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急性髓细胞白血病部分成熟型(

时间:2022-04-30 理论教育 版权反馈
【摘要】:急性髓细胞白血病部分成熟型占AML的35%~45%,各年龄均可见。AML-M2a、M2b、M1型在临床统称为急性粒细胞白血病。原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型30%~89%,早幼粒细胞及以下阶段细胞≥10%,单核细胞<20%。有些病例出现小原始粒细胞,易误认为原始淋巴细胞。部分病例可伴有嗜碱性粒细胞增多。

【概述】急性髓细胞白血病部分成熟型(M2a型)占AML的35%~45%,各年龄均可见。临床表现与AML-M1相似。AML-M2a、M2b、M1型在临床统称为急性粒细胞白血病。

【实验室检查】

1.血象 红细胞和血红蛋白显著下降;白细胞的改变与AML-M1型相似,以原始粒细胞及早幼粒细胞为主;血小板中度到重度减少。

2.骨髓象 有核细胞增生极度活跃,以原粒细胞为主。原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型30%~89%(NEC),早幼粒细胞及以下阶段细胞≥10%,单核细胞<20%。原粒细胞大小异常,形态多变,胞体畸形有瘤状突起;胞质量多少不定,可出现少数嗜苯胺蓝颗粒,Auer小体较M1型患者易见;核形畸变,如凹陷、折叠、扭曲、肾形、分叶等,核与细胞质发育不平衡,染色质细沙状,核仁明显。有些病例出现小原始粒细胞,易误认为原始淋巴细胞。部分病例可伴有嗜碱性粒细胞增多。红系及巨核细胞增生受抑制,巨核细胞产血小板功能差(图11-3)。

3.细胞化学染色 基本同AML-M1型,但阳性程度更强,阳性率更高。

4.免疫学检查 髓系抗原CD13、CD33、CD15至少一种阳性,CD117、CD34和HLADR可阳性。

图11-3 AML-M2a型骨髓象

5.遗传学与分子生物学检查 伴有嗜碱性粒细胞增多者可t(6;9)(p23;q34)并形成DEK/CAN融合基因或t/del(12)(p11~13);另外,还可有t(9;22)(q34;q11) 并形成BCR/ABL融合基因,t(10;11)(p13;q14)并形成CAML/AFIO融合基因。

【诊断】①临床表现患者具有急性白血病的特点;②骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型30%~89%(NEC),早幼粒细胞及以下阶段细胞≥10%,单核细胞<20%;③原始细胞POX、SB染色阳性率≥3%,AS-D-CE阳性;④细胞免疫学表达髓系细胞分化抗原,无淋巴细胞系抗原表达。

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