原始神经外胚瘤

★男，25岁，发现左下腹肿物2个月余（图10-15-1）。

图10-15-1　原始神经外胚瘤-促纤维组织增生性小细胞肿瘤

声像图：下腹部腹膜后见一低回声团块，大小约14．6cm×13．5cm，边界清楚，外形不规则，内部回声不均匀，见液化区，该肿块推挤腹主动脉。CDFI显示肿块内血流丰富，可引出动脉血流频谱。腹腔内见少量液性暗区，最深处3．2cm。

★男，28岁，腹胀4个月（图10-15-2）。

图10-15-2　原始神经外胚瘤

声像图：腹腔内可探及大量液性暗区，大网膜弥漫性增厚，形态不规则，内回声不均匀，部分呈团块样，CDFI示其内血流信号较丰富。

讨论：促纤维组织增生性小细胞瘤是一种好发于儿童及青少年男性的高度恶性肿瘤。所有肿瘤均发生在浆膜，腹腔最多见，亦可发生于睾丸鞘膜、胸膜等。肿瘤呈大小不一结节附着于腹膜或网膜，表面光滑或结节状，切面多呈实性，灰白色，质地坚硬，可有黏液样变、出血、坏死或囊腔形成，囊液含清或血性液体。最常见的转移方式为网膜和腹膜的种植转移。本病临床表现为非特异性的腹部肿块、腹痛、腹水及肠梗阻。该肿瘤组织的发生仍不清楚，可能来源于多潜能分化的原始间叶细胞或为神经外胚叶和原始间叶组织共同起源。超声常表现为单个或多个分叶状的肿块，肿块与周围器官无明显起源关系并与周围组织有粘连，肿块大时可推挤邻近脏器和血管，累及大网膜时大网膜可弥漫性增厚。肿块内可因出血坏死和囊性变而回声明显强弱不均。CDFI示肿块内血流极丰富。

本病应与多种腹腔肿瘤和炎性疾病鉴别，如起源于卵巢、胃肠道和淋巴源性肿瘤、腹腔转移瘤等，这些疾病都可有腹腔实质性肿块和脂肪受侵的表现。腹膜恶性间皮瘤通常呈浸润性生长，可表现为多个肿块，常伴有大量腹水。结缔组织纤维瘤病、腹膜结核等疾病的浸润性改变和（或）肿块也可有与本病相类似的表现，需注意鉴别。本病的最后确诊需要病理学、免疫组化和细胞基因学检查。