性激素紊乱性疾病

性腺功能异常性疾病种类多,包括先天性性分化异常及遗传性性基因异常所致的各类畸形、后天性性发育异常及性腺功能紊乱性疾病。

(一)性发育异常

性发育异常指各种原因所致的出生后性腺、第二性征及性功能发育异常的统称。包括性早熟、青春期延迟及性幼稚症。

1.性早熟 青春期提前出现,女性较男性多见。一般认为女性在9岁以前出现性发育, 10岁以前月经来潮;男性在10岁前出现性发育即为性早熟。由各种原因引起的下丘脑-垂体-性腺轴功能提前发动者,称为真性性早熟;不依赖于下丘脑-垂体-性腺轴功能的性早熟称为假性性早熟,常见于睾丸、卵巢、肾上腺肿瘤导致性腺激素自主性大量分泌。医源性及食用性激素保健品或饮料所致的性早熟亦属于后者。性早熟者,血中性激素水平远远超出同龄同性别正常参考区间上限。

2.青春期延迟及性幼稚症 青春期延迟是指已进入青春期年龄仍无性发育者。一般规定男性18岁,女性17岁后才出现性发育者为青春期延迟;性幼稚症是指由于下丘脑-垂体-性腺轴中任何环节病变引起的男性20岁、女性19岁后,性器官及第二性征仍未发育或发育不全者,多为先天发育异常、遗传缺陷或后天病损所致原发或继发的性腺功能减退。性激素检验可对青春期延迟症作出鉴别诊断。

(二)青春期后性功能减退症及继发性闭经

青春期后性功能减退症指男性性成熟后,由各种原因导致雄性激素分泌不足的症候群;继发性闭经指已有规律月经周期的育龄妇女,停经6个月以上。

青春期后性功能减退可因靶组织不能产生雄性激素受体激动效应(雄激素抗药综合征)、睾丸、腺垂体及下丘脑病变所致,表现为阳萎、第二性征减退,甚至呈女性化等性功能减退。性激素检验可确定病因或病变部位。继发性闭经除外妊娠、哺乳等生理因素,应考虑子宫内膜、卵巢、腺垂体或下丘脑病变所致。雌激素-孕激素试验仍不能诱发月经,提示可能为子宫内膜萎缩所致;如有月经形成,应考虑下丘脑-腺垂体-卵巢轴某一环节病变或功能失调。