【流行病学】
下腔静脉引流异常包括下腔静脉缺如及下腔静脉异位连接至左心房两类。前者占先天性心脏病的0．6%，后者极为罕见，且常合并有房间隔缺损，由于大量未氧合的血进入左心房，诊断明确后应尽早进行手术治疗。
【胚胎发育】
下腔静脉由4个静脉段融合而成。胚胎早期，原始左、右后主静脉之间出现2支下主静脉，相互吻合贯通形成下腔静脉的中段（肾段和肾前段）。右卵黄静脉头段则形成下腔静脉上段（肝段）。左下主静脉又分出左、右两上主静脉，右上主静脉远端扩大形成下腔静脉下段（肾后段），其近段发育成奇静脉，左上主静脉则成为半奇静脉。从胚胎发育过程可以看出左、右体静脉系是对称的，当一侧发育障碍时对侧可能起代偿作用构成侧支循环。所以右侧腔静脉中断，经常伴有左侧腔静脉残留。
下腔静脉近心端缺如是由于胚胎在发育过程中，右侧卵黄静脉发育成下腔静脉近心端，左、右下主静脉则形成下腔静脉远心端，左上主静脉则形成半奇静脉。下腔静脉远心端若不能与肝静脉连接，则形成下腔静脉近心端缺如，下半身的静脉血经奇静脉脉进入上腔静脉而最终汇入右心房，或经半奇静而最终汇入冠状静脉窦或左心房。
【病理解剖】
下腔静脉异常引流包括下腔静脉异位引流到右心房和下腔静脉异位引流到左心房。前者主要是下腔静脉缺如，大多合并较复杂的先天性心内畸形，后者多伴有下腔型房间隔缺损。临床上较上腔静脉异常连接少见得多，发病率约占先天性心脏病的0．6%。浙江大学医学院附属儿童医院报道17年间在同期收治的先天性心脏病患儿中发现17例，其患病率为0．74%。根据下腔静脉回流途径和终点的异常分为三型：①下腔静脉经奇静脉或半奇静脉异常连接到右上腔静脉；②下腔静脉经半奇静脉、左上腔静脉连接右心房或左心房；③下腔静脉直接异常连接到左心房。朱晓东根据胚胎解剖将其分为两大类四型：右下腔静脉缺如和右下腔静脉直接连接于左心房或冠状静脉窦两类，前者包括右下腔静脉近心段缺如、右下腔静脉远心段缺如和右下腔静脉全部缺如。
（一）下腔静脉异位引流到右心房
主要是下腔静脉缺如，下腔静脉非直接连接到右心房，与奇静脉或半奇静脉异常连接。以奇静脉或半奇静脉作为下腔静脉延续的患者中，有85%具有左心耳异构。单纯下腔静脉异常连接入右心房，其本身不须外科处理，但常伴有其他复杂心内畸形，如房室间隔缺损、共同心房、心房异构、完全性大动脉转位、右位心、单心室、右心室双出口和肺动脉狭窄等，而须外科治疗。下腔静脉异位引流到右心房包括以下类型。
1．右下腔静脉近心段缺如 是下腔静脉畸形中最常见的类型。由于下腔静脉近心段（膈上段或胸段）缺如，整个右下腔静脉的血流通过扩大的奇静脉，引流入右上腔静脉，肝静脉经正常的右下控静脉入口流入右心房（图1－73A）。
2．右下腔静脉远心段缺如 此型畸形相对少见，胚胎发育中左下主静脉分支右上主静脉发育障碍时即可造成下腔静脉下段（腹腔段）及奇静脉的缺如，下半身血液经过左侧下腔静脉和半奇静脉，流入左上腔静脉经冠状静脉窦进入右心房（图1－73B），或在第12胸椎平面经过右上腔静脉的近心段流入右心房。
3．右下腔静脉全部缺如 此型临床上极为少见。由于右下腔静脉的全段缺如而代之以左侧下腔静脉，通常在第7、8胸椎水平转向右侧经奇静脉流入右上腔静脉，肝静脉则直接入右心房（图1－73C）。
4．右下腔静脉直接连接入冠状静脉窦 临床上罕见。下腔静脉未从正常位置连接右心房，而是向左后异位连接冠状静脉窦，最后使下腔静脉血流入右心房，肝静脉则汇入下腔静脉（图1－73D）。
（二）下腔静脉异位引流到左心房
包括单纯下腔静脉直接入左心房和下腔静脉间接异常连接到左心房，可引起大量右向左分流，临床表现为发绀，须手术矫正。
图1－73 下腔静脉异位引流到右心房
A．下腔静脉近心段缺如，下腔静脉血经奇静脉汇入右上腔静脉，肝静脉直接入右心房；B．下腔静脉远心段缺如，下半身静脉血由左下腔静脉经半奇静脉至左上腔静脉，再经冠状静脉窦入右心房；C．右下腔静脉全缺如，左下腔静脉经奇静脉入右上腔静脉；D．右下腔静脉直接连接冠状静脉窦，肝静脉汇入下腔静脉
1．单纯下腔静脉直接入左心房 下腔静脉向左后异位直接连接左心房，这种情况下，必须区分下腔静脉直接入左心房伴房间隔完整（图1－74A）和低位房间隔缺损使下腔静脉血汇入左心房两种情况。前者临床上极为罕见，后者此类患儿常可合并下腔型房间隔缺损伴右肺静脉异位引流或共同心房。1963年，Gollaher首先报道3例手术治疗成功。房间隔缺损下缘无房间隔组织，与下腔静脉没有明显的分界。下腔静脉可向左后移位，在冠状静脉窦开口后方使下腔静脉与左心房后壁在同一平面相延续或不同程度骑跨在左、右心房下部。下半身静脉血可回流至左、右心房内，形成不同程度的右向左分流。
2．下腔静脉间接异常连接入左心房 此型畸形胚胎发育机制同右下腔静脉远心段缺如，临床上罕见。由于下腔静脉腹腔段及奇静脉的缺如，下半身血液经过左侧下腔静脉和半奇静脉，流入左上腔静脉，可因连接左心房而产生右向左分流出现发绀（图1－74B）。常合并心房异构、房室间隔缺损、共同心房、完全性大动脉转位、右位心、单心室等复杂心内畸形。
图1－74 下腔静脉异位引流到左心房
A．下腔静脉直接异位引流到左心房；B．下腔静脉经过半奇静脉－左上腔静脉间接异位引流到左心房
【临床表现】
下腔静脉近心段缺如与奇静脉或半奇静脉异位连接经上腔静脉汇入右心房，或经左上腔静脉或如右心房者本身无血流动力学改变，患者无临床症状。
单纯下腔静脉直接回流左心房者极为罕见，可引起大量右向左分流，临床上产生发绀，出现杵状指、活动体力受限、活动后心悸气急等症状。若合并房间隔缺损，常以继发孔房间隔缺损就诊，但轻度发绀，外周经皮SaO2下降为其特点，是怀疑本病的唯一线索。部分学龄期儿童在冬春季节面颊部出现淡紫晕色为特征性面容。诊断有赖于右心导管检查和造影，心导管检查可见右心房水平左向右分流、无严重肺动脉高压但伴体循环动脉血氧饱和度降低为其特点。下腔静脉造影可见左右心房同时显影，提示有下腔静脉异位引流入左心房可能。常合并心房异构和多脾或无脾综合征，下腔静脉与奇静脉或半奇静脉异常连接入上腔静脉。若回流入左心房临床上可伴有口唇发绀、杵状指（趾）等表现。因常伴有其他复杂心内畸形而有相应的临床表现。
【辅助检查】
心电图检查常见冠状窦性心律、房室分离等变化。胸部X线片可见右上纵隔有一圆形阴影，系奇静脉扩大所致，侧位胸部X线片示膈肌上方下腔静脉影消失。诊断主要依靠心导管检查和造影，但多在其他心内畸形就诊行右心导管检查时偶然发现。如果下肢径路检查时导管前进受阻或入异常途径，予以下腔静脉造影特别是侧位像可显示本病特有的异常走行呈糖果手杖样（candycane）即可确诊。胸部CT片上奇静脉异常粗大亦可提示本病。
【治疗】
（一）下腔静脉异常连接入右心房
下腔静脉异常连接入右心房主要是下腔静脉缺如。下腔静脉近心段缺如与奇静脉或半奇静脉异位连接经上腔静脉汇入右心房，或经左上腔静脉汇入右心房者，本身无血流动力学改变，患者无临床症状，其本身无需治疗，但当合并其他心内畸形时根据其心脏畸形病变进行相应的手术。在体外循环下实施心内直视手术时，如未发现，则可引起腔静脉引流不畅。上腔静脉插管引流时应选择口径大或适宜的导管，并须位置适当，避免过深而阻挡奇静脉血回流；若下腔静脉经半奇静脉、左上腔静脉进入右心房者，术中可经右心房行冠状静脉窦插管引流；肝静脉也应置小口径细管引流，如有困难切忌盲目插管，可在上腔静脉阻断、右心房切开后明视下插入；小婴儿必要时深低温停循环处理心内畸形；复杂心内畸形姑息手术（如Glenn术），切忌贸然结扎奇静脉，以免造成阻断下半身血液回流的危险。
（二）单纯下腔静脉直接入左心房
往往在修补下腔型房间隔缺损时意外发现，若术中发觉下腔静脉粗大且套带困难应怀疑本病。下腔静脉异常连接到左心房可行心房内分隔术，气管内插管，全身麻醉。取平卧位，胸部正中切口。纵形切开心包行心外探查，上腔静脉在正常位置连接到右心房。右心房、右心室常较小。下腔静脉行经膈肌后在心脏后壁的房间沟部位。术者示指经右心耳行心内探查，可扪及上腔静脉及冠状静脉窦开口均在正常位置，并可探及房间隔缺损确定其部位和大小。经房缺进入左心房后，可扪及下腔静脉开口大小。经右心耳插入上腔静脉导管。在右心房壁做一荷包缝线，切开房壁，插入下腔静脉导管，并在示指引导下，将下腔静脉导管经房间隔缺损插入开口于左心房的下腔静脉。建立体外循环后转直降温，达深低温时短暂停循环。切开右心房，拔出下腔静脉插管，局部术野可充分显露，应用补片将下腔静脉开口分隔入右心房，并用此补片修补房间隔缺损。重新插入下腔静脉导管并继续转流复温，缝合右心房壁切口（图1－75）。
图1－75 应用补片将下腔静脉开口隔入右心房，同时修补房间隔缺损
术中在看清局部解剖的前提下须注意：①宽大的心内补片：房间隔缺损须用补片修补，下缘应宽大，妥善分隔下腔静脉和左心房的同时，分隔右中、下肺静脉异常连接口。补片将下腔静脉隔入右心房的同时，应注意保持下腔静脉有足够的口径，以保证下腔静脉血液回流通畅。②深低温短暂停循环技术：停循环时间控制在15min以内，拔出下腔静脉插管，局部术野可充分显露，补片分隔下腔静脉入右心房后，重新插入下腔静脉管继续转流。③采用新鲜自体心包补片修补房间隔缺损，心包柔软性好，可塑性强，缝合服帖，术后心律失常发生率低。
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