维生素缺乏引起的凝血障碍

【概述】维生素K缺乏导致的凝血障碍是指由于体内缺乏维生素K所引起的凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障碍所导致的凝血功能障碍。维生素K在食物中广泛存在，正常进食人群不易缺乏，因此维生素K缺乏的患者临床病因一般均较明确。常见的原因有以下几种情况。

1.食物中维生素K缺乏　各种原因导致的长期不能进食，尤其是依靠全胃肠道外营养患者，若不补充维生素K可导致缺乏。

2.吸收不良　维生素K在肠道吸收，多种原因可导致维生素K吸收障碍：①各种引起胆道阻塞的疾病可导致肠道胆汁缺乏并影响维生素K的吸收；②长期的吸收不良综合征可导致维生素K的缺乏；③长期使用石蜡或其他缓泻药导致肠道内维生素K的排出过多。

3.新生儿出血症　常发生在出生后1周内，新生儿体内由母体获得的维生素K消耗殆尽，自体肠道内缺乏正常菌群，不能合成维生素K。患儿出现自发性出血，严重者危及生命。

4.口服双香豆素类抗凝药物　双香豆素类抗凝药物（华法林、新抗凝等）具有与维生素K相似的结构，竞争性抑制维生素K的还原，使维生素K依赖的凝血因子活性降低。这类药物广泛地应用在血栓性疾病和人工瓣膜患者，以预防血栓的形成。

【实验室检查】

1.筛选试验　①活化部分凝血活酶时间（APTT）延长。②血浆凝血酶原时间（PT）延长；但依赖维生素K的凝血因子活性下降至正常人30%～50%或以下时，才可能出现APTT和PT延长。③Thrombo test，类似于肝促凝血活酶时间，是在试剂中添加了兔的因子Ⅴ和纤维蛋白原，并使凝血活酶检测标准化，本实验可检测到早期或临床症状出现前的维生素K缺乏。

2.确诊试验　①检测维生素K的浓度：成年人患者<100ng/L，脐血<50ng/L；②测定血浆中维生素K依赖的蛋白活性降低，如FⅡ:C、FⅦ:C、FⅨ:C、FⅩ:C均>50%；蛋白C和蛋白S活性>40%。

【诊断】患者病史对本病诊断十分重要，如维生素K摄入情况、肠道疾病、有无使用双香豆素类药物、严重肝病、长期服用广谱抗生素等，临床表现为不同程度的出血，筛选试验和确诊试验出现不同程度的阳性结果，有利于该病的诊断。