唾液腺肿瘤

第五节　唾液腺肿瘤

肿瘤是唾液腺组织中最常见的疾病，其中绝大多数系上皮性肿瘤，间叶组织来源的肿瘤较少见。唾液腺上皮性肿瘤的病理类型十分复杂，不同类型的肿瘤在临床表现、治疗和预后等方面均不相同。唾液腺肿瘤中，良性肿瘤占75%左右，其中以多形性腺瘤及沃辛瘤最常见。恶性中流约占唾液腺肿瘤的25%，其中以黏液表皮样癌和腺样囊性癌为最常见。

一、多形性腺瘤

【概述】

多形性腺瘤又名涎腺混合瘤，是涎腺肿瘤中最常见的一种。好发部位是腮腺、颌下腺、腭部小涎腺，任何年龄均可发生，以30～50岁为多见，男女发病无明显差异。混合瘤镜下组织像复杂，可见肿瘤性上皮组织与黏液样组织或软骨样组织，有人认为瘤变的上皮细胞有多向分化的潜能，因而形成了多形性腺瘤的复杂形态。

【临床表现】

1．症状体征

（1）好发于腮腺，其次为颌下腺及腭腺。

（2）生长缓慢，周界清楚，质地中等硬度，表现呈结节状，活动，与周围组织无粘连，但腮腺深叶及腭部者由于周围组织的夹持固定作用而不活动。

（3）涎腺造影显示为良性占位性病变。

（4）生长加快、硬度增加、活动度下降甚至固定、面神经麻痹、皮肤溃疡等恶变征象。

2．并发症　可并发口腔颌面部感染，口腔颌面部肿瘤等疾病。

3．检查

（1）B超检查　表现为边界清楚、形态不规则、内部回声波均匀或不均匀的肿块。

（2）涎腺造影　主要表现为主导管及分支导管移位，但无导管中断及造影剂外溢的良性占位性征象，少数有个别分支导管排列紊乱、弯曲或不规则扩张。

（3）CT检查　涎腺注入造影剂后做CT检查。有利于进一步明确肿瘤的性质，累及范围、肿瘤的大小以及肿瘤与相邻的颈内、外动脉、颈内静脉等重要结构的关系，对手术设计有重要参考价值。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断

（1）涎腺部位之无痛性肿块，生长缓慢。

（2）肿物小者表面光滑，大者呈结节状，质地中等偏硬，无压痛，活动（发生于腭腺者可不活动），无面瘫。

（3）涎腺造影示良性占位性病变。

（4）B型超声波见境界光滑的反射图像，内部回声波分布光点均匀。

2．鉴别诊断　应与下列疾病相鉴别。

（1）淋巴结炎　无论化脓性或结核性淋巴结炎，均可表现腮腺区或颌下区肿块，但肿块可以是一个以上，体积一般不大，且有时大时小历史，扪之可有压痛，对抗炎或抗结核治疗有效。

（2）皮样囊肿　缓慢生长，肿块形态规则，边界清楚，质地均匀，较软似面团样，常位于下颌角后部，穿刺可抽出皮脂样物。

（3）颈椎横突过长　第一颈椎的横突过长可在乳突至下颌角间的深面扪及，个别患者可有疼痛不适感，但无进行性长大的表现，扪之硬，压痛，不活动，约2cm直径大小的骨性区。颈椎照片可证实。

（4）腺淋巴瘤　多见于中年以上男性，可有长期吸烟史，肿块位于腮腺浅叶下部，呈卵圆形，边界清楚，活动，质地中等偏软，均匀。肿块有时大时小的消长史，伴轻微疼痛。腺淋巴瘤绝大多数为单发，但亦可为多发或双侧腮腺均有。⁹⁹Tc核素扫描为热结节。

（5）流行性腮腺炎　起病大多较急，无前驱症状。有发热、畏寒、头痛、咽痛、食欲不佳、恶心、呕吐、全身疼痛等，数小时腮腺肿痛，逐渐明显，体温可达39℃以上，成人患者一般较严重。腮腺肿胀最具特征性。边缘不清，局部皮肤紧张、发亮但不发红，触之坚韧有弹性，有轻触痛；言语、咀嚼时疼痛加剧；通常一侧腮腺肿胀后1～4d累及对侧。颌下腺或舌下腺也可同时被累及，或单独出现。

（6）下颌下间隙感染　牙源性感染病程发展快，全身高热，下颌下区肿胀明确，皮肤充血、发红，有时发亮，有凹陷性水肿和压痛，早期即有脓肿形成，可扪及波动感；腺源性病程发展较慢，初为炎性浸润的硬结，逐渐长大，穿破淋巴结被膜后，呈弥散性蜂窝织炎，症状同牙源性感染，但晚期才形成脓肿。

【治疗】

1．治疗

（1）因肿瘤部位常较深在，一般不宜做术前活组织检查。

（2）常需手术当中做冰冻活体组织检查以明确诊断。

（3）多形性腺瘤为临界瘤，单纯包膜外切除常有复发，多次复发可有恶变，故应适当扩大手术安全缘，不同部位手术原则为：小涎腺多形性腺瘤：瘤体外0.5cm的正常组织内切除；颌下腺多形性腺瘤：同期摘除颌下腺；腮腺多形性腺瘤：腮腺浅叶或深叶同期摘除，保留面神经。

（4）一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物（如复方新诺明）或主要作用于革兰阳性菌的药物（如红霉素、青霉素等） ；体质差或并发感染者常联合用药，较常用为：作用于革兰阳性菌的药物（如青霉素）加作用于革兰阴性菌的药物（如庆大霉素）加作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。

（5）涎腺多形性腺瘤必需手术治疗，其对放射线不敏感，一般不能放疗，由于此瘤为临界瘤，带瘤生存时间过长或不适当的处理刺激后可致恶变，因此一旦发现涎腺部位的肿块应及时手术切除，切忌使用一些不明成分的药物外敷治疗，本瘤一般生长缓慢，可较长时间无症状，但如发现生长加速，硬度增加等即提示恶变，应立即手术，但恶变后手术的预后远不及良性期手术的预后好。

二、沃辛瘤

【概述】

沃辛瘤又名腺淋巴瘤，其组织发生与淋巴结有关。在胚胎发育时期，腮腺和腮腺内的淋巴组织同时发育，腺体组织可以迷走到淋巴组织中。这种迷走的腺体组织发生肿瘤变，即为沃辛瘤。

【临床表现】

1．临床表现

（1）沃辛瘤绝大多数发生在腮腺，这是沃辛瘤所特有的。也有报告发生在颌下腺者，但这种情况有人认为仍发生在腮腺紧靠颌下腺的部分。可能与其组织来源有关。发生在腮腺内的，常见部位是腮腺的后份表面及其下极。沃辛瘤的发生率占涎腺肿瘤的6%，为大涎腺肿瘤的8.4%～20.7%，占腮腺良性肿瘤的17%～33%。腺淋巴瘤可发生于任何年龄，但以40～70岁为好发年龄，儿童极少见。主要罹患于男性，占85%～90%。

（2）大多数患者以生长缓慢的无痛性肿块为主诉。肿块呈圆形、椭圆形，表面光滑。多数病例肿瘤质地软，有柔性，少数为囊性。边界清楚，可活动，与皮肤无粘连，一般瘤体不超过6cm。临床很难与其他腮腺肿瘤相鉴别。术中可见本瘤包膜菲薄，质脆，虽易剥离，但易穿破而溢出黄色或棕色液体。少数病例肿块有波动感或压痛。一般无功能障碍。

2．并发症　并发颌面部感染，呼吸道梗阻等疾病。

3．检查

（1）可为双侧性，或在同侧腮腺内及附近颈部呈多个肿瘤结节。

（2）多为3～4cm直径大小，呈圆形或长圆形肿块、表面光滑或略是分叶状，质软，可有波动感，肿瘤与周围腺体组织边界欠清。

（3）肿瘤邻近部位的上颈部可摸及肿大淋巴结。

（4）⁹⁹Tc放射性核素扫描为热结节。

（5）腮腺造影表现为良性占位性病变，主导管屈曲或无改变，分支导管排列紊乱，扭曲，不规则扩张或狭窄，腺泡充盈缺损较规则。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据详细病史和临床检查，并能掌握其发病规律及特点，其术前诊断一般是不困难的。

2．鉴别诊断　应与腮腺其他肿瘤、鳃裂囊肿、淋巴结肿大相鉴别。

（1）慢性淋巴结炎或淋巴结核　两者均可在腮腺浅叶下极或颌下腺内表现与腺淋巴瘤性状相似肿块，但前者常有病灶可追索，且有明显消长史。而后者穿刺之干酪样坏死物与腺淋巴瘤囊性变之胶冻状黏稠物不同。两者⁹⁹Tc显像不表现浓聚区。针吸细胞学检查有助诊断。

（2）涎腺多形性腺瘤　即使是体积较小的多形性腺瘤，仔细触诊亦可发现为分叶状或结节状，无疼痛及消长史。涎腺造影大多数表现为导管系统移位，腺泡充盈缺损规则。囊腔穿刺为无色透明或褐色液体。⁹⁹Tc显像病变区为“冷”或“温”结节，特别利用静态显像后，做酸刺激动态观察，当核素由腺体排空后再次显像，多形性腺瘤影像消失，而腺淋巴瘤仍显像为“热”结节。

【治疗】

主要是手术切除。腺淋巴瘤包膜完整，故可行包膜外剥离术。但鉴于腺淋巴瘤可为多发性，故术中应仔细检查，对肿瘤周围腺体内，或腺体浅表部可疑结节，或淋巴结亦应一并摘除，以避免残留而导致术后复发。从这一角度考虑，腺淋巴瘤手术连同肿瘤周围部分腺体，或腮腺浅叶，或颌下腺一并切除亦无可非议。腮腺腺淋巴瘤可双侧同时发生，故双侧均按以上原则处理。腺淋巴瘤包膜外剥离，或连同周围部分腺体切除时，应预先行面神经解剖术，故术中应注意勿损伤瘤区面神经分支。

三、黏液表皮样癌

【概述】

黏液表皮样癌根据黏液细胞的比例、细胞的分化、有丝分裂像的多少，以及肿瘤的生长方式，分为高分化和低分化2类。分化程度不同，肿瘤的生物学行为及预后大不相同。

【临床表现】

1．临床表现

（1）黏液表皮样癌发生在腮腺者最多，约占70%以上。小涎腺者常见于腭部，其他部位，如磨牙后区、颊部、上唇、下唇等部位则少有发生。可发生于任何年龄，以30～50岁多见，女性多于男性，约为1.5∶1。高分化者常呈无痛性肿块，生长缓慢。肿瘤大小不等，边界可清或不清，质地中等偏硬，表面可呈结节状。

（2）腮腺肿瘤侵犯面神经时，可出现面瘫。手术后可以复发，但颈部淋巴结转移率低，血行转移更为少见。与高分化者相反，低分化黏液表皮样癌生长较快，可有疼痛，边界不清，与周围组织粘连。腮腺肿瘤常累及面神经，颈淋巴结转移率高，且可出现血行转移。术后易于复发。因此，高分化黏液表皮样癌属低度恶性肿瘤，而低分化黏液表皮样癌属高度恶性肿瘤。前者较常见，后者少见。

（3）黏液表皮样癌的临床表现与临床的分化程度关系密切。高分化型，占多数，一般为无痛性肿块，生长较慢，病程较长。肿瘤体积大小不一，边界清楚，质偏硬，活动，表面光滑或呈结节状。可为囊性，亦可为实性。发生于腭部或磨牙后区者，可见肿块在黏膜下呈淡蓝色或暗紫色，黏膜光滑，质地软，穿刺可抽出少量血性紫黑色液体。低分化型肿瘤生长较快，常伴疼痛。边界不清楚，呈弥散性，与周围组织有粘连，可破溃而继发感染，形成经久不愈的溃烂面，并有淡黄色黏稠分泌物。有时可形成涎瘘。发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。

2．并发症　发生于腮腺者，累及面神经时可发生面神经瘫痪症状及面肌抽搐症状。发生于腭部者，可能破坏硬腭。

3．检查　一般需经术中冰冻切片检查后方能确诊。发生在腮腺者，腮腺造影可见侵蚀性破坏，导管缺损或中断，远端导管出现部分或完全不充盈，管壁不光滑，也可能出现分支导管破坏，碘油外漏等恶性肿瘤表现。CT检查可见边界不清楚的肿块，腮腺腺体破坏或被挤压移位。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　根据详细病史和临床检查，并能掌握其发病规律及特点，其术前诊断一般是不困难的。

2．鉴别诊断

（1）冠周炎　下颌磨牙后区的小涎腺黏液表皮样癌，主要表现为牙龈肿胀、疼痛及牙松动，拔牙后创口不愈，可被误诊为智齿冠周炎或局限性骨髓炎。对磨牙后区牙龈肿痛不同于一般冠周炎时，照X射线片可发现局部骨质不规则缺损，应常规做切取组织的病理检查。

（2）坏死性涎腺组织化生　好发于腭部，临床早期表现为局部膨隆、充血，继而发生溃疡，溃疡中心坏死、边缘充血。无论临床和病理都可能误诊为鳞癌或黏液表皮样癌，但本病无骨质破坏，且一般4～6周可自行愈合，无需特殊治疗。该病目前认为系局部缺血性病变。

（3）其他　发生于腮腺者，要与腮腺瘤、腮腺炎、腮腺癌症相鉴别。腮腺癌占唾液腺癌中80%，而其中有75%是良性，而颌下腺肿瘤一半以上是恶性。恶性症状发生较迅速，硬块出现疼痛、压痛、神经压迫症状、硬、固定等，癌可局部扩散，甚至远端转移。

【治疗】

1．预后　黏液表皮样癌预后良好。

2．治疗

（1）黏液表皮样癌原发灶的处理主要是区域性根治性切除。为防止复发，手术应在距肿瘤1cm以外的正常组织内进行肿瘤切除。腮腺高分化黏液表皮样癌首次手术治疗者，不管病期如何，一般采用保留面神经的腮腺全切除术；低分化型浸润面神经的机会较多，如面神经受累，应行牺牲面神经的腮腺全切术，如果切的面神经长度较大，可以在切除一段神经后做神经移植。发生在颌下腺的黏液表皮样癌，应行颌下三角清扫术。发生在腭部者，应做部分上颌骨切除术。如肿瘤已侵犯周围组织，应做扩大切除术。

（2）黏液表皮样癌的区域淋巴结转移率较低，除低分化型可考虑选择性颈淋巴结清扫术，高分化者一般不做选择性颈淋巴结清扫术。

（3）黏液表皮样癌对放射治疗不敏感，但对低分化型术后可配合使用放射治疗，有可能提高疗效或减少复发。

四、腺样囊性癌

【概述】

腺样囊性癌又称圆柱瘤，是居头颈部第二位的涎腺恶性肿瘤，好发于小涎腺及大涎腺中较小腺体，根据其组织学形态，可以分为腺样/管状型及实性型，前者分化较好，后者分化较差。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔黏膜的基底细胞。发生于上颌窦者较为少见。因其隐匿性高，侵袭性强，发现时即已较晚，同时又因与口、鼻，眼及颅底毗邻，可引起周围多器官病损，易沿神经侵袭，预后常常不好。

【临床表现】

1．临床表现

（1）腺样囊性癌占涎腺肿瘤的5%～10%，在涎腺恶性肿瘤中占24%。好发于涎腺，以发生在腭腺者常见。大涎腺虽然较少，但为颌下腺和舌下腺好发的肿瘤。在腮腺肿瘤中仅占2%～3%。男女发病率无大差异，或女性稍多。最多见的年龄是40～60岁。

（2）肿瘤早期以无痛性肿块为多，少数病例在发现时即有疼痛，疼痛性质为间断或持续性。有的疼痛较轻微，有的可剧烈。病程较长，数月或数年。肿瘤一般不大，多在1～3cm，但有的体积也较大。肿块的形状和特点可类似混合瘤，圆形或结节状，光滑。多数肿块边界不十分清楚，活动度差，有的较固定且与周围组织有粘连。肿瘤常沿神经扩散，发生在腮腺的腺样囊性癌出现面神经麻痹的机会较多，并可沿面神经扩展而累及乳突和颞骨；颌下腺或舌下腺的腺样囊性癌，可沿舌神经或舌下神经扩展至距原发肿瘤较远的部位，并造成患侧舌知觉和运动障碍；发生在腭部的腺样囊性癌，可沿上颌神经向颅内扩展，破坏颅底骨质和引起剧烈疼痛。肿瘤也常侵犯邻近骨组织，如发生于颌下腺和舌下腺者常累及下颌骨；发生在腭部者常累及腭骨等。发生于小涎腺腺样囊性癌累及黏膜时，除触及质地硬、表面呈小结节状的肿块外，常可见明显的、呈网状扩张的毛细血管。患者除晚期出现并发症使病情恶化外，一般无明显全身症状。

（3）腺样囊性癌是一种侵袭性较强的肿瘤，通过黏膜下和纤维组织向肿瘤周围逐渐而广泛地播散，同时它又沿神经逐渐扩展，因此，局部复发率较高，尤其是外科切缘阳性者，但该肿瘤生长缓慢，患者可与瘤长时间共存。

2．并发症　腺样囊性癌生长虽慢，但无包膜，且侵袭性很强，浸润范围往往超出手术时肉眼看到的肿瘤范围，因之术后易复发。肿瘤的淋巴转移少见，多为血行转移至肺、骨等处。发生于腮腺的，有1/3出现面瘫。

3．实验室检查　涎腺造影X射线片、B型超声、CT及放射性核素扫描等，但不能解决正确判断腺样囊性癌的累及范围问题。

【诊断与鉴别诊断】

1．诊断　腺样囊性癌和其他类型的涎腺恶性肿瘤一样，术前诊断是一难题。涎腺肿块早期出现疼痛及神经麻痹者，应首先考虑腺样囊性癌的诊断。为进一步确诊，可做细针穿刺细胞学检查，镜下可见瘤细胞呈圆形或卵圆形，似基底细胞，并呈球团形聚集；黏液呈球团形，在其周围有一层或多层肿瘤细胞。这种独特表现是其他涎腺上皮肿瘤所没有的，具此特点可诊断为腺样囊性癌。正确判断腺样囊性癌的累及范围也较困难，现有的检查方法，如涎腺造影X射线片、B型超声、CT及核素扫描等均不能解决这一问题。

2．鉴别诊断　与基底细胞癌相鉴别。基底细胞腺瘤好发于大涎腺中的腮腺，小涎腺以上唇最多见。多见于男性患者，小于40岁者少见，以50～60岁发病最多。肿瘤生长缓慢，病程较长，无自觉症状，往往以无痛性肿块就诊。肿瘤界限清楚，与周围组织无粘连，活动。多呈圆形或椭圆形，质地较软。涎腺造影X射线表现为良性肿瘤的占位性病变。

【治疗】

1．预防　生活方式的规律及时刻注意涎腺病变的早期症状很重要。早发现、早诊断、早治疗可提高该病的治愈率及生存率。

2．治疗

（1）外科手术切除仍然是目前治疗腺样囊性癌的主要手段。局部大块切除是根治腺样囊性癌的主要原则。即在功能影响不大的情况，尽可能切除肿瘤周围组织，甚至牺牲一些肉眼看来是正常的器官，对于邻近肿瘤的神经应尽量做追踪性切除。术中应配合冰冻切片检查周界是否正常。原则上腺样囊性癌做腮腺全切，考虑到腺样囊性癌具有较高的神经侵犯性，对面神经的保留不宜过分考虑；颌下腺者至少应行颌下三角清扫术；发生在腭部者应考虑做上颌骨次全或全切除术，如已侵犯腭大孔，应连同翼板在内将翼腭管一并切除，必要时可行颅底切除。

（2）腺样囊性癌的颈淋巴结转移率在10%左右，但直接侵犯远较瘤栓转移为多。复发性或晚期肿瘤除做广泛切除外，术后可配合放射治疗。有些解剖部位手术不能彻底时，也需术后配合放射治疗。手术配合放射治疗有可能减低复发率。对于一些失去手术机会的病例，也可以采用放射治疗控制发展。

（3）晚期患者或术后复发患者也可配合化疗，以减少复发。化疗主要用于配合手术治疗或姑息治疗。

（4）病变部位、肿瘤大小以及外科手术是否切除彻底与预后直接相关。腺样囊性癌局部易复发，多次复发常远处转移。死亡主要原因是局部破坏或远处转移。肿瘤发展慢，即使复发亦可带瘤生存多年。