全身性疾病引起的心律失常

第八节　全身性疾病引起的心律失常

小儿时期全身性疾病时引起的心律失常，常不易被医务人员及时发现，尤其是新生儿和婴儿。1995年上海医科大学儿科医院报道199例小儿严重心律失常中心源性者占71．4%，非心源性者占19．6%，病因不明者占9．0%;其中非心源性中以全身感染性疾病、酸中毒、窒息为主，感染性疾病中约60%为呼吸道感染。国外报道，小儿全身性疾病时发生的心律失常中，轻、中度传导阻滞与节律失常占20%，严重心律失常占1．4%。随着小儿先天性心脏病手术的开展，心导管检查、心血管造影、低温、全身麻醉等引起的心律失常也不断增加。

全身性疾病引起心律失常的发生机制可能与下述因素有关:①心肌受损;②电解质紊乱;③代谢紊乱;④中枢神经或周围神经系统异常;⑤遗传性传导紊乱。由于全身性疾病的性质、对心肌损害的程度、病程长短、年龄不同、心律失常的类型不同，其临床表现也各不相同。多数小儿无症状，部分患儿有心悸、晕厥、充血性心力衰竭等症状。据报道，婴儿肺炎时，心律失常检出率为48．9%，其中窦性心动过速占首位(34．44%)，其次为室性期前收缩约占5．56%，结性期前收缩占(4．44%)，其他占2．22%。

全身性疾病引起的心律失常的治疗效果，取决于基本病因。在针对病因治疗的同时，可选用抗心律失常药物。影响小儿严重心律失常预后的因素较多，及时发现严重心律失常，积极治疗原发病，去除诱因，可改善预后。如原发病为神经肌肉性或代谢障碍性疾病时，则治疗效果较差。

一、电解质紊乱与心律失常

正常人体水和电解质成分的相对恒定，是维持生命的重要基础。当电解质发生紊乱时，细胞内外液的电解质浓度发生改变，可影响心肌代谢，产生心电图异常。一般先出现复极变化，继之除极和传导也发生异常。小儿时期较多见的是血钾及血钙浓度改变对心电图的影响，其他电解质失衡对心电图的影响则少见。

(一)血钾与心律失常　小儿正常血清钾浓度为3．5～5．0mmol/L，超过或低于此范围为高钾血症或低钾血症。

1．高钾血症　小儿时期，肾功能衰竭为高钾血症常见原因，其次为酸中毒、脱水、组织创伤等。高血钾对心脏的自律性有双重作用，一方面可使心率减慢，一方面又能引起快速室性自主心律，造成室性心动过速、心室颤动、心脏停搏。血钾越高，心电图改变愈严重。血钾在5．5mmol/L时，心电图可出现T波高尖，QT缩短;血钾6．5mmol/L时，QRS开始增宽;血钾在7mmol/L时，P波变宽，PR延长，QRS变宽;血钾在8．5mmol/L时，P波降低变宽或消失，QRS明显增宽，S－T段向下偏移;血钾在12mmol/L时，出现室性停搏及心室颤动等严重心律失常。治疗高钾血症，首先应禁止钾盐摄入，其次可静脉注射葡萄糖和普通胰岛素，使钾离子向细胞内转移，或补充钠盐以拮抗高血钾的反应;但纠正病因十分重要，如肾功能衰竭时应及时采取血液或腹膜透析疗法。

2．低钾血症　婴儿期多见于呕吐、腹泻，年长儿见于长期使用肾上腺皮质激素，利尿过度，家族性周期性麻等。血钾降低时，心室肌的动作电位时限延长，静息电位降低，2时相缩短或消失，3时相延长及动作电位时间进行性延长，复极坡度变慢，这些心室肌动作电位的改变可引起相应的心电图变化。低钾血症时主要心电图改变为ST段异常、T波异常及U波显著。低钾血症的心电图诊断，Surawicz认为有如下几项指标:①ST段降低;②U波＞1mm;③在同一导联中，U波高于T波时，可确诊低钾血症。严重低血钾时可引起各种心律失常，如室性心动过速、期前收缩、一度或二度房室传导阻滞等。低钾血症的治疗应及时补充钾盐，并同时纠正病因。

(二)血钙与心律　失常正常小儿血钙的浓度为2．25～2．75mmol/L，超过或低于此范围称为高钙血症或低钙血症。

1．高钙血症　在小儿时期见于维生素D中毒、钙摄入量过多、甲状旁腺功能亢进、多发性骨髓瘤等。血钙过高时使心肌细胞动作电位曲线2时相缩短，心电图表现为ST段缩短、Q－T间期缩短、U波增高、窦性静止、心室颤动等心律失常。治疗主要为限制钙盐摄入，保证饮水量和去除病因。

2．低钙血症　常见于婴儿手足搐搦症、佝偻病、甲状旁腺功能低下及慢性肾功能衰竭。血钙过低使心肌细胞动作电位曲线2时相延长，心电图表现为ST段延长、Q－T间期延长、T波直立。治疗主要为补充钙剂及去除病因。

(三)血镁、血钠与心律失常

1．高镁血症　见于孕妇应用大量镁剂保胎时，可使新生儿发生高镁血症。当血清镁高达3mmol/L以上时，可出现房室传导与心室内传导延迟。可应用钙剂拮抗镁的作用。

2．低镁血症　在小儿时期低钙血症常伴有低血镁。心电图主要表现为S－T段明显延长、T波改变和异位搏动，严重者可发生阵发性心室颤动。治疗应针对原发病同时补充镁盐、钙盐及充分的水分。

3．高钠血症　在小儿时期见于中暑或医源性输入过多钠盐时。高钠可使心肌细胞动作电位膜反应性增快，传导速度增速;血钠降低可使膜反应性降低。但血钠的变化对心电图影响很小，心电图不显示特殊改变。

二、肌肉疾病与心律失常

进行性肌营养不良是一种遗传性、进行性的随意肌疾病，是儿科常见的遗传性疾病之一，可影响心血管系统，其原因有两方面:一种是间接的，由于呼吸肌受累而影响呼吸功能所致;另一种是直接的，是患儿的心肌发生断裂、萎缩、纤维化而引起心肌损害。约有75%患儿出现不同程度的心电图改变:在标准导联与左心前导联中可出现深Q波、P－R间期与Q－T间期延长;在右心前导联中R波增高、ST段下降或T波低平。

肌强直性营养不良是一种遗传性疾病，其特征为多系统受累及肌强直，心肌纤维可发生萎缩与纤维化。65%的患儿有不同程度的心电图改变，表现为节律紊乱或传导障碍，其特征为一度房室传导阻滞与室性异位节律，也可发生心房扑动、颤动或窦房阻滞。

三、内分泌疾病与心律失常

小儿甲状腺功能亢进多为毒性弥漫性甲状腺肿引起。新生儿甲状腺功能亢进可引起阵发性房性心动过速;年长儿甲状腺功能亢进可引起窦性心动过速和心力衰竭，其机制可能为甲状腺素通过腺苷环化酶的作用，增加了心肌细胞内环磷酸腺苷的含量，增强心肌收缩力，使心脏动力过高，引起心肌扩张与心力衰竭。

甲状腺功能减退患儿的心电图特点为窦性心动过缓、QRS波低电压、P－R间期与Q－T间期延长、T波低平、双向或倒置。

先天性肾上腺皮质增生症为常染色体隐性遗传病，患儿可因高钾血症引起致死性心律失常，其心电图表现同高钾血症的心电图改变。

甲状旁腺功能低下时，可引起机体钙磷代谢失调，其伴发的低钙血症可引发心电图的改变和心律失常;甲状旁腺功能亢进时，伴发的高钙血症也可引发心电图的改变和心律失常。约有30%的肢端肥大症患儿伴有高血压、充血性心力衰竭的心电图改变和心律失常。

四、遗传性代谢性疾病与心律失常

小儿时期遗传代谢性疾病较多见，可同时使体内多系统受损，若累及心脏则易发生心律失常，其机制为异常代谢物质在心肌、心内膜中沉积，引起心肌变性及心瓣膜损害;异常代谢物质在冠状动脉中沉积，则可引起心肌缺血及心肌损害。小儿遗传代谢性疾病可由于中枢神经或自主神经变性，引起支配心脏的神经损害而发生心律失常;或者由于体内电解质紊乱而发生心律失常。小儿遗传代谢性疾病引起的常见心律失常为传导功能障碍，其次为房性及室性期前收缩。

(一)黏多糖病　由于黏多糖分解过程发生障碍，引起大量水解不全的黏多糖在各组织细胞中广泛沉积，其中心肌、心瓣膜及冠状动脉中也有黏多糖沉积，可引起心脏扩大、高血压、冠状动脉栓塞，甚至猝死;其心电图表现为Q－T间期和P－R间期延长、ST段及T波改变、异常Q波、室性期前收缩及房室传导阻滞。

(二)糖原累积病Ⅱ型　由于缺乏溶酶体α－1．4葡萄糖苷酶，使糖原分解过程发生障碍，过多的糖原沉积于心血管组织中，自婴儿期即可出现心脏扩大、心力衰竭。心电图表现为P－R间期缩短、ST段及T波改变等。

(三)家族性高脂血症　家族性高脂血症Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型均可累及心血管系统，婴儿期即可发生心绞痛、心肌梗死及瓣膜病变，甚至发生猝死;其心电图表现为ST段及T波改变、异常Q波和房室传导阻滞等。

五、结缔组织病与心律失常

结缔组织病是一组以结缔组织的炎症、增生、变性为主要病变的疾病，包括风湿热、类风湿病、全身性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及大动脉炎等，常伴有心血管的受累，但发生心律失常者并不多见。

(一)风湿性心脏病　小儿急性风湿热，40%～50%合并小儿风湿性心脏炎，其中25%～50%的风湿性瓣膜炎留下永久性损害。小儿风湿性心脏病大多表现为心脏炎，心脏炎的心电图改变与心肌炎相同，可出现心肌不同程度的损害及心脏传导系统的受累，但程度较轻。北京儿童医院270例风湿性心脏病的心电图检查中，45例心电图正常;异常心电图表现以ST－T改变最多见，其次为一度房室传导阻滞、左心室肥厚、室性期前收缩、低电压、二尖瓣型P波、二度房室传导阻滞及心房颤动等。在小儿风湿性心脏病中出现心房颤动，多提示风湿性心脏炎，这与成人因二尖瓣病变引起左心房极度扩大时发生的慢性心房颤动不同。

小儿风湿性心瓣膜病以二尖瓣病变最多见，二尖瓣关闭不全或伴有狭窄，约占风湿性瓣膜病的3/4;多为左心房、左心室增大，二尖瓣狭窄严

重时右心室亦增大;其心电图表现为二尖瓣型P波及左、右心室肥厚。

图51－13　女，8岁，风湿性心肌炎，变异性一度AVB

(二)类风湿病　约有1/3的类风湿病患儿合并有心肌炎、心包炎，但预后较风湿性心脏病为好;其主要心电图表现为T波改变及房室传导阻滞等。

(三)系统性红斑狼疮(SLE)　本病的主要病变为弥漫性血管炎，其中10%～25%的患儿有心血管损害，表现为窦性心动过速、心脏扩大、奔马律及心功能不全。心电图表现为ST段、T波改变、房室传导阻滞及异位心律。

(四)结节性多发性动脉炎　多见于6岁以上小儿，是一种原因不明的全身性中小动脉非感染性炎症。心脏症状有心动过速、心脏扩大和充血性心力衰竭，其心电图表现为左心室肥厚、低电压、ST段及T波改变。

(五)皮肌炎　主要累及横纹肌，约10%患儿由于心血管受累而出现心动过速、心脏扩大、心功能不全等症状，心电图可见多源性房性心律失常、低电压和ST－T改变等。

六、肺部疾病与心律失常

(一)肺炎　肺炎是儿科最常见的呼吸系统疾病。肺部炎症及缺氧可引起肺动脉高压，使右心负荷加重。缺氧也可引起反射性心率加速。肺动脉高压及病原菌本身造成的心肌损害，是肺炎合并心衰的主要原因。肺炎时常见的心电图改变有窦性心动过速，不完全性右束支传导阻滞，ST－T段的改变等。北京医科大学第一附属医院杜军保等用回归法分析婴儿肺炎时心电图异常者占80%，主要有窦性心动过速、ST－T段改变、不完全性右束支传导阻滞等，而与病情相关的心电图变化有P波高尖、P－R间期延长、不完全性右束支传导阻滞及阵发性室上性心动过速。肺炎时小儿心律失常的检出率与患儿的病情呈正相关。

(二)支气管哮喘　在患有严重支气管哮喘的患儿，由于极度呼吸困难与低氧血症，迷走神经张力增高，可引起各种心律失常和心脏停搏。同时由于长期服用氨茶碱或β₂－受体激动剂及肾上腺皮质激素类药物，可诱发室性期前收缩。其心电图改变与肺原性心脏病大致相同。

(三)肺源性心脏病　肺源性心脏病在小儿较少见。可继发于小儿重症腺病毒肺炎、麻疹后肺炎及哮喘等病。此外，先天性发育不良、异物等也可引起肺心病。病情迁延不愈，可发生阻塞性肺气肿，肺动脉高压进行性加重，引起右心室肥厚及右心房扩大，心肌细胞长期处于缺氧与酸中毒状态。心电图表现为:①低电压;②右心房扩大;③右心室肥厚;④窦性心动过速;⑤房性及室性期前收缩及ST－T波改变。

七、血液病与心律失常

小儿时期常见各种营养性及感染性贫血等，其对心血管系统的缺血性损害是可逆的，随着原发病的控制而渐恢复;但严重的、长期贫血或遗传性和后天获得性血液病可引起心肌损害，而发生心力衰竭。

(一)地中海贫血　属常染色体隐性遗传性血液病，其主要病变是血红蛋白异常。由于患儿需长期反复输血及口服铁剂，可引起进行性心脏含铁血黄素沉着，在心肌、传导系统及房室结、窦房结有大量铁沉着。心电图表现为低电压、窦性心动过速、ST－T段改变及房室传导阻滞。

(二)镰形细胞性贫血　是一种慢性遗传性溶血性贫血，为常染色体隐性遗传，在我国罕见。患儿由于贫血、血液高黏滞度、血流缓慢，造成各器官组织严重缺氧，尤其是心脏乳头肌末端更容易受到影响，可发生心肌缺血、梗死、纤维化。约70%患儿有心电图异常，但心律失常并不常见，房性期前收缩与单源性室性期前收缩者不到5%。在成人患者中可发生心房颤动，约10%患者有一度房室传导阻滞，严重者可发生二度Ⅱ型及三度房室传导阻滞，约6%患者发生Q－T间期延长。

八、肿瘤与心律失常

在小儿时期心源性的肿瘤可引起心律失常，尤其是室性心律失常。患有心脏外肿瘤的患儿如发生了心律紊乱，提示已有肿瘤的心脏转移，或为某些抗肿瘤药物对心脏发生的毒性作用。心律失常的类型取决于心肌、心脏传导系统或冠状动脉受累的部位及程度。

白血病是小儿时期常见的血液恶性肿瘤，约25%的病例有心脏受累并发生心电图改变，但心电图的改变绝大部分是由于合并感染、出血及抗肿瘤药物所致。白血病如直接浸润心肌，可引起心脏传导阻滞;心房或心室中如被浸润，可发生房室分离。此外，化疗药物，如阿霉素、柔红霉素等，对心脏有直接的毒性作用，在治疗过程中发生了心律失常，多与药物引起的心肌病变有关。在严重的白血病治疗中，早期由于交感神经过度活跃，可发生窦性心动过速;晚期可发生心动过缓，其原因可能与迷走神经张力增加或抗白血病化疗药物对心脏的毒性作用有关。

九、肾脏病与心律失常

在小儿急性或慢性肾衰时，由于代谢紊乱和电解质失衡，如高钾血症、低钙血症、贫血、代谢性酸中毒等可引起心电图的改变和心律失常。同时存在高钾血症和低钙血症时，心电图可出现ST段延长、T波狭窄而高耸。

慢性肾功能衰竭时，心脏可发生钙化，引起完全性房室传导阻滞。在急性肾炎伴高血钾时，可出现一度房室传导阻滞、右束支传导阻滞及左前分支阻滞等。肾病综合征的患儿，由于长期服用激素治疗，可引起高血压与低血钾症，亦可发生心律失常。

十、感染性疾病与心律失常

儿科常见的感染性疾病为急性上呼吸道感染、急性肠炎等，在感染性疾病的同时亦可引起心律失常，易与心肌炎相混淆，但无心肌缺血和心功能改变，早期辅用抗氧化剂预后良好。感染性疾病引起的心律失常可能与病原体毒素及组织缺氧有关。此外，心肌细胞或传导纤维的膜电位受到氧自由基的影响，可产生暂时或永久的改变。心律失常存在的时间长短，随膜电位改变的长短而定。

支原体感染可引起心脏炎、急性充血性心力衰竭、完全性房室传导阻滞等。目前多数人认为支原体感染除直接侵犯脏器外，还与支原体感染引起的体液免疫和细胞免疫的变化有关，尤其是后者可造成心脏损害，心电图改变可有室性期前收缩、心房颤动、房室传导阻滞、心肌梗死等。

十一、心脏耳聋综合征与心律失常

心脏耳聋综合征，亦称Q－T间期延长综合征，其主要特征为Q－T间期延长、室性心律失常及晕厥发作;伴有先天性耳聋者称Jervell－Lange－Nielson综合征，为常染色体隐性遗传;不伴耳聋者为Roman－Ward综合征，属常染色体显性遗传。病因不明。发病年龄一般在婴儿期。临床症状轻重不一，轻者仅表现眩晕，重者可有反复晕厥发作、意识丧失，甚至猝死。家族中常有同类患者或猝死者。本病晕厥发作的主要原因为心室颤动或心室停搏。心电图表现为Q－T间期延长，T波宽大有切迹、高尖、双向或倒置，常伴有舒张期振荡波(DOWS);可见频发性室性期前收缩，常有RonT现象而引起尖端扭转性室性心动过速或心室颤动;运动时，Q－T间期延长更明显。

本病应与癫痫和继发性Q－T间期延长鉴别，前者脑电图异常而心电图正常;后者见于低血钾、低血钙、低血镁，或有服奎尼丁、乙胺碘呋酮及心肌炎病史等情况。

治疗主张避免劳累和过度紧张，药物可选用心得安等。内科治疗无效者可行左侧星状神经节阻滞或切除术，但术后仍需服用心得安等β受体阻滞剂维持。

十二、川崎病

川崎病(Kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(Mucocutaneous lymph node syndrome)，主要病变为全身血炎，以中小血管为主，冠状动脉病变最严重，易形成冠状动脉瘤。多见于5岁以下男童。病因不明。常常累及多个脏器，包括心、肾、皮肤、肺、肝、脾、脑等。主要临床表现:急性期表现为血管炎、心包炎、间质性心肌炎及心内膜炎。多数病例呈自限性。有的患儿并发冠状动脉瘤，少数后遗冠状动脉狭窄或阻塞致缺血性心脏病。抗生素治疗无效。本病死亡原因主要为急性心肌梗死。

心电图改变为窦性心动过速、一度房室阻滞、ST－T改变、低电压、Q－T间期延长及房性、室性期前收缩、束支传导阻滞，并发心肌梗死时可见异常Q波。

在幼儿和青少年心电图中出现心肌梗死的心电图时，要警惕川崎病的后遗症。

十三、中枢神经系统疾病与心律失常

Cushing于1902年发现，颅内压增高时有心动过缓现象;Schrader用局部电流测定证实，当颅内压达5．87kPa(44mmHg)时，心电图变化与正常对照有明显差异。颅内病变时心电图的常见变化为ST－T和U波变化、Q－T间期延长、心动过缓、心动过缓与心动过速交替、低电压、异常Q波、心室内传导阻滞。颅内病变引起心电图改变的可能机制为:①脑干网状结构的血管调节中枢通过肾素—血管紧张素—醛固酮系统影响心脏的电生理改变;②颅内病变造成颅内压增高，从而引起脑缺血、缺氧，使自主神经中枢的活动紧张力改变，交感神经与副交感神经平衡状态失调，引发心脏传导系统和心脏复极的改变;③原发病对心肌的直接损害。颅内病变造成的心电图改变一般是可逆的，多随原发病的好转而恢复正常。