口腔颌面部淋巴管畸形治疗指南

淋巴管畸形(lymphatic malformations)过去称为淋巴管瘤(lymphagioma),其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形,或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成。淋巴管畸形的发病率为1.2‰~2.8‰,可发生于任何年龄,50%出生时即有,90%在2岁前发现,男女发病相当。舌、唇、颊、颈部为口腔颌面部的好发区域,累及黏膜的病变,可发现许多透明或红色、黄色小疱。其生长速度缓慢,感染、自发性或创伤性病变内出血可促进病变生长。

根据其组织学结构,目前将其分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)两类,但临床上淋巴管畸形常为大囊和微囊的混合型,如颈部出现大囊型,而在舌部或颊部表现微囊型。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同,病变内的液体成分可为浆液性、乳糜性;当伴有出血或感染时,可为血性或脓性。故不同部位的病变,其囊液可有不同的颜色表现。淋巴管畸形常伴微静脉畸形或静脉畸形,此时称为淋巴管血管畸形。

淋巴管畸形虽属良性病变,但极少自然消退(文献报道,个别大囊型淋巴管畸形可自行消退),常与头颈部重要结构毗邻,给临床治疗带来了很大困难。目前的治疗方法主要有手术、硬化剂注射、激光治疗3种。常用的硬化剂有平阳霉素和OK-432。激光治疗常用CO2激光和Nd∶YAG激光,前者主要被水吸收,发生汽化,后者特异性吸收,具有较强的穿透能力,穿透深度可达2~7mm。上述方法均有优点与不足。手术过去是最主要的,甚至是唯一的治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法,但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术切除。应根据患者病情和医院的技术条件,制定个体化治疗方案,采用综合序列治疗(comprehensive and sequential management),以期获得最佳疗效。

根据临床经验和国内外文献资料,我们提出了口腔颌面部淋巴管畸形的标准治疗方案和流程,见图8-13,已得到国内外同行的广泛认可。

1.口腔黏膜微囊型淋巴管畸形首选平阳霉素或OK-432注射治疗,其次选择激光治疗。平阳霉素注射浓度1mg/ml,间隔3周重复注射,3~5次为1个疗程,儿童用药量相应减少。OK-432使用前应做青霉素皮试,青霉素过敏者禁用。常用浓度为0.1mg,即1KE　(1KE相当于0.1　mg干链球菌+2700U青霉素)/10ml生理盐水。从不同部位刺入病变内注射,直到触及病变区有张力时为止,但其总量不能超过20ml。如注射后3~6周病损无缩小,则可行第2次注射,每次最多注射量可增至0.3mg(3KE)。开始显效后,每1~　1.5个月重复注射1次。注意药物的不良反应,及时对症处理。

如硬化剂注射后局部组织变厚、变硬(尤其是舌背),可局部注射曲安奈德,以松解瘢痕、软化组织,并使病变部位变薄。但需注意的是,曲安奈德属于长效药物,作用持续2个月,勿过量用药。2岁之前的儿童一般不超过10mg,5岁之前不超过15mg,成年人不超过20mg。如用量过多,可造成皮质激素分泌功能下降,骨发育受影响等。

如局部伴肥大畸形(如巨唇、巨舌症),可配合手术切除病变组织,残存部位施以药物注射或激光治疗。用CO2激光治疗巨舌症优于手术切除,因为CO2激光是采用从表层汽化、炭化病变,对淋巴回流影响很小,舌的功能得到改善。而手术切除后容易造成淋巴回流障碍,病变很快复发。

2.组织深部的微囊型淋巴管畸形唯一有效的治疗方法是平阳霉素注射治疗。平阳霉素注射浓度1mg/ml,间隔3周重复注射。一般在3岁后开始治疗,儿童期注射量不宜过大,适可而止,不应追求彻底,否则会影响局部组织发育,甚至造成局部凹陷或缺损畸形。

对复杂病例,硬化治疗后,可适当实施手术或激光治疗;对位于舌、口底、软腭、咽旁及颈部的弥漫性微囊型淋巴管畸形,估计硬化剂注射后可能因肿胀引起呼吸困难的病例,应先行气管插管术,待肿胀消退后再将其拔除,严重者应行预防性气管切开术,以维持上呼吸道通畅。术后给予地塞米松等药物,以减轻术后肿胀。

3.大囊型淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形过去称为囊性淋巴管瘤,治疗较为容易,以硬化治疗为主,手术治疗为辅。平阳霉素或OK-432注射治疗大囊型淋巴管畸形的疗效甚好,应作为首选治疗。治疗时尽量穿刺抽尽囊液,然后注入硬化剂,平阳霉素浓度为2mg/　ml,OK-432(0.1mg/10ml生理盐水)注入与抽吸液同样的体积,每次注射量不超过20ml。

颈部、口底巨大大囊型淋巴管畸形影响呼吸、进食者,需行急症手术,尽量在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。手术对于颈部单发的大囊型淋巴管畸形治愈率较高,但新生儿患者则复发率较高,对于腮腺区、咽喉部、口腔淋巴管畸形的效果则较差,且容易造成神经损伤等并发症。由于淋巴管畸形的囊壁菲薄如纸,极易撕裂,使淋巴液溢出,囊肿萎瘪,手术中很难找出其边缘,因此手术解剖要轻柔,尽量避免撕裂囊壁,以达完整切除,防止复发。病变并发感染者,需先行控制感染,再行手术。

淋巴管畸形(lymphatic malformations)即过去所称的淋巴管瘤,包括微囊型和大囊型两类。其发病原因尚不明确,多数学者认为系淋巴管的先天性发育畸形;或某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍,造成淋巴液潴留,导致淋巴管扩张、增生而形成。研究发现,　62%的大囊型淋巴管畸形患儿伴有染色体异常,表明淋巴管畸形的发生可能与染色体数目或其亚型异常有关。淋巴管畸形约占小儿良性肿瘤的6%,可发生于任何年龄,最常见于幼年儿童,成年人少见。据统计,小儿出生时发病占50%~65%,2岁以前发病占80%~90%。男女发病相当。病变可发生于身体含有淋巴组织的任何部位,约95%发生在头颈、面部(占75%)和腋窝(占20%),其次为纵隔和四肢,内脏受累少见。中枢神经系统由于缺乏淋巴系统,尚未见发病报告。病变多为单发,也可多发但罕见。颈部巨大的淋巴管畸形亦称囊性水瘤(cystic hydroma)。舌、耳、颊黏膜为口腔颌面部好发区域,可形成巨舌症或巨耳症。累及黏膜的病变,可发现许多小圆形疱状突起。其生长速度一般较慢,感染、自发性或创伤性瘤体内出血可促进病变生长。

根据其结构,淋巴管畸形可分为大囊型(macrocystic)和微囊型(microcystic)两类。由于病变发生部位所集纳的淋巴液成分不同,其内的液体成分可为浆液性、乳糜性;当伴有出血或感染时,可为血性或脓性,故不同部位的病变,其囊液可有不同的颜色表现。

发生于口腔颌面部的淋巴管畸形,可引起牙颌紊乱、颌骨畸形、美容缺陷等。病变可因感染、创伤或出血而迅速增大,引起呼吸道压迫、进食及言语困难等,导致机体或心理障碍,影响患者的生存质量,甚至危及生命。

淋巴管畸形虽属良性病损,但罕见自然消退,常与头颈部重要结构毗邻且具有局部浸润性而引起严重的并发症和高复发率,给临床治疗带来很大困难。虽然目前可用的治疗方法很多,包括硬化剂注射治疗、手术治疗、激光治疗等,但均有优点与不足。强调应根据患者病情和技术条件,制定个体化治疗方案,采用综合序列治疗(comprehensive and sequential management),以期获得最佳疗效。