周期性麻痹

周期性麻痹（periodic paralysis）是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型3种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。

【常见病因】

其与肌细胞膜功能异常有关，发作时细胞膜的Na－K泵兴奋性增加，使大量K离子内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作、甲状腺功能亢进、醛固酮增多症等，均通过钠通道机制引起本病发作。家族发病的周期性麻痹呈常染色体显性遗传。

【临床表现】

1．低血钾型周期性瘫痪　任何年龄均可发病，以青壮年（20～40岁）发病居多，男多于女，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是糖类进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张等均可诱发。多在夜间或清晨醒来时发病，表现为四肢弛缓性瘫痪，程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。严重病例，可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。

发作时血清钾一般降到3．5mmol／L以下，尿钾也减少，血钠可升高。心电图可呈低血钾改变，如出现U波、QT间期延长、ST段下降等。肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。

2．高血钾型周期性瘫痪　较少见，有遗传史，童年起病，常因寒冷或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～7mmol／L。也以下肢近端较重，持续时间较短。部分病人发作时可有强直体征，累及颜面和手部，因而面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。进食、一般活动及静脉注射钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。增加钾排泄的醋氮酰胺及氢氯噻嗪等利尿药可预防发作。

发作时心电图改变，初是T波增高，QT间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P－R间期及QRS时间延长。

3．正常血钾型周期性瘫痪　很少见，发作前常有极度嗜盐、烦渴等表现。其症状表现类似低血钾周期性瘫痪，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性瘫痪，给予钾盐可诱发。但与两者不同之处为发作期间血钾浓度正常，以及给予氯化钠可使肌无力减轻，若减少食盐量可诱致临床发作。

【辅助检查】

1．低血钾型周期性瘫痪，发病时血清钾降低。

2．高血钾型周期性瘫痪，发病时血清钾升高，可为5～7mmol／L。

3．正常血钾型周期性瘫痪，血钾正常。

4．低血钾型周期性瘫痪发作时，心电图上常有低血钾改变如Q－T间期延长、T段下降、T波降低、U波明显且常与T波融合，其低钾的表现常比血清钾降低为早。高血钾型周期性瘫痪发作时，心电图改变，初是T波增高，Q－T间期延长，以后逐渐出现R波降低，S波增深，ST段下降，P－R间期及QRS时间延长。

【治疗原则】

1．低钾型患者要及时补钾。对有呼吸肌麻痹者，应及时给予人工呼吸，吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾30ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖注射液1000ml静脉滴注。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。

2．高钾型患者要及时补钙对抗钾毒性，用高糖静脉滴注降低血钾，平时控制钾的摄入。10%葡萄糖酸钙10～20ml静脉注射；胰岛素10～20U加入葡萄糖注射液500～1000ml内静脉滴注；4%碳酸氢钠注射液200～300ml静脉滴注；醋氮酰胺250mg口服，每日3次，或氢氯噻嗪25mg口服，每日3次。

3．正常血钾型患者及时补钠，平时应该采用高盐高糖饮食。生理盐水或5%葡萄糖盐水1000～2000ml静脉滴注，并尽量服用盐。发作频繁者可适当服用排钾潴钠类药物，以预防或减少其发作。

【护理】

1．评估

（1）评估病人血钾指标，有无门、急诊的血钾监测结果，入院时是否补钾治疗过。

（2）发病时肌无力开始的部位以及发生瘫痪的时间。

（3）是否有复发的历史，询问病人亲属中有无类似的瘫痪发生。

（4）低血钾型周期性瘫痪伴甲状腺功能亢进症者，在评估时间可进一步了解病人在发病前是否有消瘦、心悸、失眠、怕热、汗多等现象，观察基础代谢率、心率等变化。

2．护理要点及措施

（1）心理支持：耐心解释病因、前期症状、诱发因素及自我防护知识，减少患者心理压力，使其保持乐观心态，配合治疗，减少发作。

（2）用药护理：静脉滴注10%氯化钾时，滴速宜慢，1小时不超过1g，严重心律失常者在心电监护下给药治疗。

（3）密切观察心率、心律、呼吸、血压、意识状态及肢体瘫痪程度及血钾指标。

（4）观察排尿情况，记录尿量，必要时遵医嘱导尿。

（5）饮食指导：进食低钠高钾食物，少食多餐，多食蔬菜、水果，忌高糖类或大量饮食，避免过饱，应戒酒。

（6）气管切开者按气管切开术后护理。

（7）对发作频繁者，按医嘱指导患者正确用药，预防复发。

（8）嘱患者生活有规律，适当运动，避免受寒或过度劳累。

3．健康教育

（1）减少或避免诱发因素：指导病人改变不良生活习惯的同时，尽快建立良好的健康行为，少食多餐，给予低钠高钾饮食，如带茎蔬菜、橘子、大枣等；勿暴食高糖或大量糖类食物，避免不恰当的饮食摄入如睡前不进食，勿酗酒；避免劳累、受凉、剧烈运动及情绪激动等。

（2）提高病人的遵医行为：加强健康教育指导，帮助和指导病人积极做血清钾、甲状腺功能检查，减少低钾周期性瘫痪的反复发作；指导病人定期门诊复查，特别是伴有甲状腺功能亢进症的低血钾型周期性瘫痪病人应定时检测甲状腺功能，明确其重要意义。

（3）周期性瘫痪患者的饮食调护：多食豆芽菜、菠菜、白菜、萝卜、西红柿等蔬菜。水果宜多食山楂、大枣、橘柑之类。有饮酒习惯者，可适量饮用果酒如葡萄酒。饮食宜五味得当，不可偏嗜。避免暴饮、暴食，尤其是饱餐高糖饮食应当禁忌。同时还要注意食品可口，易于消化吸收，特别是对一些吞咽难者，要少食多餐，给予半流质饮食，既有利于吞咽和消化吸收，又避免流质饮食引起的呛咳。

（4）指导正确用药。应在专科医师指导下调整用药。