是表亲婚配惹的祸吗

是表亲婚配惹的祸吗？

有关维多利亚女王和她带来的“王室病”，至今各国媒体还在议论纷纷。常见的一种说法是：“由于女王是和她的表弟艾伯特王子结婚，导致4位王子都患上了血友病，所幸5位公主都美丽健康。”

读者从上述“王室病”的介绍中可以判断，这句话的后半段纯属胡说八道！笔者要负责任地说明，这句话的前半段也是胡说八道：维多利亚女王和她带来的“王室病”，与表亲婚配毫无关系。

表亲婚配的危害，主要在于能大大提高常染色体隐性遗传病的发病风险。

常染色体隐性遗传病的特点是父母双方都不是患者，但都是常染色体隐性遗传病同一致病基因的携带者，子女都各有1／4的概率获得该致病基因的“隐性纯合状态”而成为患者（参见P34图）。在一般人群中随机婚配，双方都是同一致病基因携带者的概率不会很大，但表亲婚配时就不同了。表兄妹（表姐弟），或是来自祖辈的同一男性（姑表亲），或是来自祖辈的同一女性（姨表亲）；如果某人是某一致病基因的携带者，该致病基因可能传给儿子和女儿，儿子和女儿又传给下一代，然后姑表兄妹（姑表姐弟）或姨表兄妹（姨表姐弟）结婚，双方携带常染色体隐性遗传病同一致病基因的概率比一般人群中随机婚配要大得多，所生子女患该常染色体隐性遗传病的概率当然也比一般群体要大得多。

对血友病这样的X连锁隐性遗传病而言，女性只要是致病基因的携带者，不论表亲婚配还是随机婚配，她的每个儿子都有50%的概率是患者。况且，维多利亚女王和艾伯特王子是姑表亲，他们来自祖辈的同一男性；姑表姐弟结婚与后代中出现血友病患者完全不搭界。

假如双方是来自祖辈同一女性的姨表亲，情况又如何呢？以维多利亚女王长女维多利亚长公主的次子普鲁士的海因里希王子和维多利亚女王次女艾丽斯公主的三女儿普鲁士的艾琳王妃的婚姻为例。现在我们已知艾琳王妃通过她母亲获得了她外祖母维多利亚女王的血友病致病基因而成为携带者。假设（仅仅是假设）维多利亚女王也把血友病致病基因传给了长女维多利亚长公主，维多利亚长公主又把它传给了海因里希王子（那样，他就是血友病患者了），这样的姨表亲婚配所生女儿在理论上倒可能出现女性血友病患者（参见P41图）。然而，所有这些假设都仅仅是假设，维多利亚女王和她所带来的“王室病”中没有发生这种情况，海因里希王子如真是血友病患者的话，是很难活到婚育年龄的。

当然，人类遗传学反对表亲婚配，因为它能增加许多严重的常染色体隐性遗传病的发生风险。