第六节 婴儿肝炎综合征
【概述】
婴儿肝炎综合征系指一岁内婴儿未明原因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床症候群，可伴有黄疸或无黄疸。病理改变主要是非特异性的多核巨细胞形成、胆汁淤积、肝间质和门脉区有炎症细胞浸润，病情轻者肝小叶结构正常，重者可紊乱失常，肝细胞点状或片状坏死，库普弗细胞和小胆管增生，病情进展门静脉周围可有纤维化。
1．病因 主要病因是宫内和围生期感染，先天性遗传代谢病及肝内胆管发育异常等。在明确病因之前也统称为婴儿肝炎综合征。
2．临床特征
（1）病史 仔细询问病史，多可发现母孕期患病及用药史，患儿则可有高危出生史和（或）感染病史，亦可有家族肝病史或遗传疾病史。
（2）症状 多数患儿黄疸为主要表现，病程及程度不一，往往因为生理性黄疸持续不退或退而复现就诊，可伴发热、呕吐、腹胀等，尿色较深，大便由黄转为淡黄，亦可能发白。
（3）体征 多可发现肝脾大，早期质软，后期质韧甚至质硬。部分患儿并发干眼病、低血钙性抽搐、出血和腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化、肝功能衰竭。可伴发脐疝、腹股沟疝、先天性心脏病、幽门肥厚等及生长发育障碍。此外，不同的原发疾病其临床表现也不同。
（4）实验室检查
1）血液检查全血细胞计数，肝功能及胆红素、凝血酶原时间，空腹血糖、半乳糖、血氨、皮质醇、甲状腺刺激激素（TSH）、游离T4等。
2）病原学检测 包括细菌学培养（血、尿培养）、特异性抗原、抗体测定，必要时进行病毒分离及粪便、脑脊液及骨髓培养。
3）影像学等相关检查怀疑胆道畸形者，可选择行超声波、同位素肝胆显像、胆道造影（包括经皮胆道造影、内镜逆行胰胆造影、核磁共振造影等）、CT、核磁共振（MRI）、十二指肠液引流等检查。头颅、长骨及脊柱摄片、眼睛检查等。
（4）肝穿刺活组织病理检查 明确病变性质及程度，为明确诊断提供重要信息。
（5）遗传学检查 疑似遗传、代谢异常者，可做相应血液或尿液生化、特异性酶学和染色体及基因检测等。患儿父母亲均应常规检查肝功能、嗜肝病毒血清学标志物和相应病原学及基因检查。
【防治】
1．治疗 在疾病早期未能确定病因之前以对症治疗为主，包括保护及改善肝功能、利胆退黄、支持治疗。
（1）保护及改善肝功能 多用静脉用多种维生素、ATP、辅酶A保护肝细胞、促进肝细胞新陈代谢，也可辅以肝细胞生长因子、葡醛内酯、还原型谷胱甘肽、联苯双酯、甘草酸二胺及补充肠道微生态制剂等。
（2）利胆退黄 口服苯巴比妥可改善与提高酶活力及促进胆汁排泄作用。中药茵陈、山栀子、大黄等具有利胆作用，可口服茵栀黄口服液3～5ml，每日2次。
（3）对症治疗 低蛋白血症时可用静脉用人血白蛋白；有出血表现时可用维生素K1或凝血酶原复合物；反复感染患儿适当选用抗生素、抗病毒制剂（如更昔洛韦、干扰素等），严重感染时静脉用人血免疫球蛋白；适当补偿维生素D制剂和钙剂。
（4）激素治疗 淤胆严重的患儿，在排除肝外胆道闭锁后可小剂量应用激素治疗，如泼尼松每日0．5～1mg，分2～3次口服。
（5）手术治疗 手术指征是胆道闭锁及其他原因所致的胆汁淤积、肝纤维化，现行胆汁分流手术，待条件允许行肝移植术。
2．预防 病因复杂，预防较为困难，阻断母婴传播乙肝病毒，可防止由HBV引起的婴儿肝炎综合征发生。
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