心功能不全误诊为原发性醛固酮增多症

时间：2022-05-01 理论教育版权反馈

【摘要】：患者男性,80岁,超声会诊腹腔少量积液。询问病史7年前本市某三级甲等心血管医院诊断为原发性醛固酮增多症,行右肾上腺切除,术后患者血压仍高。心血管医院阴性开腹是由于把继发性醛固酮增多症误诊为原发性醛固酮增多症。患者二尖瓣狭窄,心排血量不足导致肾缺血,引发肾素增加为继发性醛固酮增多症。炎症反应较轻,肝功能损害不很严重。脾亦可显示为增大。肝大可导致腹部不适,如肝功能异常可发生黄疸及恶心等消化系统症状。

患者男性,80岁,超声会诊腹腔少量积液。询问病史7年前本市某三级甲等心血管医院诊断为原发性醛固酮增多症,行右肾上腺切除,术后患者血压仍高。现有憋气、下肢水肿。笔者考虑老年患者腹水应想到癌症等恶性疾病,仔细扫查了肝、胆、胰、脾、双肾、胃肠及腹腔淋巴结,未发现上述器官异常回声,除发现少量腹水外,又见下腔静脉增宽(2.7cm),上追3支肝静脉均增宽(中肝静脉1.4cm),判定为淤血肝,疑为心力衰竭引起,当即做心脏超声检查发现左心房明显增大(6.4cm),二尖瓣回声增强,后瓣不能开放,前瓣开放受限,M型超声心动图二尖瓣波群为城墙样改变,右心室增大(3.8cm),左心室不大,超声诊断为风湿性心脏病,二尖瓣狭窄,心力衰竭。心血管医院阴性开腹是由于把继发性醛固酮增多症误诊为原发性醛固酮增多症。患者二尖瓣狭窄,心排血量不足导致肾缺血,引发肾素增加为继发性醛固酮增多症。本例临床听不到二尖瓣舒张期杂音是由于过瓣血流量少(左心房→左心室速度亦慢),另外本例心衰为左心房衰竭(容量负荷过大),洋地黄无效适用利尿药。

【讨论】

1.关于淤血性肝硬化淤血性肝硬化(stasis cirrosis)系由于肝内长期淤血缺氧,以致肝小叶中心区肝细胞坏死、萎缩和消失,网状支架塌陷及呈芒状纤维化所致。炎症反应较轻,肝功能损害不很严重。常见病因有慢性充血性心力衰竭(多见于二尖瓣狭窄和三尖瓣关闭不全)、慢性缩窄性心包炎、心肌病及肝静脉阻塞综合征(Budd Chiari syndrome)。临床上又将心脏病引起的肝硬化称为心源性肝硬化(cardiac cirrosis)。本病常见表现为肝大、下肢水肿及腹水等,同时具有原发病症的表现。发病早期肝显示为淤血肝,即肝增大、肝静脉及下腔静脉扩张,但均为可逆性。若病程在6个月以上且病情发展,肝长期淤血,肝细胞缺氧,肝窦扩张后压力增加,挤压肝细胞,导致发生营养及代谢障碍,以致肝细胞变性、坏死、纤维增生而发生淤血性肝硬化。淤血肝的超声显像十分清晰,表现为肝增大、肝实质回声减低、肝静脉与下腔静脉增宽。脾亦可显示为增大。淤血性肝硬化的超声显像则显示为比淤血肝小,但比一般肝硬化的肝为大,肝实质回声均匀增强,肝静脉与下腔静脉清晰、增宽,脾亦增大。

2.关于腹水本例患者有少量腹水,超声显像腹水特征为“干净腹水”,应属漏出液。水肿是充血性心力衰竭的重要体征。在正常情况时,毛细血管和组织间隙的体液处于动态平衡状态,毛细血管的静水压驱使液体向组织间隙渗透,而胶体渗透压使组织间隙内的液体回吸收到毛细血管内,在充血性心力衰竭时,心排血量明显减少,肾血流量亦减少,水钠潴留、血容量增加,毛细血管的静水压亦增加。静水压和渗透压失去平衡,液体向组织间隙渗透增加,形成水肿。由于重力的作用,充血性心力衰竭病人下肢足踝部位水肿尤为明显;卧床病人其水肿多见于腰骶部,如水钠潴留进一步加重,水肿可蔓延到下肢、生殖器及内脏。肝大可导致腹部不适,如肝功能异常可发生黄疸及恶心等消化系统症状。肝功能恶化可使肝清蛋白合成障碍、血浆渗透压进一步降低,而出现腹水、胸腔积液及心包积液。

3.关于二尖瓣狭窄二尖瓣狭窄是心脏瓣膜病中最常见的病变,常见于风湿性心脏病、先天性畸形好老年瓣膜病。慢性风湿性心脏瓣膜病中二尖瓣发病率占绝大多数(95%左右)。单纯二尖瓣狭窄约占慢性风湿性心脏病的25%。心脏超声是诊断二尖瓣狭窄的最常用的检查方法,不仅可以判断心腔大小,并可直接观察瓣膜形态学变化和功能异常。也可通过多普勒超声对其所导致的血流动力学改变进行分析,进而对心脏疾病进行全面的诊断。

风湿性二尖瓣狭窄较早期病理改变是瓣膜前、后叶交界处及根部发生水肿及炎症,以后发生相互粘连、融合,并逐渐产生瓣膜增厚、粗糙、硬化,以致瓣膜口变窄。当狭窄程度达正常的1/2时,便产生二尖瓣狭窄的临床症状。根据二尖瓣病变形态,可分为隔膜型:瓣叶交界处相互粘连呈隔膜状,二尖瓣狭窄的瓣口变窄,瓣叶病变较轻;漏斗形:瓣叶交界处相互粘连。瓣体、腱索、乳头肌可发生粘连、增厚、纤维化,并且有腱索、乳头肌缩短、变硬、牵拉瓣膜,使整个瓣膜形成漏斗状,导致瓣膜活动严重受限,并常伴有二尖瓣关闭不全。

二尖瓣狭窄使左心房血液进入左心室发生困难,部分血液淤滞于左心房,以致左心房压升高,左心房扩张,久之可产生左心房代偿性肥厚。由于血流缓慢,于左心耳及左心房易发生血栓。左心房压升高导致肺静脉和肺毛细血管压升高,并使后者扩张、淤血。肺内淤血导致肺循环阻力增加,肺动脉压逐渐升高,使右心室负荷增加、右心室代偿性肥厚和扩大,最终右心房扩张,发生右心房衰减。左心室因充盈不足,可正常或缩小,左心房压增高及左心房与左心室压差增大。

正常瓣口面积约4cm2,舒张期跨二尖瓣口的平均压差为0.667k Pa(5mm Hg)左右。临床认为轻度二尖瓣狭窄,跨二尖瓣口的平均压差为1.333k Pa(10mm Hg)左右,瓣口面积1.5～2.0cm2;中度二尖瓣狭窄,平均压差为1.333～2.67k Pa(10～20mm Hg),瓣口面积1.0～1.5cm2;重度二尖瓣狭窄,平均压差＞2.67k Pa(10～20mm Hg),瓣口面积＜1.0cm2。

一般当二尖瓣口中度狭窄(＜1.5cm2)时,开始出现劳力性呼吸困难伴咳嗽,可发生咯血。随着病情加重,出现休息时呼吸困难,甚至急性肺水肿。肺水肿时则咳出大量浆液性粉红色泡沫血痰。

重度二尖瓣狭窄呈“二尖瓣面容”,双颧绀红色。在心尖区可闻及舒张中晚期低调、隆隆样声,先递减后递增型杂音,常伴舒张期震颤。心尖区第一心音亢进及二尖瓣开放拍击音,提示二尖瓣前叶的弹性及活动度良好,仅见于隔膜型。

X线检查显示左心房增大,重者右心缘有双房影。肺动脉总干、左心耳及右心室增大时,心影如梨形,为“二尖瓣型心脏”。

心脏超声检查:检查时患者平卧或左侧卧位,主要检查左心室长轴切面、心尖四腔切面和二尖瓣水平短轴切面,观察瓣膜形态及功能改变、房室大小。采用多普勒超声观测二尖瓣狭窄所致血流动力学改变,计算通过二尖瓣口的血流速度、压差及二尖瓣口面积等。在M型超声心动图上,主要观察二尖瓣波群及心底波群的改变。

(1)二维超声显像

①左心室长轴切面及四腔切面:可见二尖瓣前后叶增厚,瓣膜粘连,瓣尖部活动幅度减低,瓣口变小。二尖瓣前叶于舒张期呈气球样向左心室突出,呈圆顶状运动,常见于隔膜型狭窄,是实施二尖瓣狭窄成形术的指征。病变严重时,瓣体也可增厚、纤维化、钙化、活动减小或消失、腱索增粗,相当于漏斗形狭窄。二尖瓣后叶活动度明显减小,后叶与前叶同向运动。左心房增大,较晚则见右心室及右心房扩大。

②二尖瓣水平短轴切面:可见二尖瓣前后交界明显粘连、瓣膜增厚、二尖瓣开放幅度减小。舒张期失去正常鱼嘴形,边缘不规整。

(2)M型超声心动图

①二尖瓣波群:二尖瓣狭窄时,二尖瓣曲线显示二尖瓣前叶于舒张期呈“城墙样”改变,EF斜率(EF slope)减低,A波消失。正常人EF斜率为162.1mm/s,二尖瓣狭窄平均为16.6mm/s。在冠心病、高血压病、心肌病,左心室顺应性减低,EF斜率也减慢,但无二尖瓣叶增厚,前后叶呈镜向运动。

②E峰下降幅度:正常人E峰后下降幅度指EF间垂直距离,平均为16.1mm,二尖瓣狭窄者F点凹陷消失,故E峰下降至A峰间距离平均为6.1mm。

③二尖瓣前后叶曲线:正常二尖瓣舒张期开放时,前后叶的EA峰相反呈镜向运动,收缩期关闭时,形成CD段。重度二尖瓣狭窄时,因前后叶粘连,舒张期前后叶运动曲线可呈同向运动。但少数病人因粘连较轻,也可呈镜向运动。

④由于二尖瓣纤维化及钙化,二尖瓣增厚,二尖瓣活动曲线增粗,回声增高,心底波群显示左心房增大。

(3)多普勒血流显像:二尖瓣狭窄时,由于舒张期经过二尖瓣口的血流受阻,左心房压增高,通过二尖瓣口血流速度加快。彩色多普勒显示左心室流入道血流经过二尖瓣口时变细,形成射流。射流束主要显示为红色,色泽明亮,在离开二尖瓣瓣尖后,直径迅速增大,在左心室内可形成五彩镶嵌血流。

4.关于充血性心力衰竭当各种原因导致心肌负荷过度或心肌丧失时,循环功能的立即短暂调节有赖于神经激素系统的血流动力学效应,而长期调节则依赖心肌机械负荷诱发的与神经激素系统介导的心肌重构和心室重塑。如果机体通过上述调节尚能维持静息和运动时心排血量正常,或静息时正常而运动时略有不足,则为适应良好,心泵功能代偿,但心脏储备已减少。若经上述调节仍出现左心室输缩功能障碍,则为适应不良。如果仅有左心室输缩功能障碍而无自觉症状,是为无症状左心室功能障碍,或称无症状心力衰竭。左心室功能障碍发展到心排血量不足以维持全身代谢需要,且出现由于心排血量下降和左心室充盈压增高,肺循环或体循环淤血及水钠潴留等心力衰竭表现时,称为有症状心力衰竭。有症状心力衰竭阶段神经激素系统激活使外周血管阻力增加,后负荷增加,收缩期室壁应力增高,也使容量血管收缩,水钠潴留,前负荷与舒张期室壁应力随之增高,而心排血量进一步下降,这样形成的恶性循环使心力衰竭持续进行性恶化。收缩性心功能不全以心室射血分数降低为特征,舒张性心功能不全时,心室射血分数正常,但心室充盈障碍,或者同样引起肺淤血和心排血量下降,临床上则表现有呼吸困难和疲乏无力。充血性心力衰竭的病理解剖学的改变包括:①心脏本身的代偿性病理改变,如心肌肥厚和心腔扩大等。②长期静脉压增高所引起的多器官充血性病理改变。③心房、心室、附壁血栓、静脉血栓形成,动脉栓塞和器官梗死。长期左心室或左心房衰竭的患者,其肺毛细血管充血,肺动脉和肺静脉中层肥厚、内膜纤维化,肺泡间含铁血黄素的吞噬细胞增多,肺泡壁增厚,弹性减退。长期右心力衰竭的患者内脏器官毛细血管和静脉淤血、肝小叶中央血窦淤血,严重时可导致肝细胞坏死和结缔组织增生,形成心源性肝硬化。

传统概念认为,心力衰竭患者均有器官淤血症状,因而统称为充血性心力衰竭,而近来研究认为心功能不全可分为无症状和有症状两个阶段。无症状阶段有心室功能障碍的客观证据(如左心室射血分数降低),但无典型的充血性心力衰竭症状,为有症状心力衰竭的前期。此时如不进行有效治疗,迟早会发展成有症状的心功能不全。心脏病变引起心脏增大,而充血性心力衰竭是心脏增大过程中的最后结果,因此,充血性心力衰竭就是增大的心脏发生了功能衰竭。引起充血性心力衰竭的基础病因为:①心肌收缩力减弱包括冠心病、心肌病及心肌炎等。②心脏负荷过重如瓣膜关闭不全、心内或大血管的左向右分流使心脏的容量负荷过重。高血压、肺动脉高压、左右心室流出道狭窄、主动脉或肺动脉瓣狭窄使心室压力负荷过重。③心室舒张充盈受限:二尖瓣和三尖瓣狭窄使心脏舒张期血流充盈心室受阻。肥厚性心肌病、冠心病、高血压病、心脏病和心肌肥厚。大量心包积液、缩窄性心包炎、限制性心肌病等都会使舒张期心室的充盈发生障碍。发生充血性心力衰竭的诱发因素有:感染(最常见的为呼吸道感染),过重的体力劳动或情绪激动;钠盐摄入过多、严重的心律失常、妊娠分娩、严重贫血和大量失血、输血、输液过快过多、心肌抑制药物应用不合理。由于心脏收缩功能减弱不能排出足够的血量,使舒张期心室内残留血液增多或心脏舒张功能受损,心室的舒张末压力升高,使循环血液回流心脏受阻,左心力衰竭是肺淤血的后果,而右心力衰竭是体循环淤血的后果。

左心力衰竭的主要症状是呼吸困难,初期仅发生在重体力劳动时,休息后即消失。随病情发展,较轻体力劳动亦可发生呼吸困难,病情严重者休息时也发生呼吸困难。病人常取半坐位,严重时被迫坐起,以减轻呼吸困难,即为端坐呼吸。阵发性夜间呼吸困难是左心力衰竭的早期典型表现。病人于熟睡时突感窒息而醒,被迫坐起,呼吸急促、咳嗽。轻者坐起片刻,症状消失后又复入睡。重者出现发绀、冷汗、咳粉红色泡沫痰、肺部出现哮鸣音和水泡音,称心源性哮喘。心尖部可闻及奔马律,心率增快或心律失常,肺部啰音由肺充血水肿引起,其分布随体位变化而变化,主要出现在下垂的部位。右心功能不全时,由于胃、肠、肝、脾等腹腔内脏淤血,病人感觉上腹部胀满,食欲缺乏,恶心呕吐,上腹部压痛和肝大。全身静脉回流衰竭的右心受阻,颈静脉充盈明显为颈静脉怒张。压迫充血水肿的肝,颈静脉怒张更为明显。身体下垂部水肿,起床活动时足、踝和下肢明显,卧床病人的腰骶部和阴囊处明显,严重时可出现胸腔积液、腹水。

5.关于醛固酮增多症醛固酮增多症可分为原发性和继发性两类。原发性醛固酮增多症简称为原醛症,是继发性高血压症的一种,占高血压病的0.4%～2.0%。近年发现有上升趋势,国外有学者认为是继发高血压症中最常见的病因。本病主要由于肾上腺皮质腺瘤或肾上腺皮质增生分泌醛固酮过多所致。其临床表现有3组特征:①高血压综合征;②神经肌肉功能障碍,大多表现为肌无力及周期性瘫痪;③失钾性肾病及血钾过低症。临床生化显示醛固酮分泌增多、尿钾增多、血钾过低及血浆肾素活动受抑制等改变,故又称为低肾素性醛固酮增多症。继发性醛固酮增多症系肾上腺皮质以外疾病引起有效血容量减少或肾缺血、低钠、高钾等因素刺激肾素及血管紧张素产生过多,兴奋肾上腺皮质球状带分泌醛固酮增多所致,包括肾病综合征、心力衰竭、肝硬化腹水等,为高渗性继发性醛固酮增多症。本例属于继发性醛固酮增多症误诊为原发性醛固酮增多症。

超声显像图像见第20例附图1～12。

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