动静脉畸形的治疗

以往动静脉畸形的治疗方法众多,但发展至今,治疗策略主要以介入栓塞为主,辅以手术治疗图8-9。手术治疗仅限于介入栓塞后仍需改善外观及栓塞术后感染的清创(图8-10)。病变切除不彻底会促进病变发展。介入栓塞的关键是直接消灭异常血管团,禁忌行供血动脉结扎或堵塞,这样不仅不能治疗病变,相反还会进一步促进病变的发展。

图8-9　头面部动静脉血管畸形,皮肤受侵严重区,行病变整块切除+皮肤移植
上图.手术前;下图.手术后

图8-10　下唇颏部AVM
A.治疗前;B.治疗后2年

颅面部软组织动静脉畸形的介入栓塞治疗的目的:①完全治愈动静脉畸形;②栓塞缩小病灶,控制并发症的发生;③栓塞缩小病灶,以利于手术切除。根据介入栓塞的目的,临床上需选择不同的栓塞材料。颅面部软组织动静脉畸形常用的栓塞材料有PVA(polyvinyl alcohol)颗粒、二氰基丙烯酸正丁脂(N-butyl-2-cyanoacrylate,NBCA)和无水乙醇等。宜根据病变的性质、栓塞目的、回流静脉出现的早晚及侧支循环情况选择相应的栓塞剂。PVA颗粒是一种中期栓塞材料,栓塞再通率高,颅面部栓塞常用的PVA颗粒直径一般在150~250μm。NBCA是一种液体栓塞剂,进入体内与血液接触后聚合,聚合时间与NBCA的浓度有关,NBCA栓塞再通率较PVA低。NBCA操作要求高,难度大,加之黏管的危险,必须具有一定的介入治疗经验,熟知NBCA的属性和微导管操作技术的专业医师方可实施。最近,美国学者推出的ONYX,可克服NBCA黏管的缺点,有望成为新型的栓塞剂。由于NBCA、PVA和ONYX不能破坏异常血管团内的内皮细胞,即使充分栓塞,仍有可能再生异常腔道而导致病变再通。无水乙醇是目前唯一可达到治愈动静脉畸形治疗目的的液体栓塞剂。它不仅可以治愈动静脉畸形,还可以在治愈动静脉畸形的基础上消除病变的占位效应,达到改善外观的目的。无水乙醇通过细胞脱水和脱髓鞘改变,直接破坏血管内皮细胞,血液蛋白质迅速变性,血管畸形组织快速坏死和血栓形成,从而达到对动静脉畸形治疗的目的。应用时,切记勿将无水乙醇注入到正常血管内,那样会导致它所供应的神经、肌肉和结缔组织的坏死。PVA、液体组织胶和弹簧圈也可应用于口腔和颌面部动静脉畸形的栓塞治疗,其作用仅限于物理性堵塞,可降低病变的流速,控制并发症的发生及作为手术前的辅助性栓塞。

颌骨动静脉畸形以往主要以手术治疗为主,手术方式多采用颌骨切除术或颌骨病变刮治术。该手术不仅风险高、出血多,还会给患儿造成严重的容貌破坏和咀嚼功能降低。即使颌骨切除后,颌骨周围的软组织病变还会继续发展,导致新的出血、溃疡及颈静脉高压。颌骨动静脉畸形治疗的理想结局是在控制急性出血和预防可能引起大出血的基础上保留颌骨和牙列的完整。通过介入栓塞治疗颌骨动静脉畸形最早可追溯到1986年,介入栓塞主要通过供血动脉注入颗粒状栓塞物或液体组织胶完成。尽管组织胶动脉栓塞的效果较颗粒状栓塞物为好,由于颌骨内病变较大以及供血动脉与异常血管团间呈纤细的网状供血,仅通过供血动脉很难使栓塞剂将病变完全充盈,其结果便是病变的复发或出血。有学者认识到了这种不足,在供血动脉行颗粒栓塞后,采用局部经骨穿刺颌骨内异常血管团的方法进行栓塞,取得了较好的效果。由于下颌骨皮质坚硬,局部穿刺进行栓塞出血较多。随后,又有学者报道了经股静脉途径及经颏孔途径到达颌骨内异常血管团进行栓塞,有效地降低了操作中的出血。2007年,Yakes在杭州举行的口腔颌面部脉管病会议上报道了无水乙醇栓塞治疗下颌骨动静脉畸形的成功病例。随后,以无水乙醇取代组织胶,将无水乙醇与弹簧圈结合栓塞治疗颌骨内动静脉畸形,取得了阶段性成功。与组织胶相比,无水乙醇栓塞治疗颌骨内动静脉畸形的主要优势表现:不易引起异物反应和感染;更易达到异常血管团内的充分弥散并可破坏其内皮细胞,栓塞效果更长久;可以显著改善被侵犯的邻近软组织,包括皮温降低、肤色变暗以及扩张的回流静脉复原。总之,自20世纪80年代末开展颌骨动静脉畸形的介入栓塞以来,已取得较好的治疗效果。不仅彻底控制了该病的出血发生,还保留了颌骨和牙列的完整,维持了容貌。目前,介入栓塞已成为该病的首选治疗方法,手术切除或刮治仅作为介入栓塞的补充手段。

1.栓塞治疗　栓塞治疗的目的是使病变中心的微动静脉瘘及畸形血管完全闭塞,以达到永久性治疗作用。研究表明,颌面部软组织动静脉畸形的血管构筑不同,部分病变畸形血管分布较稀疏,缺乏明确的畸形血管团,故栓塞多采用动脉途径(图8-11至图8-13)。

2.综合治疗

(1)Ⅰ期:主要采取保守治疗和严密观察,病变区可试用注入硬化剂(平阳霉素),若病变区可以加压,则使用压迫疗法。幼小儿童不适宜栓塞,较大儿童可以考虑栓塞治疗。局部手术切除也应慎重,仅适合于局灶性和比较表浅的先天性动静脉畸形。

(2)Ⅱ期(扩张期):若无禁忌,患者都应进行常规的栓塞治疗,适宜手术的可以栓塞+手术治疗或单独手术治疗(图8-14)。

图8-11　右耳下及颈部动静脉畸形

图8-12　右面部广泛动脉畸形供血动脉栓塞后2周畸形血管再通DSA血管造影发现再通血运主要来自同侧椎动脉异常交通
A、B.右面、颌动脉栓塞后2周,瘤体部分恢复供血,二次造影发现主要供血来自同侧椎动脉(箭头示);C、D.椎动脉造影显示与颌动脉间存在大的异常交通支(前头示);E.经椎动脉微导管超选至异常交通支远端行NBCA栓塞治疗,红色箭头示堵塞的NBCA胶

图8-13　右颌面部囊状扩张型动脉畸形,供血动脉栓塞+瘤内硬化剂注射治疗前后
A、B.治疗前(正、侧位照);C.治疗前DSA(正位);D.治疗后2年复查;E.治疗后面神经功能良好;F.栓塞后DSA(正位)

(3)Ⅲ期(破坏期):采用动脉栓塞加手术是合理的治疗方法。栓塞剂为聚乙烯醇、NBC动脉组织胶、毛状弹簧圈,栓塞后第2~7天手术。软组织动静脉畸形应尽量广泛切除病变,然后进行修复。而颌骨畸形病变采用搔刮病变保留颌骨,将松动牙拔除,去除牙槽突及中隔,搔刮瘤腔。单纯栓塞治疗易复发。

(4)Ⅳ期(失代偿期):治疗难度很大。动静脉畸形无论是软组织还是颌骨,早期诊断和治疗非常重要。如果早期患儿家长还不能接受动脉栓塞治疗,也应积极保守治疗,如硬化治疗,局部加压疗法和严密观察病变的发展。患儿在6岁左右病程进一步发展(Ⅰ、Ⅱ期),单纯动脉栓塞或栓塞加手术都能得到满意的治疗效果。近年来动静脉畸形治疗积累了许多经验,过去陈旧的治疗方法,如姑息性切除、颈外动脉结扎、颌骨切除等均已废除。

图8-14　大腿AVM栓塞治疗前后DSA

3.介入治疗

(1)组织坏死的原因:①无水乙醇注入正常组织间隙;②注射无水乙醇后,未能耐心等待10~15min后造影,便开始再次注射,注入量过多并溢流到病变外;③采用压迫回流静脉的方法降低病变流速过快时,无水乙醇发生溢流。为防止组织坏死,术中一定需将穿刺针置于病变的中央;每次治疗不能急于求成,需分次进行;无水乙醇的注射剂量需严格控制,每次注射后需等待10~15min后造影,再决定是否再次注射。一旦发生组织坏死,坏死区组织的颜色首先变暗、然后变黑,最后脱落。这时,可进行局部热敷和使用血管扩张药,以减少坏死的面积。时机适当时,行局部清创和二期修复。

(2)心肺功能意外:无水乙醇栓塞动静脉畸形时,部分无水乙醇流入肺动脉,肺动脉的毛细血管痉挛,并导致肺动脉压力升高。这时,右心室压力和负荷随之升高,左心排血量减低,全身血压和冠状动脉灌注也随之降低。如果这种状况得不到及时纠正并进一步恶化,则会发生心源性心律不齐及心肺功能意外。局麻病例中表现为患者剧烈咳嗽和呼吸困难,全麻病例中表现为气道阻力突然增加,可伴不同程度的血氧饱和度下降。症状轻者可通过暂停注射、吸氧等治疗自动缓解;症状重者需静脉注射硝酸甘油,硝酸甘油是平滑肌强有力的扩张药,对静脉作用明显,肺血管床扩张,肺动脉压下降。用法:舌下含化每次0.3mg或5mg加入5%葡萄糖溶液250ml静脉滴注。在大剂量无水乙醇栓塞术中,利用Swan-Ganz导管进行肺动脉压力的动态检测,是控制该并发症发生的有效方法。一旦发生肺动脉压力升高,立即停止注射无水乙醇;如果肺动脉压力还是不能恢复时,可经Swan-Ganz导管滴注硝酸甘油,这样可有效地缓解肺动脉压力。有经验显示肺动脉高压往往是一次性大剂量无水乙醇流过肺动脉所致,因此应采取分次、少量推注无水乙醇的方法。

(3)暂时性血红蛋白尿:主要出现在大剂量使用无水乙醇栓塞的病例中。无水乙醇进入血液循环系统后直接破坏红细胞、血小板等,导致大量血红蛋白入血,并通过肾脏排泄。临床中观察到尿液呈深红色或酱油色。据文献报道,在无水乙醇注射剂量超过0.8mg/kg时,血红蛋白尿出现概率几乎达到100%。一般注射较大剂量的无水乙醇后应注意加大补液量并碱化尿液。目前文献报道和我们临床观察中均未发现肾脏损害的病例。