【摘要】：主要病理变化为小脑扁桃体呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，与其连接的脑桥和小脑蚓部亦随之下移，亦可能导致导水管和第四脑室变形，枕大池与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。依据病理变化可分为合并脊髓空洞及单纯扁桃体疝。MRI矢状T1WI像和MRI矢状T2WI像示：小脑扁桃体和延髓下降至枕骨大孔下突入椎管，颈脊髓见脊髓空洞，T1WI上脊髓增粗，有低信号脑脊液混在其中，T2WI上脊髓增粗，有高信号脑脊液混在其中
【概念】
又称Arnold-Chiari畸形。是与颅底凹陷畸形伴发的中枢神经系统发育异常。主要病理变化为小脑扁桃体呈舌状向下延长，与延髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，与其连接的脑桥和小脑蚓部亦随之下移，亦可能导致导水管和第四脑室变形，枕大池与椎管始部的蛛网膜下腔狭窄等一系列变化。依据病理变化可分为合并脊髓空洞及单纯扁桃体疝。
【临床表现】
由于脑干、上颈脊髓受压，神经组织缺血及脑脊液循环受阻，通常表现下列症状：
1.延髓、上脊髓受压症状 四肢运动功能和感觉不同程度的障碍。
2.脑神经、上颈神经症状 面部麻木、复视、听力障碍、发音及吞咽困难、枕下痛等。
3.小脑症状 眼球震颤、步态不稳或失调等。
4.颅内高压症 延髓和颈髓因受压而缺血及脑脊液压力的影响，形成继发性空洞、积水等。
【影像技术】
1.MRI、CT检查用以明确诊断需要。
2.颅内压增高者，检查时要注意突然呼吸停止，故应谨慎从事并有应急措施。
【诊断要点】
MRI矢状位可直接显示突入椎管内的小脑扁桃体和延髓（图2-1-20、图2-1-21）。
图2-1-20 小脑扁桃体疝
MRI矢状T1WI像（A）和MRI矢状T2WI像（B）示：小脑扁桃体和延髓下降至枕骨大孔下突入椎管，颈脊髓见脊髓空洞，T1WI上脊髓增粗，有低信号脑脊液混在其中，T2WI上脊髓增粗，有高信号脑脊液混在其中
图2-1-21 小脑扁桃体疝
MRI矢状T1WI像（A）和MRI矢状T2WI像（B）示：小脑扁桃体和延髓下降至枕骨大孔下突入椎管
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