再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA），简称再障，通常指原发性骨髓造血功能衰竭综合征，病因不明。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染。免疫抑制治疗有效。根据患者的病情、血常规、骨髓象及预后，可分为重型（SAA）和非重型（NSAA）。
【常见病因及分类】
1．病因
（1）药物，药物是最常见的发病因素，如各种化疗药。
（2）化学毒物。
（3）电离辐射。
（4）病毒感染。
（5）免疫及遗传因素。
2．分类 分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数。先天性再生障碍性贫血甚罕见，获得性再生障碍性贫血可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再生障碍性贫血的50%。又可按临床表现、血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型。国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下3项中之2项：①中性粒细胞绝对值＜500／mm3。②血小板数＜2万／mm3。③网织红细胞（红细胞压积纠正值）＜1%；骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如＜50%，则造血细胞＜30%。其中中性粒细胞绝对值＜200／mm3者称极重型再生障碍性贫血。1987年第四届全国再障学术会议上将急性再生障碍性贫血称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再生障碍性贫血Ⅱ型。
【临床表现】
1．急性再生障碍性贫血 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显，但随着病程发展，呈进行性进展。几乎均有出血倾向，60%以上有内脏出血，主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血（常伴有视力障碍）和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重，且不易控制。病程中几乎均有发热，系感染所致，常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡，从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果，使病情日益恶化，如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2．慢性再生障碍性贫血 起病缓慢，以贫血为首起和主要表现；出血多限于皮肤黏膜，且不严重；可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再生障碍性贫血急变型。
【并发症】
1．出血 血小板减少所致出血常常是患者就诊的主要原因，同时也是并发症，表现为皮肤瘀点和瘀斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经量过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见，且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心、呕吐，常是致命性颅内出血先兆表现。
2．贫血 红细胞减少所致贫血常为逐渐发生，患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢，多为每周降低10g／L左右。少数患者因对贫血适应能力较强，症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
3．感染 白细胞减少所致感染为再生障碍性贫血最常见并发症。轻者可以有持续发热、体重下降、食欲缺乏，重者可出现严重系统性感染，此时因血细胞低使炎症不能局限，常缺乏局部炎症表现，严重者可发生败血症，感染多加重出血而导致死亡。
【治疗原则】
包括病因治疗、支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施。慢性再生障碍性贫血一般以雄激素为主，辅以其他综合治疗，血小板长期处于较低水平，临床无出血表现，可恢复轻工作。急性再生障碍性贫血预后差，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
1．支持疗法 凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，积极预防感染。输血要掌握指征，准备做骨髓移植者，移植前输血会直接影响其成功率，尤其不能输家族成员的血，一般以输入浓缩红细胞为妥。严重出血者宜输入浓缩血小板，反复输血者宜应用去铁治疗。
2．雄激素 为治疗慢性再生障碍性贫血首选药物。常用雄激素有3类：①17α－烷基雄激素类，如司坦唑；②睾丸素酯类，如十一酸睾酮（安雄）；③非17α－烷基雄激素类，如苯丙酸诺龙。
3．骨髓移植 是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的。一旦确诊严重型或极严重型再生障碍性贫血，尽早骨髓移植，移植后长期无病存活率可为60%～80%。
4．免疫抑制药 适用于年龄＞40岁或无合适供髓者的严重型再生障碍性贫血。最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。
5．中药治疗 治宜补肾为本，兼益气活血。常用中药为鹿角胶、仙茅、淫羊藿、黄芪、地黄、熟地黄、何首乌、当归、肉苁蓉、巴戟天、补骨脂、菟丝子、枸杞子、阿胶等。国内治疗慢性再生障碍性贫血常用雄激素合并中医补肾法治疗。
6．造血细胞因子和联合治疗 重组人促红细胞生成素、重组人集落刺激因子。
【护理】
1．评估
（1）病史评估：评估患者发病之前有无接触与本病相关的病因。
（2）症状体征评估：评估患者出现的症状、体征，如感染、出血等。
（3）身心状况评估：患者目前的身心状况及其与家人对疾病的认知，应对能力。
2．护理要点及措施
（1）注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙。少到或不到公共场所，以免感染疾病；禁剧烈运动，防止意外情况导致出血。
（2）对于急性型及重型者须绝对卧床休息；慢性再生障碍性贫血患者如无自发性出血，血红蛋白已升到能耐受一般活动者，可参加一定的体力活动而不必过分地限制，如可参加家庭轻体力劳动，同时可适当地参加一般的体育活动如散步、太极拳、保健按摩，以强壮身体，使造血功能恢复。
（3）按医嘱进食：忌辛辣、刺激性食物（生葱、生姜、生蒜、辣椒等）及海鲜、羊肉、狗肉等热性食物，忌烟、酒，忌生、冷、油腻；给予高蛋白质、高维生素、易消化食物，如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝、新鲜蔬菜及水果，多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血；对于有出血倾向者给予无渣半流质饮食，少进食带刺、骨的食物，以防因刺伤而引起出血和感染。
（4）注意患者的出血倾向，如皮肤黏膜出血、鼻出血、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理；发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医师，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。
（5）保持病室清洁，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
（6）注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡，常用漱口液有生理盐水、复方硼酸溶液、1%过氧化氢溶液、碳酸氢钠溶液等；坚持排便后用1∶5 000高锰酸钾溶液坐浴，防止肛门周围发生坏死性溃疡而导致败血症。
（7）皮肤、黏膜广泛出血者注意保持皮肤、黏膜的完整性，以防止感染。高热大汗者及时更衣，避免受凉感冒。
3．健康教育
（1）预防感染：日常生活中要注意增减衣服，避免受凉。做好个人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡、更衣、剪指甲。居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩。注意口腔卫生，餐后睡前漱口。注意肛周清洁，便后坐浴（可用1∶5000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁。若出现咽痛、咳嗽、流涕、尿痛、牙龈肿痛、红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理。
（2）预防出血：根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血。禁止用硬毛牙刷刷牙、牙签剔牙。进食宜慢，避免口腔黏膜及牙龈受损。预防鼻腔黏膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔黏膜，引起出血。注意尿的颜色，女病人注意月经量及时间。若出现头痛、头晕、恶心等，应及时到医院检查治疗。
（3）生活照顾：饮食上要避免辛辣、刺激、过冷、过硬食物。尤其要禁食海鲜品。易进食清淡易消化、富含维生素的食物。日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累。避免接触有害物质、辐射及服用对骨髓有影响的药物。贫血、出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗。
（4）用药注意：严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量。定期复查血常规及肝、肾功能。
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