那么，什么是血友病呢？血友病是由于血液中Ⅷ因子和Ⅸ因子缺乏，导致患者出现严重凝血功能障碍，从而引起自发性出血的遗传性疾病。血友病是典型的X染色体连锁的隐性遗传。其特点是女性为致病基因的携带者，男性发病。

血友病患者的症状常常自幼就会发生，假如孩子出现异常出血的症状，父母就应该立即带他去医院就诊。医生会为孩子做血液检验，以评估血液凝聚能力，以确定诊断。通常血友病患儿的主要临床表现有：①发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童，发病越早症状越重。②轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。③出血：皮肤大片淤血或肌肉深部血肿，鼻出血、牙龈等黏膜出血等。④关节病变：膝、踝、肘、腕等关节易出血，反复出血可致关节畸形而形成血友病关节。

血友病的治疗主要是替代治疗，新鲜冰冻血浆、冷沉淀物及中纯度因子Ⅷ制剂可用于凝血因子的替代法治疗。目前已有基因重组的Ⅷ因子制剂（拜科奇）用于临床，输因子及时、保护得好的病人，从外表看，是和正常人没有区别的。

血友病病人要想像常人一样生活、工作、参加各种社会活动，重点是要做好预防，定期到医院检查凝血功能，当凝血功能延长时及时到医院补充凝血因子，防止出血的发生，因为出血一次，患者的残疾就会加重一次，但只要不发生出血，血友病一般不会影响人的自然寿命。

在日常生活中血友病人应尽量避免剧烈运动，尽量减少静脉注射及肌内注射。尽可能避免各种手术，如因患外科疾病需做手术，应注意在术前、术中补充所缺乏的凝血因子。忌用抑制血小板功能的药物如阿司匹林、潘生丁、消炎痛等。一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症、后遗症都较轻。

预防血友病的发生要从优生优育做起。有血友病家族病史的妇女应该接受产前检验，以便查明她们是否具有血友病基因，评估产下血友病婴儿的可能性。此类妇女生女孩则可避免血友病患儿的出生，若产前羊膜穿刺确诊为血友病应终止妊娠，以减少血友病的出生率。

（宋　斌）