右心室与肺动脉连接的是什么瓣膜

【概述】

室间隔完整的肺动脉闭锁是较少见的发绀型先天性心脏病，占先天性心脏病的1%～3%，占新生儿发绀型先天性心脏病的25%。未经治疗50%死于新生儿期，85%死于6个月，仅2．5%能活至3岁。室间隔完整的肺动脉闭锁是指肺动脉瓣闭锁同时伴有不同程度的右心室、三尖瓣发育不良，而室间隔完整的先天性心脏畸形。

肺动脉瓣叶在发育时无法相互分离的胚胎学机制尚不清楚。流经三尖瓣和右心室的血流明显减少可能是导致肺动脉闭锁合并三尖瓣和右心室发育不良的原因。

【病理解剖】

本病并非单纯的肺动脉病变，病理变化涉及右心室、三尖瓣及冠脉血管。室间隔完整的肺动脉闭锁很少伴有主－肺动脉大侧支血管形成。

（一）肺动脉闭锁

肺动脉瓣呈隔膜样闭锁，瓣叶融合为拱顶状，漏斗部或肺动脉干闭锁少见。肺动脉瓣环和肺动脉干多近正常，亦可严重发育不良。

（二）右心室及三尖瓣

Bull和de Leval将本病分为3型：Ⅰ型，右心室的流入部、小梁部和漏斗部均存在；Ⅱ型，漏斗部缺如，流入部、小梁部存在；Ⅲ型，只有流入部分，其余两部分均缺如。三尖瓣几乎都有不同程度的发育不良，从三尖瓣重度狭窄到三尖瓣环扩张，亦可呈Ebstein畸形样改变。通常可通过三尖瓣瓣环的直径来判断右心室的发育程度，借以指导选择手术方式。

（三）冠状动脉循环

约10%室间隔完整的肺动脉闭锁患儿有1支或几支主要冠状动脉狭窄或闭锁。在狭窄或闭锁段远侧的冠状动脉通常经过右心室与冠状动脉床之间的心肌窦状隙交通来获取血供。这种冠状动脉畸形最常见于三尖瓣关闭正常而右心室腔小的患儿，冠状动脉循环依赖于右心室高压的逆行灌注，又称右心室依赖型冠状动脉循环。

【病理生理】

由于心房水平存在右向左分流，故出生时即发绀，而且仅在动脉导管开放时，患儿才能生存。患儿生后肺血流量和动脉血氧饱和度完全取决于动脉导管的直径。血流进入存在盲端的右心室后可自三尖瓣反流入右心房，或在心肌收缩时通过心肌窦状隙或交通支进入冠状动脉循环。动脉导管出生后收缩或功能性关闭将引起肺血进一步减少，加重低氧血症和代谢性酸中毒，甚至死亡；而心房水平右向左分流不足（仅为卵圆孔未闭），右心房高压可导致体循环淤血和低心排血量。对于存在右心室依赖型冠状动脉循环的患儿，一旦右心室压力因流出道梗阻解除而降低时，冠状动脉灌注不足，将导致严重心肌缺血而死亡。

【临床表现】

出生后随着动脉导管的逐渐闭合，发绀和气促进行性加重。生长发育障碍，常有活动后心悸气促，蹲踞少见。如有主－肺动脉大侧支血管形成，则发绀较轻而易患呼吸道感染，甚至充血性心力衰竭。三尖瓣关闭不全时可伴有右侧心力衰竭的表现。听诊可闻及动脉导管的杂音及三尖瓣反流的收缩期杂音，杂音强度与动脉导管的血流和三尖瓣反流的大小有关。

【辅助检查】

（一）胸部X线

无明显三尖瓣反流时心影大小正常，如有三尖瓣重度关闭不全时，则心影呈进行性增大。双侧肺血不同程度减少，肺动脉段平直或凹陷，主动脉结增宽。

（二）心电图

右心房扩大，P波高尖，右心室发育不良，左心室电势占优。

（三）超声心动图

可显示右心室流出道缺如，主肺动脉与漏斗部分离，此为首要诊断特征。不仅能显示肺动脉瓣或漏斗部闭锁以及右心室和三尖瓣的形态学，也能显示右心室腔的组成和大小、室壁厚度，三尖瓣的形态、启闭功能及瓣环大小，未闭动脉导管形态及左心室腔的大小及功能。并可测得房间隔缺损大小以及肺动脉干及其分支的发育程度。在某些病例，超声心动图可提示冠状动脉瘘的存在。

（四）心导管和心血管造影

主要用于确认有无冠脉畸形。心血管造影可显示冠状动脉狭窄或闭锁段以及心肌接受唯一右心室来源血供的区域，即依赖右心室的冠状动脉血管。同时还可显示右心室腔大小、三尖瓣的发育以及右心室漏斗部盲端。亦可显示肺动脉干盲端及左、右肺动脉状况，从而测量漏斗部至肺动脉盲端间的分隔距离，明确是单纯瓣膜闭锁还是同时涉及漏斗部闭锁。

【诊断及鉴别诊断】

（一）诊断

患儿出生时发育正常，但第1天即有发绀。随着动脉导管的闭合，发绀加重并伴呼吸窘迫，出现难治性代谢性酸中毒，心前区杂音不明显或有连续性杂音。胸部X线片示肺野缺血，心影不大，临床应首先考虑本病。明确诊断主要依靠多普勒超声心动图及心导管和心血管造影。诊断中应明确动脉导管的粗细、左右心室压力、未闭卵圆孔和房间隔缺损大小、三尖瓣瓣环直径及瓣膜形态、开口大小、反流程度、右心室腔容量、右心室三部分的发育情况、右心室心肌窦状间隙及其左右冠状动脉交通支部位、冠状动脉分布和有无狭窄等。

（二）鉴别诊断

室间隔完整的肺动脉闭锁的鉴别诊断要点包括：新生儿发绀、轻柔的收缩期杂音或连续性杂音、肺纹理减少等。鉴别诊断主要应与其他发绀型先天性心脏病相鉴别，如重度肺动脉瓣狭窄、法洛四联症、肺动脉闭锁合并室间隔缺损、三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁、单心室、完全性大动脉转位、永存动脉干等。

【治疗】

（一）手术适应证

室间隔完整的肺动脉闭锁的诊断本身即为手术指征。但目前尚无适合所有病例并获得一致认同的治疗策略，个体化的治疗经验相对有限。一期手术的处理原则主要有3个基本方式：单独解除右心室流出道梗阻；解除右心室流出道梗阻伴体－肺动脉分流；单独行体－肺动脉分流。一期治疗方案必须平衡手术风险与长期功能结果。一期治疗的基本目标是在最大限度减少死亡的同时使最终双心室修补可能性最大化。

1．新生儿阶段应立即行体－肺动脉分流术或肺动脉瓣切开术，但两者通常需同时进行。

2．如果存在右心室依赖型冠状动脉循环，则不宜行右心室流出道成形术或肺动脉瓣切开术，以免右心室压力下降造成心肌坏死，体－肺动脉分流术是唯一的选择。

3．三尖瓣的大小（以Z值表示）与右心室的发育程度接近正相关。可将三尖瓣的发育情况作为选择手术方式的依据之一。

（1）轻度右心室发育不良：三尖瓣的Z值在0～－2。治疗目的是促进右心室发育及行最小程度的治疗干预。初期治疗包括右心室减压和建立右心室－肺动脉连续性，房间隔缺损必须保持开放以保证早朝房内右向左减压。其中，约50%的病例由于术后低氧而须另行体－肺动脉分流术。

（2）中度右心室发育不良：三尖瓣的Z值在－2～－3。具有双心室矫治的可能，宜行右心室流出道重建术伴体－肺动脉分流术。此术式保留了右心室发育潜能使后续双心室矫治成为可能。

（3）重度右心室发育不良：三尖瓣的Z值≤－3。宜单独行体－肺动脉分流术。三尖瓣的Z值在－3～－4，二期可行一个半心室矫治或一又四分之一心室矫治。三尖瓣的Z值＜－4，单心室修复则是惟一的选择。

（二）术前准备

第一时间静脉输注前列腺素E1以保持动脉导管开放。纠正代谢性酸中毒，如有灌注不足，则须正性肌力药物支持。对重症的呼吸窘迫患儿，可在镇静、肌松下用低浓度氧进行机械通气。

（三）手术方法

1．一期手术　术式的选择：右心室腔发育稍差但接近正常，仅为肺动脉瓣膜闭锁，可单行肺动脉瓣切开术；右心室的3个部分存在或仅漏斗部消失者，宜在体外循环下行右心室流出道重建术，同时行改良体－肺动脉分流术（因右心室顺应性差，单纯行右心室流出道重建术死亡率高）；右心室的漏斗部和小梁部均不存在，仅做体－肺动脉分流术；对于依赖右心室的冠状动脉异常者，仅能做体－肺动脉分流术。

2．二期手术　目前对室间隔完整的肺动脉闭锁的治疗概念是分二期手术。二期手术的原则是经一期术后如右心室发育良好则二期行双心室修复术或称解剖矫治术，即关闭未闭卵圆孔或房间隔缺损，解除右心室流出道残余梗阻；如一期术后右心室发育仍差，仅能做生理矫治术或一个半心室矫治、心室矫治及分期单心室修复。

（1）双心室修复术：姑息术后密切随访超声观察右心室发育和三尖瓣环大小，如发育已明显改善则再行心导管检查。二期双心室修复的年龄以12～18个月为宜。二期解剖矫治的手术指征：经一期术后右心室发育不良已转为轻至中度；右心室腔发育指数RVI≥11；三尖瓣周径（TVC%）和三尖瓣直径（TVD%）已达正常的95%以上；心房水平从重度转为轻度右向左或双向分流；三尖瓣反流从重度转为轻度。

（2）一个半心室修复术：如用球囊导管堵闭房间隔缺损及体－肺分流管后，虽然右心室流出道是通畅的，但患儿不能忍受，右心房压＞2．67kPa（20mmHg），心排血量明显下降，则可考虑行本术式。手术包括：去除体－肺动脉分流，闭合房间隔缺损，保留右心室－肺动脉通道及行双向Glenn术。

（3）心室修复术：右心室发育差，不能耐受一个半心室修复术，需保留房间隔缺损。

（4）分期单心室修复术：体－肺动脉分流术后6个月行双向Glenn术，2－4岁行全腔静脉肺动脉连接术。

【并发症及防治】

右心室流出道重建和体－肺分流术后右心室顺应性差，需心肺支持治疗。当存在肺动脉瓣反流和三尖瓣反流时，体肺分流的血流在舒张期反流至右心室和右心房，引起循环分流，出现低心排血量表现，此时常需增加肺循环阻力并减低体循环阻力或手术干预减少体－肺分流。低心排血量的另一个原因是冠状动脉供血不足，因有依赖右心室的冠状动脉循环存在，有时术前用心血管造影也很难确诊，此时可再结扎右心室流出道，以提高右心室压力，再现冠状血流。体－肺分流术后出现肺血仍不足，在排除吻合口狭窄外，应保持动脉导管开放。

【疗效评价】

室间隔完整的肺动脉闭锁的右心发育程度不一，术后生存率高低相差较大。有随访研究指出，右心室发育不良、冠状动脉异位、低出生体重、三尖瓣的反流程度及右心室扩大或肥厚是影响术后远期疗效的重要因素；右心室依赖性冠状动脉循环为严重并发畸形，是婴幼儿早期生存重要的危险因素。