肺静脉异位引流会右心房增大吗

肺静脉异位引流是指肺静脉未能直接与左心房连接，而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管异位。发病率占先天性心脏病的5.8%，常合并房间隔缺损或其他心血管异位。肺静脉异位引流，按病理生理分为两种：①部分型肺静脉异位引流，占60%～70%；②完全型肺静脉异位引流，占30%～40%。

一、完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous connection TAPVC）

TAPVC是肺静脉分别或总汇成一支后，引流到左无名静脉、上腔静脉、右心房、左侧上腔静脉、冠状静脉窦、奇静脉或门静脉等处、而不引流入左心房，导致右心房、右心室增大。此类病均有心房间隔缺损或卵圆孔开放，使混合于右心房的氧合和未氧合血液得以流入左心房，从而进入体循环动脉，负责身体各部位。

【分型】（图5-9-1）

1.心上型　最常见，约占50%或以上，左右肺静脉在左心房后汇合成肺静脉总干，经垂直静脉引流到左无名静脉再汇入上腔静脉，少数病例肺静脉总干直接汇入上腔静脉和奇静脉。

2.心内型　约占30%，4支肺静脉汇合成肺静脉总干后通过冠状静脉窦引流到右心房，或者4支肺静脉直接回流到右心房。

3.心下型　此型少见，占10%～20%，肺静脉总干经垂直静脉向下引流到门静脉、肝静脉或者下腔静脉再回流到右心房。

4.混合型　此型少见，占5%～10%，肺静脉异常连接部位2个或者2个以上，左肺静脉多与无名静脉连接，右肺静脉多与冠状静脉窦或者右心房相连。

图5-9-1　完全肺静脉异位引流
A.为心上型；B、C.为心内型B型为4支肺静脉形成共同肺静脉可汇入冠状静脉窦入右心房，C型为4支肺静脉直接汇入右心房；D.为心下型4支肺静脉下行穿过膈肌，经静脉导管汇入下腔静脉

【病理生理】 TAPVC患者右心房同时接受体循环和肺循环的血流，致使右心房、右心室扩大，右心房的部分血流由房间隔缺损或者未闭的卵圆孔分流入左心房维持体循环的血流量，所以患者会出现发绀。房间隔大小对血流动力学有较大影响，房间隔较大时右向左分流通畅，体循环血流量可以维持，而房间隔较小时，右向左分流量不足可引起体循环灌注不足，而右心容量负荷过重，可导致肺动脉高压。

【超声心动图诊断】

1.共同特征　右心容量负荷过重即右心房和右心室扩大，肺动脉增宽，左心较小，左心房内无肺静脉回流。

2.心上型　剑突下或者左侧高位大动脉短轴切面显示左心房后4支肺静脉汇合成肺静脉总干，与上行的垂直静脉或无名静脉相连，再通过扩张的上腔静脉回流到右心房。彩色多普勒血流显示在胸骨上窝切面显示肺静脉总干红色血流从垂直静脉入无名静脉后呈蓝色血流入上腔静脉，心房水平可见左向右的分流信号。

3.心内型　心尖四腔切面或者剑下切面显示4支肺静脉汇合肺静脉总干后经扩大的冠状静脉窦进入右心房，或者肺静脉各自汇入右心房。彩色多普勒显示红色血流束经扩张的冠状静脉回流至右心房（图5-9-2～5-9-6）。

4.心下型　剑突下四腔切面显示肺静脉总干向下经下腹部垂直静脉汇入门静脉或者肝静脉。彩色多普勒可追踪垂直静脉至肝静脉或者门静脉。

5.混合型　最常见的混合型肺静脉异位引流为右肺静脉直接入右心房，左肺静脉经垂直静脉至无名静脉。

图5-9-2　胸骨长轴切面
显示肺静脉总干和扩张的冠状静脉窦的连接

图5-9-3　胸骨旁四腔切面
显示左心房旁的肺静脉总干，左心房较小

图5-9-4　心尖四腔切面
显示右心扩大

图5-9-5　CDFI显示剑下切面肺静脉总干的血流汇入到扩张的冠状静脉窦入右心房

图5-9-6　CDFI显示冠状静脉窦血流入右心房，右心房的血流通过ASD到左心房

二、部分型肺静脉异位引流

部分型肺静脉异位引流（partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC）指1～3支肺静脉直接或者借到体静脉回流到右心房（图5-9-7）。

图5-9-7　部分型肺静脉异位引流
A.为右侧肺静脉汇入上腔静脉；B.为左侧肺静脉通过无名动脉汇入到上腔静脉；C.左侧肺静脉汇入到冠状静脉窦；D.右侧肺静脉直接汇入到右心房；E.右侧肺静脉汇入到下腔静脉

【病理生理】 异位引流的肺静脉氧化血回流入右心，右心容量与肺血流量增多。血流动力学改变与异常连接的肺静脉数量以及房间隔缺损有关，仅有1支肺静脉异常连接，其流量仅占肺血流量的20%，临床可以无症状。如果仅有1支肺静脉和左心房相连，其血流动力学改变和完全型肺静脉异位引流相似（表5-9-1）。

【超声心动图诊断】 一般性改变：右心扩大，室间隔运动异常等右心容量负荷增大的改变。多普勒检查发现三尖瓣、肺动脉瓣血流增快。

肺静脉部位异常连接，左心房内肺静脉开口数目不完全。①心上型——右上肺静脉回流到上腔静脉或者左上肺静脉经垂直静脉回流到无名静脉-上腔静脉，此型常伴有房间隔缺损（图5-9-8，图5-9-9）。②心内型——右肺静脉直接回流到右心房，或者肺静脉开口于冠状静脉窦。③心下型——右肺静脉开口于下腔静脉。④混合型——上述3型可混合存在。

表5-9-1　部分型肺静脉异位引流和完全型肺静脉异位引流的比较

图5-9-8　心尖四腔切面
显示右心扩大，左心房偏小，房间隔中部回声脱失，只有1支肺静脉和左心房相通

图5-9-9　胸骨上窝切面
显示另外3支肺静脉汇合成肺静脉干，经过垂直静脉和无名静脉汇入上腔静脉，经过的相应静脉增粗