原发性食管腺癌

第八节　原发性食管腺癌

原发性食管腺癌(PEAC)在我国是一种少见的食管恶性肿瘤，由于发病率低、病例数少，对其认识还不够深入。

一、发病情况

原发性食管腺癌的发病率远远低于食管鳞癌，文献报道占食管恶性肿瘤患者的0.4%～18.0%，近年有上升趋势，但仍远低于食管鳞癌的发病率(95.3%)。男女之比为4.6∶1，高于食管鳞癌的3.6∶1;两者的平均年龄相似，分别为54.4岁及55.4岁。

原发性食管腺癌的组织学来源一直存在着争议。一般认为其来源有3种，即食管本身的腺体、异位的胃黏膜以及食管下段柱状上皮(Barrett食管)。西方学者认为，Barrett食管是原发性食管腺癌的主要来源。国内所报道的原发性食管腺癌病变部位的分布明显不同于西方文献报道，也与同时期食管鳞癌存在差异，即其分布于食管胸下段的比例高于同时期食管鳞癌，说明Barrett食管虽不是原发性食管腺癌的主要来源，但却是一个重要来源。近年来有学者认为，原发性食管腺癌和食管鳞癌及小细胞未分化癌一样，来源于食管黏膜的多能干细胞。这种观点有利于解释食管腺鳞癌的来源，认为是同一个多能干细胞恶变后同时向腺癌及鳞癌分化的结果。

二、临床表现及生物学特征

原发性食管腺癌的临床症状、影像学表现、食管镜下所见及临床病理分型与食管鳞癌相似，缺乏特征性表现。

多数文献报道，原发性食管腺癌的恶性程度高，病变进展快，患者预后差，生存率明显低于食管鳞癌。影响原发性食管腺癌患者预后的主要因素有临床分期、淋巴结转移、肿瘤外侵及手术切除性质。原发性食管腺癌恶性程度高表现在肿瘤浸润生长、淋巴结转移及血行转移3个方面。肿瘤的浸润深度是影响患者预后的重要因素，且其影响程度明显高于食管鳞癌。原发性食管腺癌和各病理类型患者之间的5年生存率无明显差别，说明病理类型对患者预后影响不大。

三、治疗

手术切除是原发性食管腺癌首选的治疗方法。白世祥等认为，原发性食管腺癌黏膜下浸润力强，应行食管次全切除、食管-胃颈部吻合术。但Simon等认为，其多点起源及黏膜下扩散较鳞癌少，切缘安全长度＞2 cm即可。有人认为原发性食管腺癌对放疗不敏感，以及缺乏有效的化疗药物及方案，其外科治疗应较食管鳞癌更积极。手术指征应包括0、Ⅰ、Ⅱ期及部分Ⅲ期甚至Ⅳ期患者。特别是已开胸探查者，即使是M1期，若病变能切除时也应尽量切除，这样不仅可以解决患者的进食问题，也为以后的辅助治疗创造条件。对食管腺癌的综合治疗还在进一步探讨中。Robert等报道辅助化疗并不影响患者的预后。Steven等报道术前放疗和化疗可以减少局部肿瘤复发，但并不能减少远处转移。有人认为术前放疗和化疗能够提高手术切除率。

白世祥报道106例PEAC患者的外科治疗结果，并与同期3 603例食管鳞癌进行对比分析。结果PEAC患者的手术切除率、手术死亡率及手术并发症发生率分别为92.5%、2.8%和23.5%，与食管鳞癌相似。影响其预后的主要因素有临床分期、淋巴结转移、肿瘤外侵程度及手术切除性质。其总的术后5年生存率为21.0%，低于食管鳞癌(P＜0.01);其中术后5年死于转移和复发的占82.4%，高于食管鳞癌(P＜0.01)。辅助放疗对Ⅰ、ⅡA期患者有一定帮助，对N1患者帮助不大。PEAC和食管鳞癌相比恶性程度高，病变进展快，患者预后差。早发现、早诊断、早治疗以及肿瘤的根治性切除是改善患者预后的主要手段。辅助放疗可能对N0患者有所帮助，对N1患者帮助不大。