色素障碍性皮肤病概况

正常皮肤的颜色可分为两种：①固有皮肤色，即出生时的皮肤颜色，未受日光照射和其他因素影响，其黑素化的程度由遗传基因所控制；②可变皮肤色，受一些调节因素（基因、内分泌、阳光照射等）的影响而改变。可变色可返回固有皮肤色。随着年龄的增长，皮肤和毛囊内有活性的黑素细胞逐渐减少。

对于色素性皮肤病，国内外教科书所包括的内容不尽相同，病因也是多种多样的，涉及遗传、代谢、内分泌、营养、炎症、化学、物理及肿瘤等多种因素。目前尚无统一的分类，一般包括黑素障碍性皮肤病（黑素细胞和黑素数量的改变）和非黑素障碍性皮肤病（皮肤内异物沉着、黄皮病等），黑素障碍性皮肤病根据临床和病理改变又分为黑素减少和黑素增多两种情况，前者即由于无黑素细胞或黑素细胞存在但不能产生黑素，表现为白斑或较正常肤色浅的浅色斑，而后者则由于黑素量增多或黑素细胞增多，表现为色素沉着、褐色斑等。

不同种族皮肤颜色的差别取决于黑素细胞合成黑色素的量及黑素在表皮内的分布。皮肤内黑素的含量与多种因素有关：①酪氨酸酶合成和衰减的速度；②黑素体内酪氨酸酶的活性；③黑素体的合成速度和黑素化的程度；④黑素体的大小、形态；⑤黑素体传输到角质形成细胞的效能；⑥黑素体在角质形成细胞内的降解速度。

位于表皮和真皮交界处的黑素细胞，为高度分化的细胞，细胞质内有特殊的细胞器，名为黑素体。黑素在黑素体内合成并储存，成熟的黑素体通过树突传输到周围的角质形成细胞。每个黑素细胞及其周围20～36个接受黑素的角质形成细胞，构成一个结构和功能单位，称为表皮黑素单位。它们共同完成黑素的合成、传输和降解。表皮黑素单位是一个动态的单位，它对内源性和外源性的刺激高度敏感。黑素细胞及其相关的角质形成细胞和表皮内环境之间的交流是非常复杂的。这种交流决定着黑素细胞基本功能的水平。它们之间的关系若发生变化，不仅会影响黑素细胞内的黑色素合成，还可影响黑素细胞的生长、增殖、分化、免疫感受性、细胞毒性、炎症介质、细胞因子和基质蛋白的产生，以及黑素细胞的游走等。黑素体为黑素细胞特有的细胞器，同时也是外分泌腺黑素细胞的主要产物。遗传学和分子生物学研究证实黑素体为一种特殊的溶酶体，这一信息有利于人们对某些黑素体疾病发病机制的了解。黑素为高分子生物色素蛋白，在黑素体内经酪氨酸酶作用，将酪氨酸转变为多巴，再去氢后形成多巴醌，并重新排列成5，6-醌吲哚，聚合后与黑素体内的结构蛋白结合形成黑素。酪氨酸酶为黑素合成过程中的限速酶，加之由于酪氨酸酶缺乏活性可引起白化病，这些似乎可以说明各种族皮肤颜色的差异，主要是由于他们皮肤内黑素细胞酪氨酸酶活性不同所致。不同肤色的各种族之间，其相对应部位的皮肤内存在的表皮黑素单位是相同的，因此皮肤颜色的差异不是由于黑素细胞数目的多少，而是由于进入角质形成细胞内黑素体的质和量的不同。正常皮肤的颜色是黑素细胞和角质形成细胞相互作用和相互调节的表现。

白癜风的发生可能是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下，诱导了免疫功能异常、神经精神改变及内分泌代谢异常等，从而导致酪氨酸酶系统的抑制或黑素细胞的破坏，最终引起皮肤色素脱失。