【摘要】：1．CT表现 主要是脑室边缘或皮质的结节灶，多为数毫米直径，皮质结节大多是等密度，脑室边缘的病灶多数呈高密度钙化。个别可以看到较大的软组织密度结节，这些结节增强扫描可以看到强化，此时要注意可能为星形细胞瘤。2．MRI表现 没有钙化的结节在T1WI上表现为等或略低信号，T2WI上表现为高信号；增强扫描可以看到强化。钙化成分在T2WI上表现为低信号。MRI在显示非钙化性病灶方面敏感性要高于CT，但是对钙化不敏感。
【概述】
结节性硬化是一种遗传性疾病。临床有三大典型表现，称为三联症，即皮脂腺瘤、癫发作、智力低下。
【影像学表现】
1．CT表现 主要是脑室边缘（室管膜下）或皮质的结节灶，多为数毫米直径，皮质结节大多是等密度，脑室边缘的病灶多数呈高密度钙化（图1－28）。多数病例为多发，而且双侧半球均有病灶，没有占位效应，但是如果位于室间孔或中脑导水管，可有梗阻性脑积水的表现。个别可以看到较大的软组织密度结节，这些结节增强扫描可以看到强化，此时要注意可能为星形细胞瘤。
图1－28 结节性硬化
CT示侧脑室壁多发钙化灶
2．MRI表现 没有钙化的结节在T1WI上表现为等或略低信号，T2WI上表现为高信号；增强扫描可以看到强化。钙化成分在T2WI上表现为低信号。
【诊断要点、鉴别诊断及检查方法的比较】
1．诊断要点 ①典型临床症状：皮脂腺瘤、癫发作、智力低下；②脑室边缘（室管膜下）结节灶，常伴有钙化。
2．鉴别诊断 主要是要与脑囊虫病鉴别。
3．检查方法的比较 CT可以界定钙化的存在，所以可以作为常规扫描程序。MRI在显示非钙化性病灶方面敏感性要高于CT，但是对钙化不敏感。
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