心肌炎与心肌病

第二节　心肌炎与心肌病

心肌炎和心肌病都是以心肌病变为主的心脏病。心肌炎是指各种原因所致心肌及其间质局限性与弥漫性炎症，包括病毒性心肌炎、中毒性心肌炎(细菌感染或药物中毒等)、风湿性心肌炎等，儿科临床最为多见的是病毒性心肌炎。心肌病就其广义来说，包括心肌所有的病变，如原发性与继发性的，炎症性与非炎症性的;但就其狭义来讲，仅限于原因不明的非炎症性心肌病变，即原发性心肌病，其中包括克山病与心内膜心肌病。无论是心肌炎还是心肌病，不管是何种病因所致，也不管病理改变类型怎样，其心电图均无特异性改变。但由于病变的性质及病理改变的类型和程度不同，其心电图改变各有其特点。因此，心电图检查对心肌炎与心肌病的诊断和治疗有辅助作用。下面将分别介绍小儿病毒性心肌炎、原发性心肌病、克山病及心内膜心肌病的心电图改变。

一、病毒性心肌炎

病毒性心肌炎心电图特点是多样性、多变性、易变性、顽固性和一致性。一个患儿可有多种改变，但不一定同时出现。常见的心电图改变有下列几类:

(一)ST－T改变　较为多见，发生率50%左右，出现也最早，可于发病后24小时内出现;常见改变有ST段偏移，T波平坦、双向或倒置。ST－T改变普遍出现于各个导联，少数重症患儿ST段抬高与T波融合形成向上的单向曲线(图48－1)。ST－T改变随病期的早晚、病情的轻重而演变，早期重症ST段偏移显著，形成单向曲线，数日后以T波改变为主;部分患儿开始ST－T改变不明显，随着病情的发展而逐渐明显。

少数年龄较大的患儿由于自主神经功能失调，常自诉心悸、乏力、胸闷及多汗等，青春期女孩尤为明显;心电图可出现窦性心动过速，轻微ST段下降，T波低平或倒置，以Ⅱ、Ⅲ、aVF导联多见。其机制为心脏交感神经β受体对儿茶酚胺的刺激敏感，使心率加速，心肌收缩力加强，耗氧量增加，引起心肌复极的改变，可行心得安试验或氨酰心安试验予以鉴别;若试验结果阳性，则多属功能性改变，多为交感神经功能亢进所致;若试验结果阴性，则多属器质性心肌损伤。心得安试验方法:口服心得安0．5～1．0mg/kg，总量不超过20mg，或7岁以内10mg、7岁以上20mg，服药前静卧10min，描记12导联心电图，服药后30、60、120min各重复描记一次心电图，ST－T改变恢复正常判为阳性，ST－T改变未恢复或恶化判为阴性;心得安作用强，不良反应大，有支气管哮喘、心功能不全者禁用。氨酰心安试验方法:口服氨酰心安0．5～2．0mg/kg，或7岁以内12．5～18．75mg、7岁以上25．0～37．5mg，心电图描记方法和判定标准同心得安。

(二)异位心律　异位心律常见者有以下几种:

1．期前收缩　以室性期前收缩最多见，常见二、三联律，少数呈室性并行心律，RonT型少见。若发现RonT型室性期前收缩，应立即行心电监护，并紧急处理。房性期前收缩较室性期前收缩发生率低，可为频发性房性期前收缩，部分可呈二、三联律、多源性房性期前收缩等;交界区期前收缩少;偶见交界性期前收缩和房性期前收缩或室性期前收缩并存而形成多源性期前收缩，易形成阵发性心动过速。

2．阵发性心动过速　包括阵发性室性和室上性心动过速两大类，后者是小儿心肌炎最常见的快速心律失常。其心电图特点见第三十一章中的室上性心动过速和第三十二章中的室性心动过速。

3．其他　如慢性持续性房性心动过速和紊乱性房性心动过速，后者易发展为心房扑动或心房颤动;也可见到反复发作型连续的室性心动过速，持续数分钟到数天不等，常突发突停，且同窦性心律交替出现，持续时间较长可引起严重心功能不全。此外，还有心房扑动、心房颤动、左心房心律、交界性心律、室性自搏性心律、房室脱节、预激综合征等。

(三)传导阻滞　约1/3病例出现此类改变、可为窦房阻滞、房内阻滞、房室传导阻滞、束支传导阻滞等，其中以一度房室传导阻滞最多见。

1．房室传导阻滞　一度房室传导阻滞最常见，其次为二度房室传导阻滞，重症病例可见高度或三度房室传导阻滞。

2．束支传导阻滞　右束支传导阻滞较左束支传导阻滞多见，不完全性右束支传导阻滞比完全性右束支传导阻滞多见。部分病例早期为不典型的右束支传导阻滞，随病情进展可逐渐发展为典型或完全性右束支传导阻滞，运动试验可加重阻滞程度。逐渐加重的右束支传导阻滞对心肌炎的诊断很有价值。左束支分支阻滞以左前分支阻滞多见，双束支传导阻滞以左前分支阻滞合并右束支传导阻滞多见，也可单侧束支传导阻滞合并一度房室传导阻滞，或以交替性左右束支传导阻滞的形式出现。个别的三束支传导阻滞可表现为右束支、左前分支阻滞合并一度或二度房室传导阻滞。还可见到与心率有关的束支传导阻滞，即频率依赖性束支传导阻滞。

(四)窦性心律失常　以窦性心动过速最常见，少数为窦性心动过缓，偶可发生窦房结功能衰竭或形成病态窦房结综合征。在安静状态下或睡眠中出现窦性心动过速，常是心肌炎的最早表现之一。窦性心动过缓比较少见，是窦房结功能下降的早期表现。如窦房结受到损伤，则可发展为严重的窦性心动过缓，心率可降至40～50次/min，活动后也难以恢复正常心率，夜间睡眠中心率更慢，常有头晕、心慌等伴随症状，还可能出现短暂窦性停搏、窦房传导阻滞，也可发展为病态窦房结综合征。若在严重的窦性心动过缓中无交界性逸搏出现，说明房室结的起搏和传导功能低下，此时应考虑窦房结和房室结同时受累的双结病变;但需与迷走神经功能亢进鉴别，常用阿托品试验或运动试验进行鉴别，试验结果阳性者支持心肌炎诊断，阴性者多为迷走神经张力过高。阿托品试验方法:硫酸阿托品0．02～0．04mg/kg静注，在注射前和注射后即刻、5、10、15、20min连续观察心电图变化，若心率小于90次/min(6岁以上)或小于110次/min(6岁以下)或心率净增数小于原心率50%或窦性停搏和传导阻滞无变化者，为阿托品试验阳性，反之则为阿托品试验阴性。用运动试验激发窦房结功能，如运动后未达该年龄组正常心率或未达到90次/min以上或传导阻滞未消失者均为阳性，否则判为阴性。

(五)个别病例还可见异常Q波、QRS波低电压、Q－T间期延长，慢性病例可有房室肥厚，其中以左心室肥厚多见。

总之，小儿病毒性心肌炎的心电图改变具有多样性、多变性和易变性的特点。在急性期和慢性期表现明显，无论在改变的类型或程度上均可因病情改变而很快出现较大的变化。病情越重，其改变的类型越多，程度越重。其他病因所致的心肌炎，其心电图改变与之类似，在此不再赘述。

图48－1　女，9岁，爆发性心肌炎

V₁、V₂、V₃、V₄导联ST段抬高，T波倒置

图48－2　女，12岁，病毒性心肌炎非特异的ST－T异常伴Qtc间期延长

图48－3　4岁女童，爆发性心肌炎心电图检查3小时后死亡

二、原发性心肌病

原发性心肌病是指一组原因不明的以心肌病变为主的心脏病，其基本病理改变为心肌肥厚、心腔扩大和心肌纤维化。按病理生理特点，本病可分为三型，即扩张型、肥厚型和限制型。其中以扩张型心肌病最为多见，克山病及心内膜心肌病多属此型。前者为地方性心肌病，后者多在婴儿期发病，均以充血性心力衰竭为主要临床表现。原发性心肌病的心电图改变缺乏特异性。由于病理改变的类型不同，其心电图改变各有其特点。

(一)扩张型心肌病　扩张型心肌病在各年龄组均可见到，以学龄及学龄前儿童较为多见。主要病理改变是心脏明显扩大(以心室扩张为主)，而心壁肥厚相对不明显，镜下可见心肌细胞肥大，有退行性变、坏死、瘢痕形成、心肌及其间质纤维化，病变弥散，往往波及全心，而以左心室为主。扩张型心肌病常见的心电图改变有心律失常、传导阻滞、ST－T改变及心室肥大。

1．心律失常　以室性期前收缩最常见，其次为窦性心动过速。室性期前收缩多为频发、多形性或多源性，少数可发展为室性心动过速或心室颤动，并可引起猝死。房性心律失常亦不少见，包括房性期前收缩，房性心动过速和心房颤动等。

2．传导阻滞　常见房室传导阻滞，包括一度、二度和完全性房室传导阻滞，其次为室内阻滞、束支及其分支阻滞，少数患儿尚合并窦房传导阻滞。

3．ST－T改变　包括ST段降低，T波倒置、低平或双向，ST段降低多呈水平型，不少病例还可呈上斜型。T波例置约占半数，多为非对称性的T波倒置。

4．心室肥大　多为左心室肥大，其发生率低于肥厚型心肌病，这主要与扩张型心肌病以扩张为主而心壁肥厚不明显有关。

5．其他　少数病例可有异常Q波、QRS低电压或Q－T间期延长等。

(二)肥厚型心肌病　肥厚型心肌病可发生于任何年龄，男孩发病率较高，约1/3病例有家族史，同胞中可数人患病。病理改变为心室肌肥厚，主要累及左心室和室间隔，大多是非对称性左心室肥厚。若室间隔肥厚显著伴左心室流出道狭窄，属梗阻型，少数呈对称性左心室肥厚，为非梗阻型。90%以上的肥厚型心肌病患儿心电图有改变，常见ST－T改变、心室肥厚、异常Q波及心律紊乱。

1．ST－T改变　发生率为60%～84%，表现为ST段水平型或下垂型压低，可见以V₃、V₄为中心的巨大T波倒置，尚可在左心前导联上出现巨大的倒置T波;特发性主动脉瓣下狭窄患儿胸导联多数无深的倒置T波，甚至浅的倒置T波也少见。

2．心室肥厚　婴幼儿常表现为右心室肥厚，即V₁或V₃R导联中R波振幅明显升高，这并非真正的右心室肥厚，而是由于异常肥厚室间隔左侧面除极(其向量自左后向右前)所致。年长儿则主要表现为左心室肥厚。

3．异常Q波　发生率为30%～50%，常见于Ⅱ、Ⅲ、aVF、Ⅰ、aVL导联，其次为左侧胸前导联(如V₄、V₅导联)。其异常Q波深(Q≥1/4R)、窄(＜0．04s)而持久不变，且同一导联的T波常是直立的，呈现所谓的“Q波和T波向量不一致”，或室间隔肥厚劳损图形。异常Q波可消失或减小，也可由浅变深或出现新异常Q波，而不伴有动态ST－T改变。病理性Q波的形成，一方面与肥厚室间隔除极的初始向量向前上方运行有关，造成Ⅱ、Ⅲ、aVF为异常Q波，右胸导联为高窄R波，另一方面与心肌纤维化、变性及排列紊乱致电动力下降或消失有关，使室间隔向右前除极向量加入，造成左胸导联出现异常Q波。

4．心律紊乱　各种心律紊乱均可发生，常见的有预激综合征、完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞和快速室性心律失常等，亦可见窦房结病变、室上性心动过速等。约1/3的病例可出现严重的室性心律失常，包括频发、多源性室性期前收缩，短阵室性心动过速和心室颤动。这种潜在的严重室性心律失常可能是患儿猝死的原因。传导阻滞的发生率明显低于扩张型心肌病，可有房室传导延迟(一度房室阻滞)、右和左束支传导阻滞等。由糖原累积病(Pompe病)造成的肥厚型心肌病，其心电图有典型的三联症，即短P－R间期、QRS波群异常高大和广泛的T波倒置。

5．其他　少数病例可见P波增宽或P波电压增高。

(三)限制型心肌病　本病主要发生在热带及亚热带，包括非洲、南亚及南美，在我国甚少见，且已发现者均在南方呈散在分布。主要病理改变为心肌心内膜纤维化，部分瘢痕形成，并可累及房室瓣。心肌心内膜可有钙化。病变可侵犯两侧心室，但以右心室受累为主。其心电图改变无特异性，可有QRS波群低电压、心房或左右心室肥大、明显ST－T改变(T波低平或倒置、ST段压低)及异常Q波等;心律失常常见为窦性心动过速、房颤和右束支传导阻滞等。

三、心内膜心肌病

心内膜心肌病是小儿原发性心肌病中较常见的一种特殊类型，主要病理改变为心内膜或心内膜下弹力纤维及胶原纤维增生，因而心肌收缩及舒张功能均受限制。病变以累及左心室及左心房为主。发病多为1岁以下婴儿，但幼儿甚至学龄儿童偶可见到。常因呼吸道感染诱发心衰。其心电图主要表现为左心室肥大及ST－T改变，其他还可有心房扩大及各种心律失常。

(一)房室肥大　75%～90%的病例有左心室肥大，主要表现为左侧心前导联和Ⅱ、Ⅲ、aVF导联R波增高，可伴有深而窄的Q波及倒置T波，QRS电轴多正常;病程较长者可呈双心室肥大，(以左心室大为主，极少数以右心室大为主);左心房、右心房或双房肥大亦不少见，发生率约为50%。

(二)ST－T改变　主要表现为左心前导联的ST段压低及T波倒置。

(三)传导及节律异常　见于25%的病例，包括预激综合征、不完全性或完全性房室传导阻滞、束支传导阻滞(以左前分支及完全性左束支传导阻滞较为多见)、各种室上性及室性心律失常如期前收缩或阵发性心动过速。慢性左心房扩大病例可见心房扑动或心房颤动。

四、克山病

克山病是一种地方性心肌病，主要发生于我国自东北黑龙江省至西南云南省的一条带状地区，其病因尚未完全明确。本病以心肌变性坏死、瘢痕形成和心功能不全为主要特征。小儿各年龄均可发病，以2～5岁多见。根据临床特点，分为四型，即急性型、亚急性型、慢性型和潜在性型。小儿以亚急性型最多见。克山病的心电图特点与心肌炎相似，主要有心肌损伤、传导阻滞及节律异常，急性重症可示心肌坏死，慢性型可见心室肥大。

(一)心肌损伤　以ST－T改变、低电压及Q－T间期延长多见。急性型或亚急性型重症患儿，可出现心内膜下心肌坏死的图形，表现为ST－T段呈单向曲线。

(二)传导阻滞　以一度房室传导阻滞和右束支传导阻滞多见，少数可同时有双束支传导阻滞，左束支传导阻滞甚少。

(三)节律异常　以窦性心动过速和室性期前收缩最为多见，急性型重症可有阵发性室上性和室性心动过速等。

(李自普　聂娜娜)