与运动神经元病的关系

第二十一章　易与颈椎病相混淆的疾病

第一节　与运动神经元病的关系

运动神经元病中的进行性肌萎缩，尤其是延髓型和肌萎缩侧索硬化型易与颈椎病的延髓型及根－交感型颈椎病相混淆，经20余年临床回顾及文献复习，两者的误诊率相当高，且多数是将颈椎病误诊为运动神经元病而延误了治疗，导致患者轻至重度的残废，应引起临床医师的高度重视。

一、误诊的原因

（一）根－交感型颈椎病

根－交感型颈椎病多无客观的感觉障碍，当上肢，尤其远端的肌肉萎缩明显时，易与进行性肌萎缩相混淆，且多易误诊为进行性肌萎缩。

（二）后组脑神经损伤

后组脑神经损伤为主的颈椎病易误诊为运动神经元病延髓性瘫痪（麻痹）型，因为仅具传统颈椎病知识者尚未认识此类病症。

（三）脊髓型颈椎病

脊髓型颈椎病患者多数神经根症状不明显，而当上肢肌肉萎缩明显或（及）后组脑神经受损显著时易被误诊。起病急者易误诊为脊髓炎，起病缓慢者易被误诊为肌萎缩侧索硬化症，主要原因是多数临床工作者对颈椎病的复杂性、多样性认识不足。

（四）颈椎病与运动神经元病有一定因果关系

患者都可有外伤史，或者说外伤时均可为二者的主要发病诱因。有研究认为颈椎病是运动神经元病的主要病因之一，作者相信：

1．将不正规拍颈椎片时只拍1张正位或侧位或拍正、侧位2张的习惯改掉。应将正位、侧位、双斜、张口5位片作为常规检查，并能重视寰枢椎半脱位、椎体螺旋式移位导致的棘突偏歪和小关节错位，会及早认识颈椎病。

2．随着CT和MRI的正确应用更有助于颈椎病的早期诊断，减少误诊。

3．若颈椎病是运动神经元病的主要病因之一的看法得到公认，运动神经元病，或退一步说部分运动神经元病是颈椎病未得到及时治疗而长期发展的后果，而并非另一种病。

二、临床观察资料

依文献复习和我们自己临床观察到的42例病例，男∶女= 33∶7，就诊年龄为10～65岁，平均年龄为40．5±4．5岁，60岁以上4例，病程平均6（1/2～22）年，接诊前曾经过多个医院的神经内科、骨科与小儿神经科等多个科室或多个医师接诊过，其中诊为肌萎缩侧索硬化症21例、原发性侧索硬化症8例、进行性肌萎缩9例、延髓性瘫痪（麻痹） 4例。首发症状分别为下肢无力、手部肌肉萎缩、手震颤及吞咽困难，分别为16例、14例、4例和2例，四肢无力、肌束震颤和小便障碍各2例，33例起病缓慢，有的患者记不清是何年起病，在家属帮助下始能回忆起大约发病时间，随时间推移逐渐加重，临床症状亦日渐增多，出现构音及吞咽障碍8例，肢体麻、木、酸痛12例，括约肌障碍10例，四肢腱反射亢进15例，双下肢腱反射亢进而上肢腱反射活跃或迟钝10例，C4～T1节段性痛觉减退9例，双上肢远端痛觉减退5例，一侧或双侧手部小肌群萎缩8例，其中尺侧4例（2例呈鹰爪手）、桡侧2例、大小鱼际肌及骨间肌均萎缩2例，另有1例肱三头肌及三角肌呈15cm×2cm×0．8cm条状萎缩，4例查出传导束性痛觉减退，其上界分别为T4、T10、T12，仅1例深感觉轻度减退，双侧Hoffmann征阳性10例（正常人即可有），单侧阳性2例（有临床意义），双侧Babinski征阳性15例，单侧阳性7例，可疑阳性3例。

CT检查30例，22例显示颈椎间盘突出，多为侧方突出，后纵韧带钙化4例，后纵韧带钙化合并颈椎间盘突出2例，椎间盘突出轻者压迫硬膜囊，重者脊髓受压；MRI检查22例，均有硬膜或脊髓受压，T1WI显示6例颈髓内有脱髓鞘或水肿征象；22例EMG检查，其中12例感觉神经传导速度均低于正常。

三、诊断治疗结果

42例曾被他院或其他医师诊断为运动神经元病，我们直接观察的18例拍颈椎5位片，均有不同程度的颈椎异常改变：寰枢椎半脱位和（或）生理曲度变直（重者消失或后突）和（或）棘突偏歪和（或）骨质增生和（或）椎间隙变窄（少者1个、2个，多者3个或4个）和（或）椎体螺旋式位和（或）颈胸椎侧方错位；42例以往诊断为运动神经元病的患者中23例否定原诊断而确诊为颈椎病，误诊率54．8%；另有15例占35．7%诊断为两病并存；维持原诊断的4例，占9．5%。诊断为两病并存者是以目前的认识用其中任何一种病都不能圆满解释其临床表现或按颈椎病系统治疗不见明显缓解（仅有部分症状减轻）者。确诊为颈椎病23例外科治疗8例痊愈2例，明显好转4例，好转1例；采用前路突出物切除术见效快，治愈率高，相对采用后路椎板切除减压术者恢复较慢，治愈率较低；采用内科综合治疗15例多数可获临床基本治愈的效果。

四、今后需进一步探讨的问题

（一）肌萎缩侧索硬化的诊断

对于肌萎缩侧索硬化的诊断，实用神经病学是这样描述的：本病临床特点是隐袭起病缓慢加重的上、下运动神经元性瘫痪，肌束震颤和肌萎缩，腱反射亢进和病理反射阳性，而多无感觉障碍，典型病例的诊断常不困难。神经病学教科书在诊断和鉴别诊断中提到：多于中年后发病，进行性加重，病变限于上、下运动神经元，无感觉障碍，一般不难做出诊断。

Christensen、Armon等提出的诊断标准：①进行性肌无力、肌萎缩或有上运动神经元受累表现；②无感觉障碍；③无括约肌功能障碍；④受累的肌肉肌束震颤，或EMG显示受累的肢体有纤颤电位。

Mulder总结肌萎缩侧索硬化症的临床特点：①不对称的肢体疲劳、痉挛、肌束震颤、无力和萎缩；②腱反射亢进；③病情进行性加重，病程常为1～5年，罕见有延迟到30年或更久者，多数患者起病时超过50岁，平均起病年龄55岁。Kurtzke认为，起病高峰年龄为65岁。

Mulder又指出肌萎缩侧索硬化症不会出现以下临床表现：①大小便失禁和眼肌瘫痪（麻痹）；②感觉系统受累而听觉正常；③自主神经受累。

可见缺乏特殊的症状和体征，至于局限在纯运动系统，无感觉障碍及大小便失禁，在颈椎病早期亦无大小便失禁及感觉障碍或感觉障碍不明显，不反复、仔细地检查，常查不出，唯神经病学教科书中提到早期须与颈椎间盘病变和椎管狭窄鉴别，而把颈部活动受限及感觉障碍作为重要鉴别点，但除了颈型颈椎病外，早期很少有颈部活动受限者，除了束型感觉障碍外多不易查出，因此容易误诊。如35岁男性，四肢无力，两手小肌群萎缩，左侧明显，下肢腱反射亢进，无病理反射及感觉障碍，半年后曾先后到北京、上海等地多所大医院就诊，均诊断为运动神经元病，治疗效果不佳，且缓慢加重，20年后拍颈椎片示C5～6椎间隙变窄、C5～6椎体前后缘骨质增生、相应两侧椎间孔均缩小，继而作颈椎MRI检查，显示C5～6椎间盘突出，脊髓受压约3/5已软化，走路缓慢呈轻度剪刀步态，后自带MRI片子到上海某医院找骨科有名专家想做手术，当这位老专家看MRI之后大吃一惊，据患者说当时专家不相信脊髓损伤这么重还会自己走着去看病，认为已到椎间盘突出第3期、手术不一定有效，没收其住院，返家后采取牵引治疗，据患者讲，每牵引后走300～500m感觉下肢轻松，行走较牵引前快，在保守治疗下自己还开个医疗器械修理部，远途自己开车，近路自己行走。

（二）颈椎引起的后组脑神经损伤

颈椎引起的后组脑神经损伤极易误诊为运动神经元病中的延髓性瘫痪（麻痹）型，作者遇到8例曾被误诊为运动神经元病，除4例为两病并存外，其余4例经牵引等治疗症状均明显好转，其中1例56岁男性，声嘶、吞咽困难半年，经几家大医院诊为延髓性瘫痪治疗无效加重1个月，查双侧软腭上提无力、舌肌萎缩、伸舌不出门齿，经颈椎5位片检查齿突明显向一侧偏，C3、C4顺列不良，颈前倾15°牵引30min后舌已能伸出唇外约5mm，症状已明显好转，第2天又行牵引后症状明显好转，治疗10次能顺利进食。

（三）根－交感型颈椎病

根－交感型颈椎病多发现明显的肌肉萎缩而无客观的感觉障碍，临床医师易诊断为进行性肌萎缩。我们遇到多例，如16岁女性右手部小肌群萎缩半年，曾被多个医院诊为进行性肌萎缩治疗无效，当我们接诊时右手环指、小指已伸不直，呈鹰爪状，小鱼际肌、骨间肌萎缩明显，颈椎片显示C6、C7椎体比T1、T2等椎体向右错位约10mm，相应椎间孔小，经牵引等治疗半月后肌肉较前丰满，手指均能伸直。

（四）关于两病并存的问题

潘旭东等观察9例为颈椎病与肌萎缩侧索硬化症两病并存，他们认为这种情况并非偶然，二者之间存在着某种联系，颈脊髓内有支配四肢的锥体束纤维和支配双上肢的前角细胞，颈椎管在整个椎管中直径较小，特别是矢状径，而颈膨大恰位于此，此种解剖生理基础容易出现椎管狭窄。Rowland提出，颈椎引起脊髓病变与3种机制有关：①骨质和纤维组织增生直接压迫脊髓；②供应脊髓的血管受损导致脊髓缺血；③颈部正常屈伸过程中反复创伤。以前也曾有学者提出创伤与肌萎缩侧索硬化症有关，他们由此得到启发，认为慢性脊髓损伤最终会造成脊髓脱髓鞘、缺氧和变性反应，在这个外部因素作用下通过某内因，可以导致中枢神经运动系统变形，甚至演变为持久变性，并可向脑干等更高部位发展，因而此类患者似应称为继发性肌萎缩侧索硬化症，以区别于传统的原因不明的肌萎缩侧索硬化症。

综观潘旭东们的看法，认为两病并存中的继发性肌萎缩侧索硬化症是继发于颈椎病，即由颈椎病引起。我们观察到的病例早期治疗效果好，晚期效果差。既然颈椎病发生的症状有血管因素，脊髓血管又比较复杂，目前难于解释圆满，因此，到底是颈椎病和肌萎缩侧索硬化症并存，还是所谓继发性肌萎缩侧索硬化症就是颈椎病没能及时得到治疗而遗留的症状群呢，这个问题随着临床医师都能突破颈椎病的传统观念，对颈椎病复杂性的认识逐渐深入我们认为不难解决。

（五）运动神经元病

从前面统计数字看，曾诊断为运动神经元病的病例，最后能确诊者仅为9．5%，可见误诊率之高。由于运动神经元病目前还没有确切有效疗法，而颈椎病早、中期疗效较好，因此我们认为，临床凡遇类似运动神经元病各型的患者，都应进行3部5处11点压痛试验，若有2处或2点以上压痛，无论老少都拍照颈椎正、侧、双斜、张口5位片，而遇肌萎缩侧索硬化型须加做颈椎MRI检查，确诊后及时进行手术或非手术疗法，减少误诊，提高治愈率。

第二节　与脊髓空洞症的关系

脊髓空洞症是一种缓慢进行性的脊髓变性疾病，空洞常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期症状表现为同侧上肢相应支配区痛、温度觉丧失而触觉、深感觉相对保留的节段性分离性感觉障碍、肌肉萎缩与营养障碍。当空洞向灰质前连合扩展或由中央部分形成空洞，则出现双侧节段性分离性痛、温度觉障碍，其图形分布似短上衣，有时患者自诉在痛觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”；空洞常同时向前角扩展，出现相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动；空洞侵及灰质前侧柱交感神经中枢（C8、T1侧角），则可出现同侧贺纳征。空洞继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损伤平面以下对侧皮肤痛觉、温度觉丧失；锥体束受侵，则损伤平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪，若两侧都受损则出现截瘫；脊髓后索则最后才可受侵，出现损害平面以下深感觉和触觉障碍。如病变向上侵及脑干，则称为延髓空洞症，又名球空洞症。营养障碍也是本病的主要症状之一，其中最常见的是关节肿大，关节面磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙，多侵及上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声，这种神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍包括青紫、过度角化、皮肤增厚，因无疼痛，故手指、足趾受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾末端发生无痛性坏死、脱落，称为莫旺（Morvan）病。晚期可有膀胱、直肠功能障碍。

颈椎病引起痛、温度觉障碍，而触觉正常者较多见，因为薄束、楔束在脊髓的最后面，一般不受波及。脊髓型颈椎病除椎管明显狭窄者外，深感觉一般不受损，出现分离性感觉障碍则易误诊为脊髓空洞症。颈椎关节错位、骨赘压迫血管和脊髓可出现感觉分离，而压迫神经根出现感觉分离早已有报道。

在此二病的鉴别诊断上单靠病史、症状和体征是不好做出明确的鉴别的，因此必须借助于辅助检查帮助鉴别，为此经验，凡遇疑诊为脊髓空洞症的患者，首先做简便、高效的3部5处11点压痛试验，有2处或2点以上压痛者均拍摄颈椎5位片，有异常者按颈椎病治疗多可获得明显疗效，无异常者再在相应部位做比较昂贵的MRI检查，对脊髓空洞症的确诊、病灶大小、严重程度都有可靠的价值。

第三节　与面偏侧萎缩症的关系

面偏侧萎缩症为一种单侧面部肌的营养障碍性疾病，其临床特点是一侧面部各种组织慢性进行性萎缩，一般认为和自主神经系统的中枢性或周围性损害有关，其他学说牵涉到局部或全身性感染、损伤、三叉神经炎、结缔组织病及遗传变性等。起病多在儿童、少年期，一般在10～20岁之间，但无绝对年限，女性患者较多；起病隐袭，萎缩过程可以在面部任何部位开始，以眶上部、颧部较为多见，起始点常为条状，略与中线平行，皮肤皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”；可有色素沉着、白斑、毛细血管扩张、汗腺分泌增加或减少、唾液分泌减少等。病变缓慢地发展到半侧面部，偶尔波及头盖部、颈部、肩部、对侧面部、甚至身体其他部分。重者病变区颧骨、额骨等下陷，与健区皮肤界限分明，部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或病侧轻度感觉减退、面肌痉挛与内分泌障碍等。仅少数伴有临床癫痫发作或偏头痛，但约半数的EEG纪录有阵发性活动。

我们近年来曾遇到8例，6例为女性，就诊时年龄在10～40岁之间，确切发病年龄说不清，有些是被他人发现的；均发生在左侧，2例是在面部中线左侧约3cm处发际上下约10cm×2cm×0．6cm带状的凹陷区，头发脱落、皮肤皱缩、变薄，2例左颞片状凹陷，皮肤皱缩，靠内侧上下长度较长，外侧较短，像倾斜90°不规则梯形，40岁者凹陷较年轻者深，且有色素沉着，1例在左颏部，上端波及下唇基部，显得左右口角不对称，1例在左颧部及下部各有一片状凹陷区，皮肤皱缩，1例在左颞、内眦与鼻之间、左颏三处皮肤凹陷区。此8例经颈椎、枕大神经、臂丛压痛试验，均有2处或2点以上压痛，颈椎正位、侧位、双斜位、张口位5位片都有寰枢椎半脱位、有的伴有C3、C4椎体螺旋式移位（棘突偏歪）或生理曲度变直，有的还伴有1～2个椎间孔缩小，40岁者还伴有C5～6椎体前后缘骨质增生。8例均采用牵引治疗，生理曲度变直者配合颈枕，棘突偏歪者还配合手法复位，除1例18岁左颏部萎缩者牵引45次基本治愈外，其他7例因种种原因，未能坚持下去，好转后即中断治疗，2例回当地治疗，结果不详。

由此，使我们考虑到此8例面偏侧萎缩症可能是颈椎病导致交感神经功能失调，进而出现萎缩。至于萎缩的部位不同，可能是由于交感神经受损害的部位不同而引起不同部位的血管舒缩障碍，进而营养障碍而呈现局部萎缩。由于病例太少，是否所有面偏侧萎缩症都与颈椎等异常改变有关，有待今后进一步观察、研究。鉴于面偏侧萎缩症目前尚无有效治疗，仅限于对症处理，故作者建议今后凡遇面偏侧萎缩症，都进行颈椎5位片拍片，对有颈椎异常改变者，依据X射线表现采取相应治疗措施，不失为有效的治疗方法，待病例观察多之后，是部分面偏侧萎缩症与颈椎病有关，或者颈椎病是面偏侧萎缩症的主要原因，就自然清楚了，当然其发病机制亦有待于进一步研究。

第四节　与姿位性低血压的关系

姿位性低血压又称神经源性直立性低血压或原发性直立性低血压，是指患者从卧位改变为直立位时，血压迅速下降，引起头晕、视物模糊、全身无力或晕厥等脑缺血症状。临床上姿位性低血压有：①Shy－Drager综合征，表现为直立性低血压及其他自主神经紊乱，并伴小脑、基底节或脊髓运动神经元变性所引起的神经异常。②特发性直立性低血压，这是一种神经系无任何紊乱的直立性低血压，文献曾指出组织学及药理学可以和Shy－Drager综合征鉴别，二者有无早期和晚期之别，还须进一步研究。本书主要讨论作者曾遇到一些病例有颈椎异常改变，治疗颈椎病后病情有不同程度的减轻。

值得注意的是，牵引与手法整复，可使高血压降低、低血压升高。如一73岁男性患者，就诊时卧位血压25．27/14．63kPa（190/110mmHg）、立位13．30/7．98kPa（100/ 60mmHg）；枕－颏牵引与手法整复1次，再测血压卧位23．94/3．30kPa（180/ 100mmHg）、立位15．96/10．64kPa（120/80mmHg）；第2次治疗后立位血压升至17．29/ 10．64kPa（130/80mmHg）；第3次治疗后卧位血压21．61/13．30kPa（170/100mmHg）、立位血压21．28/3．30kPa（160/100mmHg），以后基本稳定在此水平。服尼群地平片，卧位血压降至19．95/11．97kPa（150/90mmHg）、立位18．62/11．97kPa（140/90mmHg），后出现双下肢水肿，加服双氢克尿噻及氯化钾，立位血压降至17．29/10．64kPa（130/ 80mmHg），下肢无力加重，停用尼群地平与双氢克尿噻后，卧位血压升至21．61～23．27/ 13．30kPa（170～175/100mmHg）、立位21．28/13．30kPa（160/100mmHg），扶轮椅行走有力，且能单独行走533m才觉得有些累。