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视网膜色素变性眼球表现

时间:2022-05-20 理论教育 版权反馈
【摘要】:干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。本病分为原发性和继发性两类,后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存的干燥综合征。原发性干燥综合征在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%,女性患者明显多于男性。PSS的病因可能为感染、遗传、内分泌等多种病因相互作用的结果。目前本病尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。

干燥综合征(Sjgren syndrome,SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。本病分为原发性和继发性两类,后者是指发生于另一诊断明确的结缔组织病如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等并存的干燥综合征。原发性干燥综合征(Primary Sjgren syndrome,PSS)在我国人群的患病率为0.3%~0.7%,在老年人群中患病率为3%~4%,女性患者明显多于男性。PSS的病因可能为感染、遗传、内分泌等多种病因相互作用的结果。本病主要累及由柱状上皮细胞构成的外分泌腺体,以涎腺和泪腺的病变为代表;血管受损也是本病的一个基本病变,包括小血管壁或血管周围炎症细胞浸润,有时管腔出现栓塞,局部组织供血不足。

【临床诊断】

原发性干燥综合征临床诊断标准:

1.持续性口干3个月或腮腺肿大。

2.持续眼干3个月。

3.Schirmer试验(+),角膜染色(+)。

4.下唇腺病理活检示淋巴细胞灶>1(指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集唇腺间质者为1个灶)。

5.唾液流率(+)(≦1.5ml/min);腮腺造影(+);涎腺同位素检查(+)。

6.抗SSA或抗SSB(+)。

具备以上6条中的任何3条,但必须有第4条和(或)第6条。

【西医治疗】

目前本病尚无根治方法,主要是替代和对症治疗。干燥性角结膜炎可给人工泪液以减轻角膜损伤,素高捷疗眼膏也可用于保护角膜。非甾体抗炎药对肌肉、关节疼痛有一定的疗效。对合并有神经系统、肾损害、间质性肺炎、肝脏损害、血细胞低下(尤其是血小板低者)、肌炎等则要给予糖皮质激素治疗。对于病情进展迅速者,应合用细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

【验案解析】

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