第九节后期反应继发恶性肿瘤

第九节　后期反应——继发恶性肿瘤（非眼部）

遗传性RB的染色体13q～14q的缺失是发展成肿瘤的因素。双侧性RB第2肿瘤死亡的相对危险性比单侧性RB高得多。遗传性RB长期生存者中，第2非眼部肿瘤的发生率相当高。在存活的遗传性RB患儿中，照射野内出现第2恶性肿瘤（SPC）最常见的是骨肉瘤、纤维肉瘤和其他梭形细胞肉瘤。发生在照射野外的SPC有骨肉瘤和软组织肉瘤，还包括急性黑色素瘤和甲状腺癌。

遗传性RB治疗，随着时间的推移SPC的发生率升高，平均潜伏期15年。治疗后第10年，SPC的发生率大约10%；第20年，大约20%；第30年估计达到25%；第50年，占51%。Eng等基于一个大样本对RB中的SPC进行综合评估，并于1993年报道，经过40年的随访发现双侧性RB所有第2肿瘤的累积死亡率26%，单侧性RB为1．5%；1997年的报道，确诊后50年SPC的累积发生率是51%。所有主要的研究结论一致，即遗传性RB患儿接受过放疗的SPC的危险性比未接受放疗的高。Roarty等发现137例接受过放疗的患儿，30年后在照射野内出现SPC的发生率是29%，在照射野外的发生率是8%，这与78例未接受放疗患儿SPC的发生率为6%相似。Abramson等也发现在照射野外或者未接受放疗的患儿SPC的发生率显著降低。在双侧性RB中，Eng等发现40年后接受过放疗的SPC累积死亡率是30%，而未接受放疗的是6%。Wong等发现50年后接受过放疗的遗传性RB患者SPC的累积发生率是58%，未接受放疗的是27%。分析第2原发骨和软组织肉瘤患儿接受的照射量显示SPC的危险性随着照射剂量的增加而增加。有一个资料显示双侧性RB患儿接受放疗时年龄＜12个月，30年后SPC的发生率是34%，放疗时年龄＞12个月是22%，未接受放疗的是18%。也有人证明，化疗药物CTX也可能是引起SPC的危险因素之一。

遗传性RB患儿有易于传递恶性信息的倾向。放疗以及CTX是引起SPC的危险因素。放疗缩短了SPC发生的时间，增加了SPC的发生率。