一名岁男孩的启示

一名7岁男孩的启示

全面论证林肯患有马方综合征的，是美国加利福尼亚州洛杉矶的一位心脏病学家哈罗德·施瓦茨（Harold Schwartz，1918—1984）。

1959年，施瓦茨确诊了一名患有马方综合征的7岁男孩。几个月后，一位老太太到诊所来询问该男孩的诊断结果。她告诉施瓦茨，她是男孩的外祖母，她的丈夫即男孩的外祖父也死于马方综合征，她在婚后随丈夫姓林肯。

施瓦茨事后回忆说：“那一刻对我如同热火中烧。我曾读过卡尔·桑德堡（Carl Sandburg，1878—1967）的《林肯传》，其中有关于林肯体征的详细描述。”顿时一切都联系起来了。施瓦茨认识到，那位伟大的总统很可能也是马方综合征患者。他立即着手调查该男孩的家系，1960年，调查的结果显示，该男孩是林肯总统的高祖父莫迪凯·林肯二世（Mordecai LincolnⅡ）的后代。莫迪凯·林肯二世经历过两段婚姻。林肯总统是莫迪凯·林肯二世与第1任妻子的第4代孙子；那名7岁男孩则是莫迪凯·林肯二世与第2任妻子的第6代孙子的外孙。按照常染色体显性遗传病的传递特点，可以设想，如果莫迪凯·林肯二世带有马方综合征的致病基因，他既有可能把它传给那名男孩使之患病，也有可能把它传给林肯总统使之患病。这是推定林肯总统是马方综合征患者的新论据。更进一步的论据是：林肯总统的4个儿子中，有2个儿子死于马方综合征，这也符合常染色体显性遗传病的传递特点。

1964年，施瓦茨以《亚伯拉罕·林肯与马方综合征》为题在《美国医学协会杂志》（Journal of the American Medical Association）上发表文章，力持林肯患有马方综合征的见解。他在文章中，除提出上述家系调查的论据外，还综合了大量文献资料对林肯进行如下描述：

许多文献资料的描述显示，亚伯拉罕·林肯在孩提时期就异乎寻常地高。11岁时，他经历了一段快速增高的阶段，使他在17岁时身高就达到76英寸（193厘米）。他的四肢超长，即使相对于他那已经很高的躯体而言也完全不成比例。他的手指细长瘦削，脚也大得不同寻常。他的体重约为160—180磅（72．6—81．6千克）；他的瘦削和缺少皮下脂肪更加突出了又细又高的体型。他的皮肤灰黄粗糙。相对于躯体而言，他的头显得很小，且瘦削细长，带一对大招风耳。他的面中部和鼻部同样既长且瘦，稍微有点不对称。眼睛很小，呈蓝灰色；眼皮低垂；左眼有时有斜视；眼科医师确诊他是远视眼。站立时，他看上去有点弯腰曲背，这使他的既窄又斜的肩膀更加明显；胸平而薄，曾被描述为“漏斗胸”。落座时，一双“蜘蛛脚样腿”十分显眼。走动时，他的手势和步态都显示关节的高度可动性。

关于林肯具有超长的四肢和指（趾），还有2份资料。1份是林肯自己的表述。在南北战争期间，当林肯视察缅因州伐木工人军团时，他说：“我相信在那个军团里，没有什么人的手臂比我还长。”另1份是一位为林肯铸造铜像的雕塑家记下的尺寸细节，他说：“林肯中指第一指节的长度要比一般人长将近半英寸。”

施瓦茨将林肯的上述体征与马方综合征的主要病征进行对比：在骨骼系统方面，许多特征是符合的；在视觉系统方面，至少斜视和远视这两点是符合的；心血管系统方面，当时还所知甚少。

作为一名心脏病医师，施瓦茨随即着手从历史文献中探索林肯在心血管系统方面是否有缺陷。

1972年5月，施瓦茨在《加州医学》（California Medicine）上发表了题为《亚伯拉罕·林肯与主动脉瓣关闭不全——总统健康每况愈下》的论文。他依据的主要线索是林肯被刺身亡前两年即1863年一张林肯的照片，以及针对这张照片林肯本人同他的老朋友、传记作家诺亚·布鲁克斯（Noah Brooks，1830—1903）的一段对话。照片中林肯交叉着双腿，把左腿架在右腿上。林肯指着照片中自己悬空的左脚说：“我知道为什么那只脚那么大，它本来就是一只大脚，又正好靠近照相机的焦点。但为什么它的轮廓如此模糊不清呢？我确信拍摄时我没有动这只脚呀！”通晓生理学知识的布鲁克斯指出，腿部动脉的搏动增强会引起细微的抖动。林肯立即又照样交叉起双腿并注视着他的左脚。他随即大叫起来：“抖了！抖了！真是太奇特了，不是吗？”

施瓦茨指出，林肯那悬空的左脚所发生的连他自己都难以察觉的细微抖动，完全符合马方综合征心血管系统常见病变——主动脉瓣关闭不全引起的血流动力学效应“主动脉回流”。这种效应已由杰出的爱尔兰心脏病学大师科里根（D．J．Corrigan，1802—1880）于1832年发表的著名论文《论主动脉出口的永久性不闭合，即主动脉瓣缺损》中作了详细描述，科里根也因这篇论文而成名。所谓主动脉回流，是由于主动脉瓣关闭不全，使血液逆流回入心脏。它会引起空瘪的大动脉突然充血，导致搏动增强。对于林肯而言，其结果是腿部动脉的搏动增强到足以使悬空的左小腿和左脚轻微抖动。科里根在他的1832年论文中还描述了在颈动脉、颞动脉上观察到的这种搏动，这种搏动也就被称为“科里根搏动”。

1933年，著名的英国心脏病学家刘易斯（T．Lewis，1881—1945）在他的名著《心脏疾病》（Diseasesof the Heart）中声称，主动脉瓣关闭不全引起的血流动力学效应最远可以达到脚背处。

施瓦茨还引用了当时一位记者凯斯顿（Y．Kesten）纪实性地叙述了类似的情况。凯斯顿本人是马方综合征患者，他于1968年出版了《一名心脏病患者的日记》（Diary of a Heart Patient），描述了他自己具有晶状体脱位、关节松弛和主动脉瓣关闭不全等病征的医学经历。非常细致地记录了下面的文字：

不需要用把脉的方法来感知我的脉搏。可以在我的颈部、手腕甚至手背上清清楚楚地看到血管的搏动。当我交叉双腿让肌肉放松时，架在上面的那条腿像弹簧那样上下抖动，其节律与我的心肌收缩的节律完全一致。

施瓦茨进一步指出，由于长期患主动脉瓣关闭不全，导致心脏代偿失调，这才是林肯健康每况愈下的真正原因，而并非如一般史学家所臆断那样是由于公务缠身、精神压力过大。

这里要解释一下什么是“心脏代偿失调”。由于主动脉瓣关闭不全引起主动脉血液回流，左心室容积逐渐增大，这被称为左心室的代偿性增大；久之，左心室因代偿失调而更加扩张，导致心脏一系列病变，最终，因心肌收缩功能减弱，无力泵出身体各部分器官和组织所需的血液供应量，形成充血性心力衰竭。

1978年2月，施瓦茨在《西部医学杂志》（Western Journal of Medicine）上发表了题为《亚伯拉罕·林肯与心脏代偿失调——初步报告》的论文。依据林肯在生命最后时刻自诉的健康状况，施瓦茨指出，当时林肯已处于早期充血性心力衰竭。

在被刺身亡前7周，林肯对他最密切的朋友斯皮德（J．F．Speed，1814—1882）说：“现在我的健康非常差。最近，我的双脚和双手总是冰凉，也许我应该卧床休息才对。”

施瓦茨指出，林肯说的这些话非常重要。因为，一个有主动脉回流的人可以活很多年，没有症状，没有充血性心力衰竭，直到最终因心肌不堪重负，无力泵出机体所需的血液量，才出现种种补偿机制；补偿机制之一是“外周动脉血管收缩”机制，使手和脚处皮肤和肌肉的血液分流转移到脑部和其他维持生命所必需的器官，满足那些器官的需要。

许多心脏病学的教科书都提到，外周动脉血管收缩的临床表现是手脚冰凉，就是林肯清清楚楚自诉的症状。在主动脉瓣关闭不全的这一阶段，心肌处于代偿失调状态。林肯自诉的“双脚和双手总是冰凉”、“健康非常差”、“应该卧床休息”等，现在可以看成是主动脉瓣关闭不全并发心室超负荷和心肌衰弱的信号。

在他生命的最后一个月，林肯这样描述他自己的健康状况：“当我干完一天的工作后，我的健康状况，一言以蔽之：‘软弱无力’。”

一些心脏病学家指出，对主动脉瓣关闭不全的患者而言，像林肯那样，干完一天工作后感到筋疲力尽的，是慢性心力衰竭的早期症状。

在林肯的第二届总统任期刚开始不久，他的健康状况急剧下降，卧床休息了好几天。

1865年3月13日，《纽约消息报》（The New York Herald）报道：“林肯先生今日病重，他已谢绝所有的来访客人。”

14日，内阁成员到林肯卧室探望他。当时的记录称：“林肯先生试图从床上起来，结果没有成功。他使出全身力气也无法站立。”

15日，林肯到办公室，只处理了最紧要的公务。

16日，林肯依然虚弱无力。

接下来的4周，林肯不停地有间歇性的病痛、日益严重的疲劳和反复发作的头痛。

4月14日晚，林肯用了他的最后的晚餐。

以上众多证据累加起来，施瓦茨认为，3月13日和3月14日，林肯极可能已处于早期充血性心力衰竭。他对林肯诊断的结论如下：

病因学诊断：马方综合征；

解剖学诊断：主动脉瓣关闭不全；

生理学诊断：心肌代偿失调。

1978年5月22日出版的美国《时代》周刊（TIME）有专文介绍施瓦茨关于林肯患马方综合征的历时20年的执著研究。其中有一句话：

在《西部医学杂志》发表的论文中，他有说服力地提出，倘若1865年4月14日林肯没有被刺身亡，他也会在一年之内死于马方综合征的并发症。

这真是太雷人了！由于《时代》周刊在全世界的销量很大，这句耸人听闻的话迅速被许多国家的一些报刊（包括中国的一些报刊）转引。笔者当时就曾撰文质疑，以后又反反复复阅读施瓦茨在《西部医学杂志》发表的论文许多次，发现了更雷人的事：论文中并没有那句话！

施瓦茨在论文最后说的话是：

仍然需要回答的问题是：倘若他不被谋杀，他还能活多久？他能再活三年多直到他第二届总统任期届满吗？

《时代》周刊的做法实在太不可思议！这也告诉我们，阅读原始科学论文有多重要。