软骨肉瘤病

【概念】

为恶性软骨源性肿瘤。在脊柱的发病率约为6%，在各节段之间无明显分布差异。按发生部位可分为中心型、周边型和骨膜型。按发病过程可分为原发性和继发性。病理特点是肿瘤细胞产生恶性软骨组织，肿瘤内可发生黏液样变、囊性变和出血，肿瘤软骨基质钙化。电镜下瘤细胞表面常形成各种类型的特征性微绒毛突起。

【临床表现】

软骨肉瘤发病年龄为11～30岁。原发性软骨肉瘤的疼痛潜在缓慢，继发性软骨肉瘤长期无症状而在短期内突然增大，易触及肿块。发生于脊柱的软骨肉瘤可引起脊髓神经压迫。

【影像技术】

1.具有典型征象则X线摄片可确诊，病变内的细节显示必须依赖CT和MRI检查。

2.CT扫描不仅能正确反映病灶的骨内和软组织内的范围，也可清楚地显示病灶钙化的量。

3.MRI有助于界定肿瘤的反应区。增强检查可增加诊断信息。

【诊断要点】

1.脊柱软骨肉瘤并不少见，发生部位以椎体多见，可累及附件和椎管（图4-3-3）。

2.溶骨性破坏（图4-3-4）、骨质轻度膨胀，病灶密度不均，可见点状、环形钙化（图4-3-5）。

3.伴椎旁软骨性特点的软组织肿块（图4-3-6），增强后肿瘤间隔可强化，软骨成分不强化。

4.继发性软骨肉瘤常来源于软骨骨瘤，有软骨骨瘤影像基础，软骨帽不规则增厚，同时合并有恶性骨肿瘤表现。

图4-3-3　胸椎软骨肉瘤Ⅰ级

胸椎CT平扫（A～B）示：肿瘤组织侵犯左侧附件压迫左侧神经根

图4-3-4　T4透明细胞软骨肉瘤（低度恶性）

胸椎MRI矢状位T1WI（A）、T2WI（B）示：T4椎体压缩且向后膨胀压迫硬膜囊与脊髓前缘，椎体均呈高信号；胸椎CT（C～E）示：椎体溶骨破坏累及附件，内有点状钙化，MPR重建见T5椎体破坏、压缩变扁，压缩程度＞1/3；ECT（F）示：T4右桡骨远端及双侧骶髂关节放射性核素浓集

图4-3-5　颈椎软骨肉瘤

CT平扫（A）示：肿瘤累及附件和椎管，骨质膨胀，肿瘤密度不均匀，可见点状、环形钙化；矢状位CT重建像（B）示：肿瘤内有高密度钙化影，肿瘤组织压迫脊髓

图4-3-6　T5软骨肉瘤复发

胸椎CT平扫（A、B）示：肿瘤侵犯右侧附件，突破骨皮质，侵及相邻软组织，肿瘤组织内有散在高密度钙化影