【病理特点】
1．VSD是由于先天性室间隔发育不全造成的左右心室之间的异常交通，产生心室水平左向右分流。
2．VSD根据其解剖部位可分为单纯膜部、膜周部、肌部、圆锥部和嵴下部（图2－15）。
图2－15 VSD部位分布图
3．VSD按其大小与主动脉的比例又可分为大、中、小3型：VSD口径与主动脉瓣口大小相当为大型，较早出现肺动脉高压；中型又称为限制型，VSD口径为主动脉口的1／3～2／3；小于主动脉瓣口1／3的为小型，右室收缩压无明显增高，肺／体血流量比率＜1．75。
4．VSD存在的左向右分流，造成右室负荷加重，右室收缩压升高，进而引起肺循环高压。长期的动力性肺高压可发展成为器质性肺高压，肺血管阻力升高，最终可导致艾森曼格综合征。根据肺血管阻力的大小，肺动脉高压可分为3级：＜7个Wood U为轻度；8～10Wood U／m2为中度；＞10Wood U／m2为重度肺高压。
5．直径＜5mm的膜部VSD在1岁以内有较高的自然闭合率，可达30%左右。主要依靠周边纤维化、三尖瓣黏附和局部心肌肥厚的作用。VSD自然闭合率在1岁以后逐年减低，5岁以后基本无自然闭合。
6．VSD的病人并发细菌性心内膜炎的概率约每病人年0．3%，常累及瓣膜组织。
【诊断要点】
1．VSD的症状视其大小及部位而不同。小VSD可无症状，仅在查体时发现，大VSD出现症状早，婴儿期即可引起心力衰竭。
2．VSD典型的心脏杂音为肋骨左缘第3及4肋间收缩期杂音，第二心音分裂，当其变为单一时，常提示肺血管阻力升高。无肺动脉高压时可有显著的第三心音及心尖部的舒张期隆隆样杂音，提示大量血液通过二尖瓣。
3．X线示肺血多，心影增大并有肺动脉段凸出。
4．心电图可以是正常心电图，随心室的分流量增加，表现为左心室肥厚和双心室肥厚。
5．超声心动图表现为过隔血流和间隔回声中断，可明确显示VSD的大小及位置。
【手术指征】
1．VSD大而且伴有顽固的充血性心力衰竭的婴幼儿应尽早手术治疗。
2．有大量左向右分流（肺／体血流量比率＞2∶1）患儿，应在2～3岁时行手术治疗。
3．2岁左右的幼儿，无症状或症状轻，肺／体血流量比率在2∶1左右，无肺动脉高压，可择期手术。因手术年龄越小，手术风险则相对越高。
4．小的VSD，无肺动脉高压，可暂时不予手术。若合并细菌性心内膜炎，在感染控制后仍未闭合者，即便是小VSD。也应手术治疗。
5．成人VSD，合并肺动脉高压，肺血管阻力升高，如果肺／体血流量比率＞1．5，仍有手术机会。
6．明显的肺动脉高压表现，临床出现发绀、缺氧。心导管检查示全肺阻力＞10Wood U／m2，肺／体循环阻力比值＞0．75，肺／体血流量比率＜1．3，均不宜手术。此类患者肺活检显示肺小动脉内膜增生，广泛纤维化，管腔变细甚至闭塞，出现血管丛样表现或发生坏死性动脉炎。
【手术概要】 目前治疗VSD有3种方法，即传统的体外循环下心内直视修补术、外科微创封堵术和导管介入封堵术。
（一）体外循环下心内直视修补术
适用于各种类型的VSD。手术于低温体外循环下施行。手术切口以右房为多，嵴上、嵴内缺损以右室流出道切口暴露较好，干下缺损以肺动脉切口较好，肌部缺损依其部位可行肺动脉或右室甚至左室切口。因此，在术中暴露心脏后，建立体外循环前，心表震颤部位的探查十分重要。另外防止传导束损伤和避免缝及主动脉瓣是手术安全操作基本要求。对于不同部位的缺损，手术要点各有不同。
1．膜周部VSD 小的膜部VSD，四周为纤维边缘，可直接缝合，但大多数膜周部VSD需补片修补。膜周部VSD与传导束关系密切，缝合时应避免损伤。于VSD的后下缘进针时，缝线应在右室侧浅缝，不能穿透室间隔，且远离VSD边缘2～3mm；另外缝线不能直接穿越三尖瓣隔瓣下的缺损边缘，而应将缝线置于瓣根部距离瓣环1～2mm处；缺损后下缘转移针及超越缝合是常用躲避传导束的缝补方法（图2－16）。
2．嵴下型VSD 此类VSD三尖瓣隔瓣环及主动脉瓣环可能参与形成缺损边缘。修补时除应注意避开传导束外，还应避免损伤主动脉瓣叶。嵴内型VSD边缘都为肌肉组织，远离传导束，缝合修补时较为安全。
3．干下型VSD 准确分辨肺动脉瓣的附着部为手术要点。有时主动脉和肺动脉两组动脉瓣之间借一纤维脊分隔，然而大多数情况下，两组动脉瓣直接相连。所以补片必须置于肺动脉瓣兜的基底部，如缝线置于主动脉瓣环会导致术后主动脉瓣关闭不全。可用双头针带小垫片，由肺动脉窦内部缝合起针，然后主动脉灌注确认主动脉瓣功能，继而缺损其余部分可间断或连续缝合。
图2－16 室间隔缺损补片修补和传导束走行
4．肌部VSD 修补此类缺损时，应首先通过右房切口探查缺损的确切位置。经左室切口修补时，应注意避免损伤冠状动脉及二尖瓣前乳头肌。
5．缺损修补缝合应确切，防止术后残余分流 初期经验不足的术者建议首先采用间断褥式缝合方法进行VSD的补片修补，这样有利于对VSD不同的病理类型的认识，也有确实的修补效果，熟练后再采用连续缝合方法。出现三度房室传导阻滞或主动脉瓣反流时，应立即拆除缝线，重新修补。
室间隔缺损修补术手术死亡率＜1%，高危患者手术死亡率可达1%～7%。术后完全性房室传导阻滞发生率1%～2%。术后残余分流发生率约5%，对于残余分流患者如Qp／Qs＞1．5，应考虑再次手术。
（二）外科微创封堵术
适用于膜部室缺和肌部室缺。在气管插管全麻下，取胸骨下段小切口，长约5cm，逐层切开，锯开下段胸骨，暴露心包，打开并悬吊心包。静脉注射肝素0．5～1mg／kg，于右心室前壁上震颤最明显处，用4－0prolene双头针带垫片缝内外2个荷包，在荷包中心穿刺，经食管超声引导，置入导丝，顺导丝送入经肝素处理的封堵器及外鞘管并穿过VSD。先于左心室内释放左侧伞，回拉左侧伞使其与室间隔左室面紧密相贴，然后于右心室内打开右侧伞，反复推拉封堵器使2个伞叶对合，紧附于VSD四周的室间隔组织上，闭合VSD。食管超声鉴定室水平无分流，二尖瓣及三尖瓣功能完好，封堵器打开的形状良好，则表明封堵成功，可撤除鞘管，结扎荷包，止血关胸，无需鱼精蛋白中和肝素，亦无需安放引流管。
（三）导管介入封堵术
适应证同外科微创封堵术。
1．膜部室间隔缺损封堵方法
（1）建立动静脉轨线：通常应用右冠状动脉或眼镜蛇导管经股动脉、主动脉至左室，经探查后导管头端经VSD入右室，然后将软头长交换导丝经导管插入右室并推送至肺动脉或上腔静脉，然后由股静脉经端孔导管插入圈套器，套住肺动脉或上腔静脉的导丝，由股静脉拉出，以建立股静脉－右房－右室－左室－股动脉轨线。
（2）由股静脉端沿轨线插入合适的长鞘至右房与右冠导管相接（接吻式导管技术）：将整个递送系统一起沿导丝插至主动脉弓部，后撤长鞘内扩张管，然后缓缓回撤输送长鞘至左室流出道，由动脉端推送交换导丝及右冠导管达左室尖端，该时置左室内的长鞘头端则顺势指向心尖，动脉端换猪尾巴导管，插至左室，撤去交换导丝。
（3）堵塞装置安放：通常选择大于室缺1～2mm的堵塞器连接输送导丝和递送导管，通过递送导管头端与堵塞器的固定装置，使堵塞器维持在不对称位。然后经长鞘插入输送系统将堵塞器送达长鞘末端，在TEE／TTE导引下结合X线透视，回撤长鞘使左盘释放并与室隔相贴，确定位置良好后，保持递送导管极小张力，堵塞器腰部嵌入VSD，后撤长鞘，释放右盘。在TEE／TTE监视下观察堵塞器位置、有无分流和瓣膜反流，随后做左室造影确认位置是否恰当及分流情况。
（4）释放堵塞器：在X线及超声检查位置满意后即可释放堵塞器，撤去长鞘及导管后压迫止血。
2．肌部室间隔缺损封堵方法
（1）建立经室缺的动、静脉轨线：由于肌部室缺位于室间隔中部或接近心尖，在技术上和膜部室缺封堵术不尽相同，通常建立左股动脉－主动脉－左室－右室－右颈静脉（或右股静脉）的轨线。
（2）堵塞装置的安放：①顺向途径。长鞘经颈静脉插入右室，经VSD达左室安置堵塞装置。②逆向途径。当肌部VSD接近心尖，右室面肌小梁多或右室面缺损较小难以顺向途径插入。
注意：微创封堵和导管介入封堵在选择病人时均不要选择16mm以上的VSD，因为太大的VSD封堵器可导致三度房室传导阻滞或主动脉瓣反流，造成严重后果。
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